ELN基因突变致皮肤松弛症伴动脉弯曲综合征1例报道并文献复习

本文报道1例弹性蛋白(ELN)突变导致皮肤松弛症(CL)并伴有广泛的动脉弯曲综合征(ATS)患儿的病史、体格检查及相关辅助检查,并收集文献中已报道的类似病例,总结ELN突变诱导常染色体显性皮肤松弛症(ADCL)的发病机制、临床和放射学特征,以期为临床诊疗提供参考依据。

强制性运动疗法对大鼠脑缺血再灌注后神经修复及Rho激酶表达的影响

目的探讨脑卒中后强制性运动疗法(CIMT)对大鼠脑缺血再灌注后行为功能及大脑皮质缺血区Rho激酶表达的影响。方法健康雌性SD大鼠75只,随机分为强制性运动疗法组(CIMT组)25只,缺血再灌注组(I/R组)25只和假手术组(Sham组)25只,对前两组大鼠用线栓法建立大脑中动脉缺血再灌注模型。3组大鼠再随机分为缺血再灌注后7,14,21,28和35d时处死组。各组动物在处死前行神经功能缺损评分(Bederson评分),水迷宫试验和平衡木试验,并采用Western blot方法检测Rho激酶的表达。结果与I/R组比较,在脑缺血再灌注术后14d和21d,CIMT组的肢体运动平衡能力及记忆功能明显恢复;在缺血侧大脑皮质中Rho激酶的表达,CIMT组在14d和21d时的表达明显低于I/R组。结论强制性运动疗法可以改善脑缺血再灌注后的神经功能,其在分子水平上发挥作用可能和下调Rho激酶的水平有关。

脑血管储备对重度大脑中动脉狭窄所致内分水岭梗死患者发展转归的影响

目的评估重度大脑中动脉狭窄所致内分水岭区梗死(IBZI)的脑血管储备(CVR)功能,并探讨对疾病的进展及临床转归的影响。方法收集我院单纯一侧大脑中动脉重度狭窄的急性IBZI患者84例。通过屏气诱发高碳酸血症,行TCD检测大脑中动脉血流速度变化,评估CVR。根据CVR将患者分为储备下降组(CVR<10%)和储备正常组(CVR≥10%)。入院后14 d内行NIHSS评分评价神经功能缺损情况,出院时对两组患者行mRS评分观察急性期转归。随访6个月,分析两组患者复发、合并症和死亡率情况。人数比例为34.78%、结果储备下降组进展性脑梗死的发生率(67.39%)高于储备正常组(42.11%)(P<0.05)。储备下降组发生转归不良的比率(63.04%)高于储备正常组(36.84%)(P<0.05)。在6个月随访过程中,储备下降组病例复发及发生合并症的人数比率分别为34.78%45.65%,均明显高于储备正常组(15.79%,23.68%)(均P<0.05)。而两组的死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。结论对于重度大脑中动脉狭窄所致的IBZI患者,CVR的下降可能预示着其易于进展和临床转归不良。

小血管病变所致急性腔隙性脑梗死与尿微量白蛋白的相关性研究

目的：探讨小血管病变所致的急性腔隙性脑梗死与尿微量白蛋白的相关性。方法回顾性分析2012年11月-2014年4月在中国医科大学附属盛京医院神经内科住院的急性腔隙性脑梗死患者136例的临床资料，并根据颈动脉彩色多普勒超声及头部MR血管成像将其分为小血管病变（CSVD）组（72例）和大血管病变（CLVD）组（64例）。观察并比较两组患者尿微量白蛋白水平。应用SAS 9.1软件进行统计学分析，采用多因素Logistic回归分析方法确定小血管病变所致的急性腔隙性脑梗死的独立危险因素。结果 CSVD组尿微量白蛋白浓度[（22±13）mg/L]明显低于CLVD组[（29±14）mg/L]，差异有统计学意义（P＜0.05）；CSVD组与CLVD组患者尿微量白蛋白水平增高情况差异有统计学意义（P＜0.01），其中CSVD组尿微量白蛋白浓度为10～＜30 mg/L（轻度增高）患者的比例[56.9％（41/72）]较CLVD组[26.6％（17/64）]有增高趋势。Logistic回归分析结果显示，尿微量白蛋白轻度增高与小血管病变所致急性腔隙性脑梗死相关（OR＝3.130，95％CI：1.481～6.618，P＜0.01）。结论尿微量白蛋白轻度增高是小血管病变所致急性腔隙性脑梗死的独立危险因素。

强制性运动疗法对脑缺血后神经修复的作用及分子机制

目前强制性运动疗法广泛地应用于康复领域,并被证实能够有效促进脑缺血后肢体运动功能的恢复。功能磁共振成像和经颅磁刺激等神经影像技术证明,强制性运动疗法能够促进脑缺血后功能重组,影响神经再生。强制性运动疗法通过上调间质细胞源性因子-1(SDF-1)来增强内源性神经干细胞的激活,而SDF-1又通过抑制Rho激酶的活性来促进神经元轴突延伸。抑制Rho激酶活性还会消除勿动蛋白(Nogo)受体介导的抑制作用从而促进轴突再生,进而明显改善神经功能缺失。因此,SDF-1、Nogo及Rho激酶可能是强制性运动疗法促使脑缺血后神经再生的重要分子。

磁共振成像在急性脑梗死和脑转移瘤中的鉴别诊断价值

目的研究急性脑梗死(ACI)和脑转移瘤(BM)的磁共振特征,分析磁共振成像(MRI)在两者影像学诊断中的鉴别价值。方法收集76例以中枢神经系统症状发病的ACI患者和BM患者,其中ACI 46例,BM患者30例。行头磁共振平扫及增强检查,分别对病灶的部位、病灶数目、灶周血管源性水肿程度、弥散加权成像(DWI)表现、强化方式程度、病灶演变情况进行对比和观察分析。结果 BM组较ACI组的多发病灶病例数明显增多。两组新发病灶在分布部位上比较,分布没有明显差异。ACI组患者ACI病灶周围基本无水肿出现,而BM组瘤周水肿程度及病例数明显高于ACI。ACI组除有4例早期大面积脑梗死病灶有轻微强化外,其余病例均无强化;而BM组患者多数病例都有不同程度的环状或实质性强化。ACI组病例有2例符合ACI诊断标准,但DWI未显示,其余病例均在DWI上明确显示为高信号影,明显多于BM组。总之,两组在病灶数目、病灶周围血管源性水肿程度、DWI表现、强化程度及病灶演变过程方面均有显著差异,在病灶分布部位上两者不存在差异性。结论以中枢神经系统症状发病的ACI和BM在磁共振表现上存在诸多差异,通过观察分析,其特征表现助于两者的鉴别诊断。

阿托伐他汀对短暂性脑缺血发作患者预后的影响

目的探讨阿托伐他汀对短暂性脑缺血发作(TIA)患者预后的影响。方法在研究开始前1～6个月内曾有TIA、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)在2.51～4.89 mmol.L-1且无已知冠心病的患者459例,随机分为对照组和治疗组。对照组239例患者,给予扩血管、抗血小板聚集及补充维生素等常规治疗;治疗组220例患者,在对照组治疗基础上加用阿托伐他汀60 mg.d-1,qd,po。出院后两组患者均口服阿司匹林(100 mg.d-1)和银杏叶片(40 mg,tid),治疗组在此基础上继续口服阿托伐他汀(60 mg.d-1)。双盲治疗,随访1 a,主要终点为首次非致死性或致死性卒中。结果治疗1 a后,治疗组与对照组患者的LDL-C平均水平分别为2.28和3.34 mmol.L-1(P<0.05)。在随访期间治疗组和对照组分别有36例(16.4%)和59例(24.7%)出现致死性或非致死性卒中(P<0.05)。治疗组出现30例脑梗死和6例出血性卒中,对照组出现53例脑梗死和6例出血性卒中。与对照组相比,治疗组发生脑梗死的概率明显减少(P<0.05);严重心血管事件的风险明显降低(P<0.05)。而两组发生脑出血的概率差异无显著性(P>0.05)。治疗组有7例死亡,对照组有5例死亡,两组总病死率相似(P>0.05)。结论对TIA但无已知冠心病患者,给予阿托伐他汀60 mg.d-1可降低卒中和心血管事件的发生率。

50岁以下短暂性脑缺血发作患者单纯舒张期高血压与颈动脉溃疡斑块的相关性分析

目的探讨50岁以下短暂性脑缺血发作（TIA）患者单纯舒张期高血压（IDH）与颈动脉溃疡斑块（CAPU）的相关性。方法选取132例50岁以下TIA患者,根据颈动脉彩超检查结果分为颈动脉溃疡斑块组（CAPU组,n=70）和非溃疡斑块组（非CAPU组,n=62）。检测患者血压情况,利用Logistic回归模型,分析患者临床资料及IDH与CAPU的相关性。结果 CAPU组高血压病、饮酒史比率、空腹血糖、糖化血红蛋白水平及舒张期血压水平显著高于非CAPU组（P〈0.05~0.001）,IDH患者的比例（58.57%）也显著高于非CAPU组（40.32%）（P=0.0364）。CAPU组IDH者与神经系统局灶症状对侧CAPU的检出率（85.37%）明显高于非IDH的患者（75.86%）（P=0.0224）。多因素分析结果显示,IDH是CAPU形成的独立危险因素（OR=1.052,95%CI：1.137~3.254,P=0.013）。结论 IDH可能导致50岁以下TIA患者CAPU的形成。

康复训练联合阿托伐他汀治疗皮质下缺血性血管性痴呆的疗效观察

目的:观察康复训练联合阿托伐他汀对皮质下缺血性血管性痴呆(SIVD)患者的认知功能及日常生活活动能力的改善作用。方法:56例SIVD患者随机分为2组各28例,观察组采用康复训练联合阿托伐他汀治疗,对照组采用多奈哌齐治疗。2组患者分别在治疗前、治疗后1及6个月时进行简易精神状态检查(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)及Barthel指数(BI)的评定。结果:治疗1个月时,2组MMSE、MoCA及BI评分组间及组内比较均差异无统计学意义;治疗6个月时,2组患者的MMSE、MoCA、Bl指数均较治疗前及治疗1个月时显著升高(P<0.05);且观察组各项评分更高于对照组(P<0.01)。观察组总有效率明显高于对照组(P<0.05)。结论:康复训练联合阿托伐他汀对SIVD患者的认知功能及日常行为能力有明显的远期疗效,且明显优于多奈哌齐治疗。

嵌入式全自动横机花型准备系统开发

介绍一种基于嵌入式技术构建的全自动横机系统。该系统用一个32位微处理器及其扩展取代了电脑,它通过网络下载花型准备系统处理好的数据,并将这些数据发送到单片机的对应地址,实现对加工过程的控制。花型准备系统作为嵌入式全自动横机的重要组成部分,提供用户编程的接口,并处理用户文件中的加工信息。加工信息以二进制文件的形式存放于作为服务器的电脑中。详细介绍了花型准备系统各个模块的功能、软件架构及采用的数据结构。

不同高血压对急性缺血性脑卒中患者预后的影响

超过半数的缺血性卒中患者在急性期存在高血压，但其预后价值尚未研究得十分清楚。这在很大程度上可能归咎于把几种截然不同的高血压情况进行了联合分析，如慢性高血压和卒中急性期出现的过去未知的高血压（新发高血压）。

脑不对称性对大鼠局灶性脑缺血模型的梗死体积及行为功能的影响

目的探讨不同时间点应用线栓法制作不同侧别大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)模型对大鼠神经功能和脑梗死体积的影响。方法参照Zea-Longa法制作大鼠局灶脑缺血模型,1.5 h后进行缺血再灌注(I/R)。36只SD大鼠随机分为经左、右侧插线组,并对两组大鼠I/R后不同时间点(1、3、7 d)的神经功能缺损评分、平衡木试验、水迷宫试验及脑梗死体积进行测定和比较。结果经左侧MCAO组大鼠的肢体运动平衡能力在I/R后1、3、7 d均显著低于右侧组,而记忆功能显著高于右侧组,以I/R后7 d差异更明显。两组脑梗死体积在I/R后3 d时最大,7 d时最小;在I/R后1 d及3 d时两组脑梗死体积无明显差异;而I/R后7 d时,左侧组梗死体积高于右侧组。结论栓塞左右侧对大鼠MCAO模型早期梗死体积影响不大,而后期左侧栓塞的梗死体积大于右侧。并且左侧半球梗死引起的运动功能损害更重,右侧半球梗死引起的记忆功能缺损更严重。提示大鼠左右脑半球可能存在结构和功能的不对称,从而影响局灶性脑缺血的结局。

脑缺血后运动疗法的神经再生与血管再生机制

缺血性卒中后的病理生理反应很复杂,单纯注重挽救神经元在临床研究中并不能有效达到神经保护作用。神经血管单位中的"血管龛"假说强调神经再生和血管再生之间复杂的相互作用,从而有效修复脑缺血损伤。本综述中主要简述了运动锻炼对缺血性卒中的保护和治疗作用,运动疗法的保护机制包括增加脑灌注、促进神经再生、侧支循环、血管再生等。本综述旨在认识血管再生的重要性,可望其成为缺血性卒中治疗的新途径。

孤立性脑桥梗死的临床及头部磁共振特点分析

目的探讨孤立性脑桥梗死的头部磁共振特点,并进行临床分析。方法回顾性分析48例临床确诊为脑桥梗死患者的症状、体征及头部磁共振资料,总结分析其临床特点以及与梗死灶分布的关系。结果脑桥前内侧区梗死最为常见(56.3%),其次为前外侧区梗死(14.6%),分水岭梗死(10.4%),侧部(8.3%),混合型梗死(8.3%)及后部梗死(2.1%)。临床表现主要有偏瘫(72.9%)、构音障碍(68.8%)、感觉障碍(68.8%)、共济失调(37.5%)、头晕(22.9%)、复视(18.8%)、外展神经麻痹(16.7%)、双眼凝视(12.5%)、周围性面瘫(12.5%)等。梗死前有反复短暂性脑缺血发作多为脑桥分水岭区梗死。脑桥混合型梗死及分水岭区梗死患者的基底动脉狭窄比例高,双侧脑桥梗死的椎动脉狭窄比例高。结论脑桥梗死以前内侧区梗死最为常见,机制主要为旁正中小动脉闭塞。而脑桥分水岭区梗死常提示基底动脉主干狭窄,混合型梗死多为基底动脉斑块同时堵塞多支穿支动脉开口,双侧脑桥梗死一般为基底动脉或椎动脉斑块脱落所致。而合并有核间性眼肌麻痹、两眼向病灶对侧偏视、病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹具有特异性,最能提示梗死部位在脑桥。

表现为Wernekink连合综合征的中脑梗死二例

患者1男,52岁,因＂眩晕10 d,言语不清伴复视7 d＂于2016年3月10日入住中国医科大学附属盛京医院。患者于入院前10 d突然出现眩晕,伴恶心、呕吐,行走不稳,需他人搀扶,症状逐渐加重。入院前7 d开始出现言语不清,语句不连贯,且向左侧注视时出现复视,偶有饮水呛咳。遂在当地医院急诊行头部CT平扫检查,提示双侧基底节区散在腔隙性梗死灶,诊断为＂脑梗死＂。

高职学生专业能力可持续发展的课程化培养实践

在高职院校,后续课程以前修课程为基础,围绕培养目标,步步深入,一直遵循这样的认知规律。而课堂的学习,受课时、授课进度、学生接受能力不同等多种因素的影响,不能保证学生把课程学精、学通,限制了学生个性能力的发展和就业途径的拓宽。因此在实际教学中,采取了第一课堂(课内教学)、第二课堂(课外兴趣小组)、第三课堂(生产实习)的方式,实现了学生在单门专业课程能力上的可持续发展。

Moldflow在后盖注射模设计中的应用

以某移动空调后盖为例,针对注射成型过程中出现严重区边缺陷,运用专业模流分析软件Moldflow对后盖注塑件的注塑生产过程进行模拟分析,利用模拟结果优化模具结构,找到合理的注塑工艺参数,进而选定注塑机。

基于微课的情景模拟教学模式在腰椎穿刺术实践教学中的应用

目的探讨基于微课的情景模拟教学法在腰椎穿刺术实践教学中的应用效果。方法将在中国医科大学附属盛京医院神经内科实习的168名2013级七年制临床医学专业学生随机分为实验组(n=88)和对照组(n=80)。实验组采用基于微课的情景模拟教学模式,对照组采用传统教学模式。通过对比分析两组腰椎穿刺术的理论和技能操作成绩、评判性思维能力、对教学效果的满意率,讨论教学效果。结果实验组理论、技能操作成绩、评判性思维能力各维度的得分及总分、教学评价均高于对照组(P<0.05)。结论基于微课的情景模拟教学模式能够激发学生对腰椎穿刺术的学习兴趣,显著提高学生腰椎穿刺术的实践能力、评判性思维能力和教学满意度。

“三元双轨”现代学徒制探索

在模具设计与制造专业现代学徒制试点工作过程中,宁波职业技术学院借鉴吸收世界先进的职业教育教学模式进行本土化实践与改造,以高职院校与县级市“县校共建”二级特色产业学院为平台,政校企共建现代学徒制跨企业训练中心(以下简称“中心”),一方面实现了中心、学校、企业三个教学场所的“三元”衔接,另一方面实现了学徒班在校学习与企业跟岗“双轨”教学的不间断运行,形成了具有中国特色的“三元双轨”现代学徒制人才培养模式。