IgM肾病临床与病理特点

目的 探讨小儿lgM肾病 (IgMN)临床与病理特点及疗效观察。方法 对原发性肾小球疾病 (PGD)肾活检符合IgMN诊断 72 5例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析 ,并与微小病变肾病 (MCNS)比较。结果 IgMN 6 1例 ,表现肾病综合征 (NS) 4 9例 ,血尿伴蛋白尿 4例及单纯性血尿 8例。肾组织免疫荧光 (IF)均以IgM单独或IgM为主在系膜区弥漫沉积。随访 5 7例 ,NS 45例中 ,77.8%激素敏感 ,低于MCNS(10 0 % ) ,5 7.8%为难治性肾病 ,高于MCNS(2 7.3 % )。总缓解率 (76 .3 % )和复发率 (4 8.3 % )与MCNS(94.7%及 6 6 .7% )无统计学差异。 12例伴血尿的非NS中4例肾小球基底膜弥漫性变薄 (DTBM )。随访约 3a ,尚无肾功能不全。结论 本组IgMN占PGD 8.4% ,主要表现为NS(80 .3 % ) ,病理特点是IF检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。临床和实验室检查与MCNS无明显差异 ,但激素疗效较MCNS差。

急性肾小球肾炎胸片和超声心动图动态观察

对３８例小儿急性肾小球肾炎（ＡＧＮ）早期同步作Ｘ线胸片和超声心动图等动态观察，首次检查平均病程４．４天。结果胸片３３例示循环充血，３２例心影增大，心胸比率５４％，平均４．８天恢复正常。超声心动图２２例左心房增大，１２例伴二尖瓣返流，分别于５天和６．１天后消失。３８例左心室功能均正常。以上改变和临床利尿消肿相平行。提示ＡＧＮ早期心血管容量的超负荷导致了胸片和超声心动图的改变，后二者可作为ＡＧＮ早期循环充血状态的常规监护手段。

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中的检测及临床意义

为观察抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在不同肾小球疾病中的发生率及临床意义，用间接免疫荧光法检测180例患儿血清ANCA≥1：20者为阳性，并作肾活检病理检查。结果180例中24例ANCA阳性（13．3％）。各病阳性率6．2％～100％。ANCA持续时间平均3mo。认为ANCA除为原发性血管炎重要诊断依据外，亦见于其他肾小球疾病，特别对急进性肾炎、狼疮肾炎及紫癜性肾炎的诊断有参考价值。

227例小儿原发性肾小球疾病232次肾活检结果分析

本文报告4年来我院227例小儿原发性肾小球疾病(PGD)肾活检结果,其中5例作肾活检复查。临床表现为肾病综合征103例,单纯性血尿或/和蛋白尿97例,急性肾炎16例,迁延性肾炎3例,慢性肾炎3例,家族性肾炎5例。病理表现共10类,其中微小病变(MCN)13例(5.7%),系膜增生性肾炎(MsFGN)140例(61.7%),局灶性肾炎(FGN)12例(5.3%),膜性增生性肾炎(MPGN)9例(4%),膜性肾炎(MN)2例(0.9%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)9例(4%),新月体性肾炎(CrGN)1例(0.4%),硬化性肾小球肾炎(SCGN)3例(1.3%),弥漫毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)15例(6.6%),IgA肾病(IgAGN)23例(10.1%)。5例肾活检复查结果:2例由MCN转为FSGS,1例MCN转为MsPGN,1例MsPGN转为兼有FSGS,1例由FGN转为MsPGN。

特异性IgE在儿童过敏性紫癜病因诊断中意义

过敏性紫癜是由变态反应引起的小血管和毛细血管的血管炎性病变,病因尚不明确,一般认为 IgA和 IgG介导的Ⅲ型变态反应参与发病.但近几年的临床研究发现, IgE介导的Ⅰ型变态反应也可能参与过敏性紫癜的部分发病.为探讨 IgE与过敏性紫癜病因的关系,我院于 1999年 1月～ 2002年 12月对 171例过敏性紫癜患儿进行特异性 IgE检测,现将结果及临床意义讨论如下.

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎8例临床分析

原发性小血管炎是以小动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死为主要特征的自身免疫病.国外自 80年代在节段坏死性肾小球肾炎患者血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)后,对 ANCA的研究不断深入, ANCA已成为原发性小血管炎的重要血清免疫学诊断依据 [1].我国对 ANCA相关小血管炎的认识相对较迟,且主要为成人的研究报道.现总结我院近年来 8例 ANCA相关小血管炎患儿的临床病理资料,分析其临床表现,以期能提高认识,达到早期诊断的目的.

应用B超诊断胡桃夹现象的探讨:附28例报告

本文报告我院应用腹部B超诊断胡桃夹现象28例,其中单纯性血尿(非肾小球性血尿)19例,蛋白尿9例。本症可见于健康小儿及某些肾小球病变患儿,故强调诊断应结合临床及其它实验室检查,以评价B超检查结果,以及随访的重要性。

尿RBPNAG检测在早期诊断过敏性紫癜肾小管损伤的临床意义

目的 观察过敏性紫癜、紫癜性肾炎患儿尿视黄醇结合蛋白 (RBP)、尿 -N -乙酰 - β-D -氨基 -葡萄糖苷酶 (NAG)与肾小管受损之间的关系。方法 采用ELISA法测定 2 3例过敏性紫癜 (第 1组 ) ,31例紫癜性肾炎 (第 2组 )和 38例正常对照组儿童的尿RBP和尿NAG的含量。结果 第 1组尿RBP排量 (2 0 .9± 17.2 ) μg/mmolCr,第 2组尿RBP排量 (2 5 .7± 2 2 .8) μg/mmolCr,与对照组 (10 .4± 4.8) μg/mmolCr比较 ,差异有显著性意义 ,P <0 .0 5 ,P <0 .0 1。第 1组与第 2组之间比较差异无显著意义 ,P >0 .0 5。第 2组尿NAG排量 (3.6± 4.4)U/mmolCr ,明显高于第 1组 (1.5± 0 .8)U/mmolCr和对照组 (1.5± 0 .9)U/mmol,差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1)。结论 过敏性紫癜患儿尽管尿检正常 ,其近端肾小管已有不同程度损害 ,而紫癜性肾小管损害更明显。

小儿肾脏疾病尿视黄醇结合蛋白检测的临床意义

本文报告115例各型肾小球疾病使用双夹心酶免疫测定法检测尿视黄醇结合蛋白(RBP)含量的临床意义。其中原发性肾病及单纯性血尿各30例,紫癜性肾炎和过敏性紫癜各20例,胰岛素依赖性糖尿病10例,肾功能不全5例。检测结果,肾病、过敏性紫癜、糖尿病和肾功能不全组与对照组比较有显著差异性(P<0.01),紫癜性肾炎与对照组比较有差异性(P<0.05)。尿RBP含量增加也反映了各型肾小球疾病同时伴有肾近曲小管受损,值得重视。

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征 (NS)病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对 6 3例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定 ,分别有 6 3.5 %及 6 3.6 %患儿体液或细胞免疫功能下降。 37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法 ,对部分难治性肾病 (RNS)再予免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果 随访 5 1例 ,平均随访时间 2年 6个月 ,其中 18例激素耐药 ,33例激素敏感 (其中激素依赖 11例 ,2例频繁复发 )。RNS 31例。目前 2 0例缓解停药观察中 ,4例已缓解 5年以上 ;2 0例在治疗或复治中 ;2例先天性肾病综合征 (CNS)死于全身感染败血症 ;9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳 ,RNS发生率高 ,除与病理类型多为非微小病变型有关外 ,亦与免疫功能紊乱相关。

小儿肾脏疾病尿微量白蛋白测定的临床应用:附108例报告

采用酶联免疫吸附法测定108例各组肾小球疾病的尿微量白蛋白(MA)。其中肾病综合征30例,单纯性血尿30例,急性肾小球肾炎及过敏性紫癜各15例,紫癜性肾炎10例。结果各组与对照组比较均升高。作者认为对单纯性血尿和过敏性紫癜应长期随访尿MA,一旦大量增加提示在病程中可能出现蛋白尿,对其预后的影响不容忽视。

正常儿童158例血清胱蛋白酶C测定小儿肾小球滤过率的临床意义

目的 :探讨血清胱蛋白酶C(CysC)在小儿肾小球滤过率 (GFR)检测中的临床意义。方法 :正常儿童 1 58例 ,年龄从新生儿至 1 4a。根据年龄分5组。酶联免疫吸附测定法 (ELISA法 )测定血清CysC浓度。结果 :1a以下小儿血清CysC浓度与血清肌酐 (Scr)呈正相关 (r =0 .44 ,P <0 .0 1 ) ,与内生肌酐清除率 (Ccr)呈负相关 (r =- 0 .62 ,P <0 .0 1 )。 1a以上小儿血清CysC浓度与Scr无相关 (r=0 .0 73 ,P >0 .0 5) ,与Ccr呈负相关 (r =- 0 .1 2 ,P <0 .0 1 )。各组间差异性小 ,1a以上小儿血清CysC浓度范围 0 .72～ 1 .48mg·L-1 。结论 :1a以后小儿血清CysC浓度稳定 ,在肾小球滤过率检测方面优于Scr。

儿童C_(1q)肾病临床病理研究

目的 :探讨儿童C1q肾病临床病理特征及诊断与治疗。方法 :分析 8例C1q肾病患儿临床病理特点及激素或免疫抑制剂治疗效应 ,并与同期 77例原发性NS患儿作比较。结果 :8例C1q肾病患儿临床上大多表现为原发性NS(6例 ) ,仅 2例表现为肾炎综合征和单纯性血尿。LM主要包括MC(3例 )、MsPGN(2例 )、FSGS(2例 )和ECPGN(1例 )。IF显示明显的系膜区C1q沉积 ,伴或不伴有Ig和补体沉积。EM检查仅 1例有系膜区和内皮下电子致密物沉积。与原发性NS相比 ,6例表现为NS的C1q肾病患儿对泼尼松初次治疗产生耐药的相对危险度为 2 1(P <0 .0 0 1) ,但对免疫抑制剂治疗均敏感。结论 :儿童C1q肾病临床上以对激素耐药的NS为常见表现 ,IF是其主要诊断依据 。

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷(30mg/d)联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,Ⅰ级3例(12.5％),Ⅱ级7例(29.2％),Ⅲ级8例(33.3％),Ⅳ级6例(25.0％)。免疫荧光分型:IgA型10例(41.7％),IgA+IgG型2例(8.3％),IgA+IgM型6例(25.0％),IgA+IgM+IgG型6例(25.0％)。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ级～Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。

肾病综合征患儿血清白细胞介素13、18测定及其意义

目的 探讨白细胞介素 13 (IL 13 )、IL 18与肾病综合征 (NS)之间的关系。方法 采用酶联免疫分析法定量测定 74例原发性肾病血清IL 13、IL 18水平。结果 NS患儿发作期血IL 13、IL 18均显著高于对照组和缓解组 (P <0 0 1) ,恢复期与对照组比较无差异 (P >0 .0 5 )。单纯性肾病IL 13、IL 18明显高于肾炎性肾病 (P <0 .0 1)。结论 IL 13、IL 18参与肾病综合征的发病 。

与抗中性粒细胞胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

本文首次报告上海儿科所见6例与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征,总性肾小球肾炎和肾病综合征各1例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各1例。血浆ANCA测定均为C-ANCA阳性。结合病例对与ANCA相关的肾小球疾病发病机理、诊断及治疗进行探讨。其中1例急进性肾炎在血液透析基础上使用激素及CTX冲击等治疗获愈。

环孢霉素A治疗以肾病综合征为表现的局灶节段性肾小球硬化的疗效观察

为了观察环孢霉素A(CyA)对以肾病综合征为表现的局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的疗效。对11例病儿进行治疗 ,年龄2岁～11岁。CyA开始治疗剂量3mg/ (kg·d) ,1周后加至5mg/ (kg·d) ,以后根据CyA血浓度调整剂量 ,维持CyA血浓度在100μg/L～200μg/L。用药6个月～9个月后逐渐减量 ,总疗程12个月。结果显示完全缓解7例 (63.6% ) ,部分缓解3例 (27.3 % ) ,无效1例 (9.1% ) ,CyA治疗激素耐药FSGS ,总有效率高达91 % ;5例治疗后尿视黄醇结合蛋白 (RBP)升高。提示CyA治疗以肾病综合征为表现的FSGS在临床上具有良好疗效 。

尿路感染再发的几个问题:68例8年随访报告

本文报告74例住院经明确病原菌诊断的尿路感染(UTI)。68例通过8年专人负责随访,共发现8例有合并症:先天性肾盂积水及输尿管返流(VUR)各2例,尿路结石、神经源膀胱各1例。2例出现轻～中度高血压,3例轻度蛋白尿,余57例获愈。68例中17例属再发(复发11例,再感染6例)。14例经尿SIgA测定,其含量均有不同程度降低,提示再发者存在尿路局部免疫机能低下。结合文献对UTI问题进行讨论,并强调随访工作的重要。

乙型肝炎病毒相关膜性肾病诊断与治疗:附14例报告

为了探讨乙型肝炎病毒相关膜性肾病的临床及病理,本文报告14例乙型肝炎病毒相关肾炎(HBV-GN)伴肾病综合征(NS),临床表现单纯型肾病3例,肾炎型肾病11例。肾活检病理组织学诊断均为膜性肾病(MN),其中Ⅰ期3例,Ⅱ期6例,Ⅲ期5例。14例中6例使用重组人α-干扰素治疗平均随访5.6年,完全缓解3例,部分缓解2例,无效1例。结合有关文献对其诊断治疗进行讨论。

原发性膜增殖性肾炎的临床与病理

为探讨膜增殖性肾炎临床与病理的关系,对17例经肾活检证实的病儿进行分析。结果:男12例,女5例;平均年龄9.4岁;平均病程1.5年。肾活检结果:Ⅰ型14例,Ⅱ型3例。17例均有免疫球蛋白沉积。5例同时有补体C3沉积。11例采用泼尼松隔日长程疗法,6例泼尼松+CTX冲击。平均随访3.6年。完全缓解6例,无好转5例,肾功能减退4例,失访2例。提示本病治疗困难,预后不佳,肾活检是确诊的主要手段,甲基强的松龙疗法值得倡用。