先天性脑穿通畸形的手术治疗进展

先天性脑穿通畸形（congenitalporencephaly）是一种少见的脑实质内出现充满脑脊液的囊肿和空洞的中枢神经系统疾病，最早由Heschl于1859年提出，又称“先天性脑空洞症”“脑穿通囊肿”“脑积水性空洞脑”等，其发病率约占颅内良性囊肿的0．3％～0．9％。本病病因可能是出生前的异常发育所导致[4q]，Yakeovlev和Wadswith认为胚胎时期脑血管发育异常是本病的主要病因，此外也与遗传、染色体异常以及生物、化学、物理等外在因素有关。