儿童激素依赖频复发型肾病综合征的研究进展及展望

激素依赖及频复发肾病(steroid-dependent/frequent relapsing nephrotic syndrome, SDNS/FRNS)是儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome, PNS)的重要激素应答类型。SDNS/FRNS患者主要表现为激素依赖及频繁复发,其治疗过程棘手,部分患者甚至进展为终末期肾病,对患者家庭及社会构成负担,其机制仍不清楚,既往研究大多聚焦复杂免疫分子网络协同参与SDNS/FRNS发生、发展。近年来,随着多组学技术开展,对SDNS/FRNS疾病有了新的认识。本文从SDNS/FRNS的临床表现、发病机制(T细胞免疫紊乱、B细胞免疫功能紊乱、调节性T细胞异常及足细胞异常)、最新治疗方案等几个重要环节进行综述,为儿童临床PNS肾脏疾病管理提供新的策略。