加油站工程建设施工组织设计

一、加油站工程建设施工组织设计概述加油站施工组织设计是用来指导加油站施工项目全过程各项活动的技术、经济及组织的综合性文件，是加油站施工技术与施工项目管理有机结合的产物，它是加油站工程开工后施工活动能有序、高效、科学合理地进行的保证。

双灵合剂治疗蛋鸡坏死性肝炎

１９９８年２月，某养鸡专业户饲养的１０００只罗曼褐产蛋鸡发生了一种以肝脏严重坏死为特征的疾病，用红霉素、链霉素和氨苄青霉素等抗菌药治疗无明显效果，后改用自配的双灵合剂治疗取得显著效果，现将有关情况报告如下：１．发病情况病鸡精神沉郁，食欲不振，体重逐渐...

加油站建设项目施工管理分析

加油站工程建设项目具有建设周期长、投资大、较强的整体性和固定性等特点,按建设性质可以分为新建、扩建、恢复和迁建等项目。加油站项目建设程序可以分为若干个阶段,严格执行工程项目建设程序是工程能够顺利进行的基本保障。工程项目建设过程中往往会遇到各种问题,如何及时发现问题并合理的解决问题,是加油站建设项目施工管理的一个重要方面。

MTM1基因突变致中央核肌病一家系的临床、肌肉病理及基因突变特点

目的分析中央核肌病一家系的临床、病理和基因突变特点。方法我院神经肌肉病理研究室近期通过临床诊断和肌肉病理确诊了中央核肌病一家系。对该家系患者的发病年龄、症状、肌力查体、血肌酸激酶(CK)、肌电图等临床资料进行了分析,并对先证者进行了肌肉活检,将取得的肌肉组织标本冰冻后切片进行常规染色及免疫组织化学和酶学染色。随后抽取先证者外周血提取DNA进行高通量测序,并重点分析了神经肌肉病相关基因,发现了MTM1基因的一个错义突变。随后抽取患者父母及其余家系成员的外周血对发现的突变进行Sanger测序,将测序结果与正常序列进行对比,并进行了突变致病性的分析。结果该家系共有患者3例,先证者自幼感觉肢体力弱,不能奔跑、抬举重物,眼睑下垂,面肌无力,脸型狭长,上嘴唇呈倒"V"字形,手指脚趾细长,症状呈进行性加重。先证者查体:双侧闭目不全,鼓腮力弱,言语含混不清,四肢近端肌力为4-级,远端肌力为4+级。患者血CK轻度升高,肌电图示肌源性损害。另两例患者症状与先证者类似。先证者肌肉病理呈典型的中央核肌病表现:肌纤维大小明显不等;中央核肌纤维明显增多,比例约占所有肌纤维的60%;Ⅰ型纤维萎缩并伴有Ⅰ型纤维优势;还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)染色可见较多肌纤维以中央核为中心的轮辐状肌原纤维间网格结构,中央核纤维核周酶活性增强。基因测序分析证实先证者携带MTM1基因错义突变(p.D84V),该家系另外2例患者携带同样的突变,突变在家系中与表型共分离。通过查阅文献及检索数据库证实该突变从未被报道过,生物信息学分析预测该突变为可能致病的突变。综合分析患者的表型、肌肉病理、突变致病性预测及该突变在家系中与患者表型共分离,确定MTM1基因c.251A>T突变是该家系的致病突变。结论通过临床检查、肌肉活检病理染色及基因分析确诊了一个中央核肌病的家系,基因分析证实了MTM1基因c.251A>T(p.D84V)为该家系的致病突变,该突变为国内外首次报道,拓展了MTM1基因的突变谱。