青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

基于免疫细胞浸润的免疫评分模型预测早期胃癌免疫治疗效果及预后

目的分析基于免疫细胞浸润的免疫评分模型对早期胃癌免疫治疗效果及预后的预测价值。方法从癌症基因组图谱(TCGA)数据库下载167例早期胃癌患者的基因表达数据及相关临床参数作为训练集;收集2017年1月—2020年1月于本院首次就诊的92例早期胃癌患者临床信息作为验证集进行外部验证。通过Cibersort软件计算肿瘤组织中22种免疫细胞的浸润情况。通过LASSO分析和多因素Cox回归分析进一步筛选和确定早期胃癌患者的关键预测因子。使用符合条件的免疫细胞构建预后风险评分模型,并进行验证。基于风险模型建立列线图模型预测早期胃癌患者死亡和治疗无效的概率,并对模型的区分度、准确度和可靠性进行评价。结果训练集与验证集患者一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。与正常组织相比,早期胃癌肿瘤组织中CD8^(+)T细胞、激活记忆CD4^(+)T细胞、M0巨噬细胞、M1巨噬细胞、静息树突状细胞和活化树突状细胞含量下降;调节性T细胞(Treg细胞)和嗜酸性粒细胞含量上升,差异具有统计学意义(P<0.05)。LASSO分析进一步筛选出激活记忆CD4^(+)T细胞、M1巨噬细胞、Treg细胞、活化树突细胞及嗜酸性粒细胞5种浸润免疫细胞。生存曲线结果显示免疫评分模型可有效区分患者生存时间。预后列线图模型总分274分,对应死亡风险为72%;治疗效果列线图模型总分307分,对应治疗无效的风险为75%。模型验证结果显示列线图模型具有较高的区分度、准确度和可靠性。结论基于免疫细胞浸润的免疫评分模型对早期胃癌患者免疫治疗效果及预后具有一定的预测价值。

侵袭性肺部真菌感染的临床分析

目的研究侵袭性肺部真菌感染(IPFI)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2008年12月北京协和医院确诊为IPFI的48例患者的临床特点,并比较继发性和原发性IPFI的临床特点。结果 48例确诊病例主要是侵袭性肺曲霉菌感染和肺隐球菌病,各占37.5%,社区获得性感染占87.5%。66.7%的病例为继发性IPFI,以曲霉菌属感染为主,原发性IPFI以肺隐球菌为主。IPFI临床表现不特异,主要表现为咳嗽、发热、咯血、呼吸困难,影像学主要表现为双肺多发斑片影、结节影或弥漫病变(60.4%),出现肺内空洞占22.9%,继发性和原发性的临床表现和影像学异常比较差异无显著性。95.8%的病例接受抗真菌药物或者手术治疗,20.8%的病例死亡,均为继发性IPFI。继发性IPFI的病死率31.2%,与原发性IPFI比较差异具有显著性(P=0.033)。结论 IPFI以曲霉菌感染和肺隐球菌病为主,大部分为社区获得性感染。继发性IPFI以曲霉菌属感染为主,临床表现和影像改变不特异,病死率高,需要尽早行侵入性手段协助诊断以早期治疗。

肥胖和睡眠呼吸疾病

随着肥胖发生率的增高,肥胖已成为最常见的代谢性疾病之一。肥胖还与许多呼吸系统疾病相关,特别是睡眠呼吸疾病,包括阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肥胖低通气综合征和重叠综合征。本文总结了肥胖与这三种疾病的关系。

云南省推广使用安全套预防艾滋病项目的效果评估

目的：对2002-2014年云南省组织实施推广的使用安全套预防艾滋病工程进行效果评估,并对策略和机制进行概括总结。方法：采用美国国家疾病控制中心（USCDC）推荐的评估框架评估安全套的可得性、可及性和可获得性。结果：项目提高了安全套的可得性、可及性、可接受性和使用率。安全套免费发放及社会营销和市场销售量从2004年的1432万只增加到2013年的6100万只,增长了3.3倍,10年推广使用安全套总量达34 305万只,满足了安全套预防艾滋病的社会需求,对减少艾滋病经性途径传播起到积极作用。结论：经过10年努力,推广使用安全套预防艾滋病工程实现了由点到面、从微观到宏观、由隐蔽到公开、由被动到主动、由倡导到落实的转变,为全面遏制艾滋病经性途径传播,保障各族人民健康和云南省人口安全发挥了作用。

减重人群中阻塞性睡眠呼吸暂停的围手术期评估

目的总结减重手术人群中阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)患者的流行病学和临床特征。方法回顾性分析2009年1月至2015年12月因肥胖症至北京协和医院行腹腔镜下减重手术患者的临床资料,收集患者的年龄、性别、打鼾、疲乏、呼吸暂停、嗜睡、合并症、呼吸暂停低通气指数、血气分析、肺通气功能、术前气道正压治疗和术后并发症等资料,以呼吸暂停低通气指数(AHI)≥5次/h和AHI≥15次/h为阈值分组比较不同严重程度的OSA的临床情况,行相关分析明确AHI的临床相关因素。结果有完整睡眠呼吸监测结果的42例减重手术患者中,30例(71. 4%)合并OSA,14例(33. 3%)为中重度OSA,11例(26. 2%)为重度OSA。25例(83. 3%,25/30)在因减重手术就诊前未诊断OSA。AHI≥5次/h组患者的平均年龄(t=2. 869,P=0. 007)、目击呼吸暂停的发生比例(P=0. 035)、AHI (z=-4. 592,P=0. 000)和夜间脉搏血氧饱和度(SpO_2)低于90%的比例(z=-2. 746,P=0. 006)明显高于AHI <5次/h组,平均SpO_2(t=-2. 071,P=0. 046)和最低SpO_2(t=-3. 914,P=0. 000)明显低于AHI <5次/h组。AHI≥15次/h组的BMI (t=2. 281,P=0. 043)、男性(P=0. 005)、高血压(P=0. 011)、目击的呼吸暂停(P=0. 001)、吸烟史的比例(P=0. 017)、动脉二氧化碳分压(PaCO_2)(t=3. 478,P=0. 002)、AHI (z=-4. 592,P=0. 000)、夜间SpO_2低于90%的比例(z=-4. 530,P=0. 000)均明显高于AHI <15次/h组;而第1秒用力呼气量(FEV1)占预计值的比例(t=-3. 377,P=0. 002)、用力肺活量(FVC)占预计值的比例(t=-2. 342,P=0. 026)、夜间平均SpO_2(t=-3. 392,P=0. 007)、最低SpO_2(t=-5. 535,P=0. 000)均较AHI <15次/h组显著下降。相关性分析结果显示,在PaCO_2正常的人群(n=36)中,AHI与年龄(r=0. 450,P=0. 006)、BMI (r=0. 384,P=0. 021)呈正相关,与FEV1占预计值的比例(r=-0. 457,P=0. 008)、FVC占预计值的比例呈负相关(r=-0. 432,P=0. 013)。进一步偏相关分析显示,在控制了年龄和BMI后,AHI与FEV1占预计值的比例(r=-0. 287,P=0. 125)和FVC占预计值的比例(r=-0. 241,P=0. 200)无相关性。结论在减重手术人群中,OSA的发病率和漏诊率高。应该在减重人群中常规筛查OSA,以减少术后并发症。

高职英语词汇教学研究——运用策略,提高教学效率

词汇量不足制约了学生各项语言技能的发展,本文作者结合教学实践,指出要将多媒体技术与任务型语言教学相结合并运用于高职英语词汇教学中,同时注重对学生进行英语词汇习得策略的训练,提高学生的学习兴趣和高职英语词汇教学效率。

复杂性睡眠呼吸暂停综合征

经典的睡眠呼吸紊乱主要包括阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstuctive sleep apnea-hypopnea syndrome，OSAHS）、中枢性睡眠呼吸暂停综合征（central sleep apnea syndrome，CSAS）、陈-施呼吸（Chey-stokes respiration，CSR）和睡眠低通气综合征（sleep hypoventilation syndrome，SHVS）。

高职英语教学中弘扬中国传统文化的路径研究

随着我国文化软实力的提升以及文化“走出去”战略的实施,加强文化输出是国家的重点工作。高职英语作为语言文化课程,承担着弘扬中华传统文化的责任。本文针对高职英语教学弘扬中国传统文化的路径进行探讨,主要阐述高职英语教学中融入中华传统文化的必要性、关键问题、解决路径。

肥胖低通气综合征的早期诊断和治疗

肥胖低通气综合征(OHS)是病态肥胖严重的并发症之一,相比单纯的OSA,OHS有着更严重的低氧血症和二氧化碳潴留,更多的并发症和更高的致病率和死亡率。但是OHS常常被忽略或者被延误诊治。早期诊断并及时治疗非常重要,可以避免急性呼吸衰竭插管上机,改善生活质量,延长生存期。患者一旦诊断为OHS,应尽早给予气道正压治疗和减重。

川崎病的诊疗研究进展

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。本病主要损害全身大中小动脉,尤其冠状动脉损害,有引起冠状动脉栓塞、心肌梗死和死亡的危险。由于本病可发生严重心血管病变,当今川崎病已取代风湿热,成为小儿后天性心脏病的主要病因之一,因此引起人们的重视。据统计,发热10天内未经及时治疗者,冠状动脉病变发生率达20%～25%,即使经阿司匹林治疗也有约15%患儿发生冠脉病变,因而其危害性应予高度关注。现将川崎病的诊断及治疗方面的进展综述如下。

关于高职公共英语教学的思考

本文就目前高职公共英语教学的现状,结合高职学生的特点及关联理论和输入与输出理论,围绕培养学生的英语应用能力,提出了改进该学科教学的措施。

腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖症及其合并症的疗效分析

目的总结腹腔镜袖状胃切除术(LSG)后的长期减重效果及合并症改善情况,评估手术安全性。方法回顾性分析2012年8月至2017年8月在北京协和医院基本外科行LSG手术的病态肥胖患者的临床资料,总结术后长期有效率即减重效果[多余体质量减轻百分比(%EWL)]及合并症改善情况,评估围手术期和术后远期并发症的发生情况。结果共75例肥胖患者完成LSG,男28例,平均体质量指数(BMI)(47. 3±7. 5) kg/m2;女47例,平均BMI (41. 1±7. 0) kg/m2。常见合并症是肝功异常(53. 3%)、血脂异常(52. 0%)、阻塞性睡眠呼吸暂停(45. 3%)、2型糖尿病(38. 7%)和高血压(37. 3%),术后3年缓解率分别是75. 0%、58. 3%、83. 3%、75. 0%和58. 3%。术后1、2、3年的平均%EWL分别是81. 6±34. 7、80. 9±30. 2、79. 7±30. 8;达到成功减重(%EWL> 50%)的比例分别为81. 7%(n=49)、81. 0%(n=34)、79. 3%(n=23)。术后近期严重并发症(Clavien-Dindo分级>Ⅱ级)发生率为2. 6%;远期并发症中轻度胃食管反流最多(8%),口服抑酸剂可缓解。结论 LSG可在术后长期有效减轻中国肥胖患者的体质量,改善其合并症;手术本身相对安全,值得推广。

北京协和医院成年人不安腿综合征调查

目的调查北京协和医院成年人不安腿综合征(RLS)患者的患病情况、疲劳严重度、睡眠质量、日间嗜睡、病情严重度及焦虑抑郁情况。方法连续入组有睡眠相关症状主诉的门诊患者4739例,年龄小于18岁者排除在外。所有受试者回答RLS量表,满足4个条件的患者将接受随访以及进一步检查。RLS症状严重度使用中国国际RLS量表(IRLS-C)评估。收集同时期年龄性别匹配的无睡眠障碍或肢体不适、未服用任何药物的健康者和连续门诊就诊的失眠而非RLS的患者作为正常对照组(n=42)和非RLS失眠对照组(n=42)。采用皮茨堡睡眠质量量表(PSQI)、疲劳严重度量表(FSS)、爱泼沃斯嗜睡量表(ESS)和综合医院焦虑抑郁量表(HADS)对原发性RLS患者和正常对照组及非RLS失眠对照组患者进行评估和比较。结果 4739例有睡眠相关症状主诉的门诊患者中,有162例(3.42%)满足4条标准,其中,24例因为临床资料不完整或失访归为原因不明分类不清的RLS,42例(0.89%)为原发性RLS,63例(1.33%)为继发性RLS,33例(0.70%)为RLS样疾病。42例原发性RLS患者中,41例(97.6%)睡眠质量差,13例(31.0%)存在焦虑,4例(9.5%)有抑郁。原发性RLS患者的PSQI(q=11.69,P=0.000)、HADA(q=8.02,P=0.000)和HADD(q=6.60,P=0.000)得分明显高于正常对照组,FSS(q=3.74,P=0.001)、ESS(q=2.97,P=0.012)和HADD(q=4.15,P=0.000)得分明显低于非RLS失眠对照组患者。HADA和HADD评分与PSQI评分(r=0.340,P=0.028;r=0.383,P=0.012)、FSS评分(r=0.445,P=0.003;r=0.511,P=0.001)及IRLS评分(r=0.477,P=0.001;r=0.578,P=0.000)呈显著正相关。结论对因为失眠和/或肢体不适感而就诊的患者应考虑RLS的可能。原发性RLS患者睡眠质量差,焦虑抑郁发生率高。临床医生需要对原发性和继发性RLS进行鉴别诊断,同时除外RLS样疾病。

肺泡微石症1例

目的报道1例北京协和医院诊治的肺泡微石症(PAM)病例,并总结该病的临床表现和遗传学特点。方法报道本例的临床表现、影像学表现以及SLC34A2基因扩增及测序结果分析突变类型。结果患者为35岁男性,以咳嗽、咳痰起病,逐渐气短,胸部CT、支气管肺泡灌洗液及肺病变组织病理均符合肺泡微石症病理表现,基因检测发现SLC34A2基因第8外显子纯合子突变(c.A910T)。结论肺泡微石症是一种罕见的遗传性疾病,临床表现不特异,但有着典型的影像学表现。外显子8的c.910A>T(Lys304Ter)突变在亚洲人群中最为常见,可能为我们日后的基因筛查或基因治疗提供了潜在的靶点。

在昆明市某小学五年级学生中开展参与式性健康教育的研究

目的：运用参与式教学方法在昆明市某小学五年级学生中进行青春前期性健康教育,以提高青春前期性健康知识知晓率。方法：在昆明市某小学五年级264名9-12岁学生中进行参与式性健康教育,教育内容主要包括性别意识、性别多元、性侵害,并运用整群抽样的方法,对五个班学生进行问卷调查。结果：性健康教育后学生对性基本知识判断、青春期相关知识、性骚扰的识别与应对均有明显提高,差异有统计学意义（P〈0.05）。教育后对＂月经/遗精会影响健康＂正确判断率从45.5%提高到75.7%,对性骚扰采取＂不出声,忍受＂从33.0%降低到1.2%。结论：小学生性健康知识知晓率较低,学校开展性健康教育有助于小学生性健康知识知晓率的提高,有助于其健康成长。

心理干预对重症手足口患儿康复和家属心理状态的影响

目的:探讨心理干预对重症手足口患儿康复及家属心理状态的影响。方法:笔者所在医院105例重症手足口病患儿及家属随机分为观察组(55例)和对照组(50例),观察组给予心理护理干预,对照组仅给予常规护理,采用焦虑自评量表(SAS)和抑郁自评量表(SDS)评估干预前后家属的心理状态,并观察患儿的治疗依从性和入住ICU时间。结果:心理干预后,患儿入住ICU时间大大缩短,患儿家属的焦虑和抑郁评分也明显降低,与对照组及干预前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:精细的心理护理可有效降低患儿家属的抑郁、焦虑情绪,提高患儿的临床治疗效果。

政教专业高师生职业准备调查研究

对高师生的职业意识、职业技能、专业学习和职业关注等四个方面进行抽样调查,在问卷调查结果的原因分析的基础上,从两个维度对政教专业高师生的职业准备进行反思并提出相应的建议。