以急性心肌梗死为首发表现的原发性血小板增多症1例

原发性血小板增多症(ET)起病隐匿,症状不典型。以急性心肌梗死(AMI)为首发的ET临床少见,处理不及时可导致死亡,值得警惕。报道2021年10月15日衢州市中医院急诊救治的1例首发表现为AMI的ET患者,PLT 1113×10^(9)/L,心电图提示急性广泛前壁梗死,伴心源性休克、呼吸衰竭;在气管插管呼吸机辅助通气下,急诊行经皮冠状动脉介入治疗(PCI),经抽吸血栓、置入支架等措施后抢救成功;术后加用羟基脲口服,3个月后复查PLT 462×10^(9)/L;9个月后复查PLT 213×10^(9)/L,无胸闷,未见出血、再梗死等并发症。以AMI为首发的ET起病急骤,病情凶险,及时明确原发病的诊断和行PCI救治是成功的关键。

霍奇金淋巴瘤诊治进展

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是一种治愈率较高的恶性淋巴瘤。目前各研究组织提出的分期分级标准对风险调整治疗策略有重要的指导意义。近年来也不断推出低毒有效的联合化疗方案、正电子发射计算机断层扫描(PET)引导的放射治疗和靶向治疗药物。文章综述了HL的临床特征、鉴别诊断、经典型HL早期、进展期、复发难治阶段以及结节性淋巴细胞为主型HL的治疗进展,并强调关注各治疗阶段风险评估的重要性。

骨髓增生异常综合征相关病因研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类起源于造血干细胞的克隆性髓系疾病，其发病机制主要涉及细胞遗传学、表观遗传学、免疫调节机制、骨髓微环境等改变，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。不同地区MDS发病率不同，美国年发病率为（2．10-4．95）／10万，日本为（2．4～3．8）／10万、中国上海地区为1．51／10万。

小剂量地西他滨治疗较低危骨髓增生异常综合征患者疗效初步观察

目的评价小剂量地西他滨治疗较低危骨髓增生异常综合征（MDs）患者的初步疗效及安全性，探讨MDS相关基因突变的临床意义。方法纳入浙江省4所医院收治的62例较低危MDS患者，治疗分2组，地西他滨组（地西他滨12mg·m-2·d-1，连续5d）和支持治疗组，检测与MDS预后相关的15项基因突变情况。比较两组患者的总体有效率（oRR）和无进展生存（PFS）时间，分析其与基因突变的相关性。结果62例患者中，可评估患者51例，其中地西他滨组24例，支持治疗组27例。与支持治疗组相比，地西他滨组的ORR（66．7％对29．6％，Z2=6．996，P=0．008）和中位PFS时间显著改善（未达到对13．7个月，P=-0．037）。51例患者中20例（39．2％）检测到基因突变阳性，其中4例患者单纯SF381阳性，均在支持治疗组。与基因突变阴性患者相比，16例基因突变阳性（除单纯SF381阳性）患者中位PFS时间显著缩短（9．2个月对18．5个月，P=-0．008），其中地西他滨组8例患者中6例有效，支持治疗组无一例（0／8）有效。地西他滨治疗期间主要不良反应为3-4级粒细胞减少（45．8％），3~4级感染发生率为33．3％（8／24）。结论该研究小系列患者的初步结果表明应用小剂量地西他滨治疗较低危MDS患者可能有效，对于基因突变患者也可获益，且患者耐受，值得临床试验进一步明确其临床意义。

Semaphorins家族在肺发育与肺疾病中作用的研究进展

Semaphorins家族是一类经典的神经元轴突导向排斥性因子。最近大量研究表明,该家族除了在神经系统内发挥作用外,在肺发育与肺疾病中也起着重要作用。Semaphorins家族可通过调节肺泡上皮细胞、肺内皮细胞的增殖、黏附、迁移和凋亡,促进或抑制肺与血管的正常发育和病理过程。该文将对现阶段Semaphorins家族对肺发育过程中肺分支形成、血管形成和肺相关疾病作用的最新研究进展进行综述。

急性髓系白血病靶向治疗新进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是成人最常见的急性白血病。针对AML,虽然近年来在完全缓解(complete remission,CR)率与无病生存(disease free survival,DFS)率上都有明显提高,但还有将近一半患者不能获得长期生存,复发和难治仍然是影响AML疗效的瓶颈。过去的十几年来,AML的靶向药物不断推陈出新,但真正被证实能改善患者预后的药物非常有限。