42例儿童肾脏恶性肿瘤的临床特点及疗效分析

背景与目的：肾脏恶性肿瘤是儿童常见的并可治愈的恶性疾病，本文总结了在上海儿童医学中心血液／肿瘤科治疗的肾脏恶性肿瘤患者的临床特点和治疗情况，评估“WT-99”方案的耐受性和疗效。方法：自1998年10月至2005年7月，我院血液／肿瘤科收治的初治的肾脏恶性肿瘤患儿42例，按病理类型分成FH组、UFH组和肾肉瘤组，采用“WT-99”方案、采取联合治疗的模式、并根据病理类型进行分期分治。结果：至2005年11月1日，35／42例存活（83．3％）并在随访中，3例患儿在缓解期失访，中位随访时间31个月（范围4～85个月）。FH组和肾肉瘤组的5年EFS分别为：（87．10±7．24）％（rb=32）和（83．33±15．21）％（rb=7）；UFH组4年EFS为（66．67±27．22）％（rb：3）。共5例复发，1例再治后获第二次缓解，2例复发后未治失访，2例死于疾病进展。本组病例无治疗相关性死亡，亦无严重的治疗相关并发症发生。结论：“WT-99”方案可有效治疗儿童肾脏恶性肿瘤，并且耐受性良好，值得推广。

糖皮质激素受体表达水平与急性淋巴细胞白血病诱导治疗疗效的相关性

目的探讨在儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿中进行胞浆糖皮质激素受体(GR)检测及其与治疗效果的相关性,探讨GR能否作为判断儿童ALL预后的因素。方法利用GR的单克隆抗体,通过流式细胞仪检测48例初治ALL患儿的骨髓液(起病时和疾病获缓解时)和15例随机长期持续缓解(CCR)状态下ALL患儿骨髓液及30例正常儿童外周血液单个核细胞胞浆GR表达水平,分析其与疾病疗效的关系。并对前期实验组进行临床追踪,分析前期实验数据与CCR或复发的关系。结果初发ALL患儿起病时GR与治疗后是否获得缓解(CR)无相关性(P=0.56);起病时GR表达水平与CR时GR表达水平无统计学差异(P=0.10);与疾病缓解时的骨髓微小残留病(MRD)指标无相关性(P=0.54)。患儿CR时其GR与正常对照组GR表达水平无统计学差异(P=0.21)。对前期实验组追踪结果显示,起病时GR表达水平与CCR或疾病复发不存在统计学差异(P=0.45);15例CCR患儿GR表达水平,与正常对照组比较,二者无统计学差异(P=0.28)。结论ALL患儿起病时其基础水平胞浆GR表达与治疗后缓解率、缓解时MRD水平、疾病长期持续缓解或复发无相关性,不能作为独立判断疾病的预后因素。而ALL患儿缓解及长期持续缓解时其胞浆GR与正常儿童GR表达水平无差异,故动态监测胞浆GR表达水平意义不大。

儿童急性淋巴细胞性白血病诱导化疗修正方案的近期临床评估

目的比较上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心1999年开始使用的儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)治疗方案(以下简称99方案),和在99方案基础上减轻治疗强度并从2005年开始使用的修正方案(以下简称05方案)诱导治疗的疗效、安全性,以提高儿童 ALL 的疗效。方法纵向对比1999年1月1日至2006年3月1日初治的311例 ALL 患儿临床资料;以2005年5月1日为分界线分为99方案组和05方案组。99方案组243例,05方案组68例。对两组患儿起病时临床资料、治疗反应、缓解情况、治疗相关的感染情况等进行统计分析。结果两组病例起病时各项临床资料(性别、年龄、诊断时外周血白细胞计数)差异均无统计学意义(P均>0.05),两组的缓解率(91.8%vs.95.6%,P=0.29)和缓解时微小残留病(MRD)监测结果(P=0.17)差异也无统计学意义,99方案组与05方案组达到缓解所需时间(34.18±4.96 vs.32.34±3.36 d)、治疗相关的感染率(54.7%vs.23.5%)、重症感染的发生率(9.1%vs.0)和病死率(3.7%vs.0)差异均有统计学意义。结论05方案和99方案在儿童 ALL 的诱导缓解治疗上都能取得良好的疗效,而05方案在疗效确切的同时具有更高的安全性。