锌原卟啉测定对铁缺乏症的诊断价值

目的 :旨在探讨血锌原卟啉 (ZPP)与血红蛋白 (Hb)及血清铁蛋白 (SF)的关系 ,以便揭示出ZPP在诊断铁缺乏中的价值。方法 :对 617例小学生测定了Hb、ZPP和SF ,筛选 42 9例正常儿童 ,74例铁缺乏患儿及 5 5例缺铁性贫血患儿 ,检测ZPP、Hb、SF ,对后两项数值与ZPP相关性进行对照分析。结果 :正常儿童与铁缺乏儿童ZPP均数之间有高度显著性差异 (P <0 .0 1)。不同缺铁阶段随着缺铁程度加重 ,ZPP与Hb及SF之间呈高度负相关 (P <0 .0 1)。结论

门冬酰胺酶治疗儿童淋巴系统恶性肿瘤的严重并发症

目的 观察门冬酰胺酶 (L ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)及Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤(NHL)应用中严重并发症 ,探讨L ASP化疗顺利完成的有效对策。方法 针对L ASP的各种主要并发症制定相应的检测手段及监测指标 ,在应用L ASP期间对患儿进行监测 ,对出现并发症采取相应的检测。统计各并发症的发生率、发生时间。结果 用L ASP化疗的ALL和NHL患儿总计 30 1例次 ,其中L ASP相关严重并发症2 0例次 ( 6 .6 % ) ,高血糖 7例次 ( 2 .32 % ) ;低血糖 1例次 ( 0 .33% ) ;胰腺炎 6例次 ( 1.99% ) ;脑栓塞 2例次( 0 .6 6 % ) ;弥散性血管内凝血 (DIC) 6例次 ( 1.99% ) ;脏器出血 4例次 ( 1.32 % ) ;休克 7例次 ( 2 .3% ) ;死亡 10例 ( 3.3% )。结论 L ASP的细胞毒作用可造成人体各系统的损害 ,严重者甚至危及生命。严密、合理的监测手段及早期干预可明显降低L ASP并发症。

大剂量氨甲蝶呤加6巯嘌呤治疗小儿急性淋巴细胞白血病副作用观察

目的：研究大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）及与长春新碱、地塞米松（VD）合用时加用6巯嘌呤（6MP）后的副作用情况。方法：将HD-MTX+VD加6MP组12例高危病人出现的粘膜反应及骨髓抑制情况与单用HD-MTX+VD的高危病人16例进行比较。结果：HD-MTX+VD同6MP合用增增加了粘膜反应，两组P<0.05，及加重了骨髓抑制：白细胞、血色素、血小板用药后均P<0.05。结论：HD-MTX+VD同6MP合用增加了副作用，应用时应加强对病人的保护。

去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷治疗儿童难治性急非淋白血病

总结了在二年内应用去甲氧柔红霉素（Ｉｄａ）联合阿糖胞苷（Ａｒａ－ｃ）为主的方案（ＩＡ）治疗复发ＡＬＬ和ＡＭＬ。等白血病患儿２１例。结果表明１４例有效（９例ＣＲ，５例ＰＲ），其中７例为ＡＭＬ。主要副作用为骨髓抑制，全血最低期为用药后的第１２～１６．５天，约于第２６～２７天恢复正常。无明显心肌毒性作用。死亡原因为骨髓抑制最明显期导致的严重感染和出血。说明（ＶＰ）ＩＡ不仅对ＡＭＬ的疗效好，对复发ＡＬＬ上也有一定疗效。但在临床应用中，要注意其骨髓抑制的副作用，并要积极采取保护隔离和抗感染等治疗措施。

儿童急性非淋巴细胞白血病染色体与临床预后分析

目的 研究儿童急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)染色体变化及预后。方法 通过短期培养法对43例ANLL患儿骨髓细胞进行染色体核型分析 ,并观察临床疗效。结果 43例ANLL患儿染色体核型异常检出率为 74% ( 3 2 / 43 ) ,结构异常与白血病类型有特殊的对应关系 ;其中结构异常 5 0 % ,数目异常 3 1% ,数目并结构异常 19% ,核型异常率与性别无关 (P >0 .0 5 ) ;核型正常组及超二倍体组患儿缓解率高于核型异常组 (P<0 .0 1) ,核型正常、超二倍体t( 15 ;17)易位者疗效较好 ,亚二倍体及t( 8;2 1)易位者疗效较差。

早幼粒白血病维A酸受体α融合基因检测的临床意义

目的探讨儿童早幼粒白血病维A酸受体α(PML-RARα)融合基因检测的临床意义.方法采用逆转录聚合酶链(RT-PCR)技术对35例经MIC分型为APL患儿行PML-RARα融合基因检测.诱导治疗主要采用全反式维A酸诱导分化,继以柔红霉素-阿糖胞苷(DA)、三尖杉酯碱-阿糖胞苷(HA)、柏林-法兰克福-慕尼黑(BFM)方案巩固治疗.结果 APL患儿35例均检测到PML-RARα融合基因.其中3例存在L型,21例同时存在L型+LV型,6例存在LV型,5例存在S型.检出率分别为L型68.6%,LV型77.1%,S型14.3%.系统治疗18例,均在14～50 d达到完全缓解(CR),其中5例检测PML-RARα融合基因,1例转阴,4例阳性,并在第3个月时转阴.14例随访至今,对其中6例巩固化疗患儿,微小残留病(MRD)的追踪检测,随访时间6～36个月,中位数为12个月,PML-RARα融合基因持续阴性,均处于CR状态.结论 RT-PCR检测PML-RARα融合基因,不仅具有诊断意义,而且可判断治疗效果、预测APL患者复发.

噬血细胞综合症病因探讨——附15例报告

噬血细胞综合症是组织细胞增生性疾病,本文对北京儿童医院2000年5月至2001年5月间收治的15例病人进行回顾性分析.重点对其病因进行分析.

急性特发性血小板减少性紫癜临床治疗探讨

为探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)临床治疗的最佳方法,对95例ITP病人按治疗方法不同共分为三组:口服激素治疗、激素冲击治疗及丙球冲击治疗。结果显示,本研究显示口服激素与激素冲击治疗在治疗效果上无明显显著性差异,而丙球治疗较其他二种方法显示出起效快、显效率高的特点,特别是对于重症病人及激素治疗无效的病人则效果更为显著。因此,因激素治疗较为经济有效,临床上应作为首选;而对于重症病人及激素治疗效果不显著的病人。

与左旋门冬酰胺酶治疗相关的低蛋白血症3例

左旋门冬酰胺酶（Ｌ－Ａｓｐ）为重要化疗药物。近十余年以来，在提高儿童急性淋巴细胞白血病的持续完全缓解率（ＣＣＲ）方面起了重要作用。北京儿童医院从７０年代末就已经开始应用此药来治疗急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），并取得较好的疗效。总结的结果显示长期存活的...

左旋门冬酰胺酶诱发儿童急性胰腺炎的临床研究

为了解左旋门冬酰胺酶 (L Asp)诱发儿童急性胰腺炎的临床特点 ,以利早期诊断和治疗 ,对我院 1 996年以来 5年间在应用有L Asp的化疗方案治疗 6 75例次时 ,发生急性胰腺炎 1 9例的临床特点、血液学和影象学检查及治疗预后作了总结分析。结果显示 ,L Asp诱发急性胰腺炎的发生率为 2 81 % ,多在初次诱导治疗用L Asp的期间发病。 1 9例临床表现中 1 7例腹痛 ,同时多伴恶心和呕吐 ;发烧 1 4例、1 3例腹胀 ,1 2例休克。首发症状中主为腹痛 ,次为休克。血液检查中血淀粉酶 1 6 / 1 9例升高 ,高血糖 1 2 / 1 9例、低血钠 1 1 / 1 8例、低血钙 9/ 1 8例、低蛋白 8/ 1 6例、酸中毒 7/ 1 8例及肾功不良 3例。凝血三项 1 0 / 1 6例异常。合并症中有肝损害或者脂肪肝 ;腹膜炎及感染。B超或CT检查 1 6 / 1 8例 ( 88 9% )有异常 ,腹部B超更为敏感。抢救休克和抑制胰酶分泌是最重要的非手术治疗措施 ;出血坏死性胰腺炎病势凶险 ,应及早手术。 1 9例胰腺炎中 1 3例治愈 ,其中 1 1例水肿型痊愈 ;9例出血坏死型中 2例存活 ,7例死于休克。可以结论 ,L Asp诱发急性胰腺炎虽然少见却病死率高 ,尤其是出血坏死型病势凶险。结合L Asp用药史 ,监测病人腹痛或休克表现 ,检测血淀粉酶及腹部B超可以使早期诊断成为可能。抢救休克、?

23例儿童纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)的发病机制、诊断和治疗。方法对我院1994年至2004年期间收治的23例PRCA患者进行回顾性分析。总结其病因、临床特点及治疗。结果先天性PRCA10例,获得性PRCAl3例,其中5例继发于病毒感染,8例未找到明确病因。实验室检查:血红蛋白及网织红细胞均下降,白细胞、血小板正常。骨髓检查红系增生低下17例,停滞6例。骨髓干细胞培养10例,7例生长不良。染色体检查8例均正常。治疗以单纯激素口服,甲基强的松龙冲击,激素联合丙种球蛋白以及其他免疫抑制剂为主。目前停药9例,小剂量激素维持11例,无效3例。长期应用激素有多毛、骨质疏松、高血压、身材矮小、白内障等副作用。结论儿童PRCA大部分病因不明确,部分病人与病毒感染相关。诊断需依靠血像及骨髓像。肾上腺皮质激素治疗效果良好,联合丙球治疗可获得更好的疗效。病毒感染继发的PRCA是可治愈的,应首先在抗病毒治疗的同时应用免疫抑制剂。长期口服激素需注意其副作用。

两种化疗方案治疗儿童急性非淋巴细胞白血病的疗效比较

目的 比较两种不同方案对儿童AML的治疗效果。方法 按不同治疗方案将 56名儿童分为两组 :A组 32名 ,采用以DA或IA为主的传统诱导方案 ,随后给VM2 6+Ara -C巩固治疗及以POAP为主的维持治疗 ,疗程 3年左右。B组 2 4名则采用改良的BFM方案 ,总疗程 2年左右。随访截止日期 2 0 0 0年 1 2月 31日。结果 56例诊断时中位年龄 7.8岁。男女比例为 1∶1。M2 为最常见亚型占 4 8%。高白细胞血症者 7例 ( 1 2 .5% )。 1 9例病人 ( 34% )伴骨髓外侵润 ,其中 2例有原发的CNSL。早期死亡 ( 2个月内 ) 3例占 5.4 % (A组 1名 ,B组 2名 )。第一疗程后的平均缓解率为72 % (A组 6 2 .6 % ,B组 87.5% ,P <0 .0 5)。 3年无病存活率 (EFS)分别为A组 36 .8% ,B组 6 5.6 % ,两组比较有显著差异 (P <0 .0 5)。A组病人复发率明显高于B组分别为 50 %及 1 6 % (P <0 .0 0 1 ) ,诱导及巩固中合并症的发生率及死亡率B组高于A组分别为 9/2 4和 8/32 ,但差异无显著性。结论 强烈的诱导方案及巩固方案 ,可以提高AML病人的远期存活率 ,减少复发。特别对有高危因素的病人如高白细胞血症、M4、M5 亚型者效果更佳。过多延长维持治疗时间并不能改善预后。强烈化疗增加了合并症发生的频率及危险性 ,从而需要更有力的支持治疗。

幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析

从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 。

儿童急性淋巴细胞白血病细胞诱导前后增殖性抗原的表达研究

用免疫荧光法结合流式细胞术对TPA和rIL-2体外诱导的儿童急性淋巴细胞白血病细胞进行诱导前后的CD25,CD34,CD71,Ki-67和PCNA等细胞增殖性抗原的表达检测,发现CD25和CD71的表达改变不明显,CD34,Ki-67和PCNA在诱导后的白血病细胞中,其表达率明显降低。我们认为TPA和rIL-2能诱导白血病细胞增殖活力的降低,对其增殖性抗原CD34,Ki-67和PCNA的检测是观察白血病细胞向成熟细胞分化的敏感性生物学指标。

儿童急性淋巴细胞白血病细胞周期分布及临床预后的研究

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）骨髓细胞ＤＮＡ含量和倍性情况，了解其生物学意义及与临床预后的关系。方法取２９例初诊ＡＬＬ 儿及１０例骨髓像正常的非白血病患儿的骨髓细胞，采用流式细胞术测定，获取各标本细胞周期时相百分比。本组资料平均随访４８个月。结果２９例初诊ＡＬＬ儿检出８例为超二倍体，对照组无异倍体检出。 ＡＬＬ儿的 Ｇ０／Ｇ１％明显高于对照组（ Ｐ＜０．０１），Ｓ％和 Ｓ＋Ｇ２／Ｍ％则明显低于对照组（ Ｐ＜０．０１）。经随访发现，初诊ＤＩ＞１．０８的患儿死亡率为 ２２ ％，ＤＩ＜１．０８的患儿死亡率为４０％，但统计学显著性检验无明显差异（Ｐ＝０．３１１）。初诊Ｇ２／Ｍ ％＞４．０的患儿死亡率为１２．５％，Ｇ２／Ｍ％＜４．０的患儿死亡率为 ４２．７％，但统计学显著性检验无明显差异（ Ｐ＝０． １３５）。结论 儿童 ＡＬＬ儿 ＤＮＡ测定对临床预后有一定指导作用。

交沙霉素干糖浆治疗小儿呼吸道感染的疗效观察

交沙霉素(Josamycin)干糖浆(简称JM-DS)属16员大环内酯类抗生素,是抑制细菌蛋白质合成的速效抑菌剂,主要对葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等革兰氏阳性菌有较强的抗菌作用,对军团菌、螺旋杆菌、支原体、衣原体和立克次体等也有很好的治疗作用,我院内科于1993年2～3月。

溶血性贫血与肝豆状核变性

肝豆状核变性（HCD）又称Wilson病，临床主要表现为进行性肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环（K－F环）。本病因铜沉积部位的主次、先后不同而首发，临床表现各异。

小儿骨髓增生异常综合征的临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的临床特点、诊断及鉴别诊断。方法全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、免疫组化、干细胞培养及染色体核型检查。并以不同方案进行治疗和追踪。以ＳＰＳＳ软件行统计学处理。结果３８例中难治性贫血（ＲＡ）占５８％，难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞（ＲＡＳ）增多，占３％，难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）占２６％，转变中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢＴ）占１３％。骨髓红系增生过旺，全部患儿均有病态造血特征，阳性率为粒系占８４．６％，红系占９４．７％，巨核系３９．５％。骨髓病理用小巨核酶标检测了１３例患儿，其中１０例有病态巨核细胞（７７％），为多种巨核形态异常；骨髓细胞培养均发现集落减少，集簇增加。染色体畸变率为４７．６％。主要表现为染色体数量的增减，随病情进展呈现复杂核型改变。有９例转化为白血病，１例转为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）。结论小儿ＭＤＳ具有发病较急、亚型间转换快以及存在ＡＬＬ前期等特点，诊断上应以明确的病态造血为依据，疑难者应配合辅助检查，注意ＲＡ与慢性再生障碍性贫血的鉴别点。