不均匀地基条件下CFG桩桩长有效控制应用技术研究

以某市山区公路CFG桩基础工程为例,介绍了不均匀地基条件下CFG桩的设计和施工方法,分析了影响CFG桩承载力和稳定性的因素,并通过有限元分析方法对不同桩长和压缩模量情况下的地基沉降进行模拟。

基坑支撑系统的优化分析

支撑系统是基坑工程围护结构体系的重要组成部分。基于安全等级、环境控制要求及不同施工方案的基坑支撑系统优化设计主要体现在横撑水平间距、竖向间距及其预加力设置等方面。本文基于FEM方法建立优化设计的目标函数,根据安全控制的预警值设置相应的约束条件。将围护结构所有安全预警值视为安全属性空间,FEM计算值定义为状态空间。将不同空间之间的欧氏范数‖u'-u(X)‖2定义为基坑安全状态,当‖u'-u(X)‖2→0时,反映出围护结构的支撑系统是最危险的,‖u'-u(X)‖2越大越安全。根据某一基坑工程实例,说明上述分析方法的实用价值。

突变理论在零售商综合竞争力评价中的应用研究

将突变理论应用于零售企业综合竞争力评价过程,主要是以突变理论的基本原理为理论基础,结合零售企业的经营特点建立符合零售业的竞争力指标体系并对其进行综合评价。研究列举了两种突变理论在零售企业综合竞争力的应用情形,研究结果表明突变理论减少了传统方法主观评价所引起的误差影响,适合于企业竞争力比较评价。

1例表现为亚急性起病伴肌张力下降等不典型症状的肝豆状核变性

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD,0MIM277900)又称威尔逊病(Wilsons disease,WD),是一种由于ATP7B基因突变所导致的一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病,突变后基因编码的酶功能缺乏或者减弱,导致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,游离铜增多,常沉积于肝脏、神经系统、肾脏、角膜等部位,引起进行性加重的肝脏损伤、锥体外系症状、精神症状、肾损伤及角膜K-F环的出现[1]。患者常于青少年时期发病,起病隐匿、临床表现复杂且不典型,极易造成漏诊和误诊,甚至影响预后[2,3]。该种疾病常为慢性起病,亚急性起病尤为少见,而神经系统受累常表现为肌张力增高,肌张力下降极为罕见。本研究报道了就诊于我院的1例以亚急性起病、并伴肌张力下降等不典型表现的肝豆状核变性患者,并阐述和讨论了肝豆状核变性的临床诊断相关要点及可能机制。

城市轨道交通防淹门设置原则及选型建议

轨道交通隧道工程下穿河道或湖泊等水域时,相关规范仅明确必要情况下应设置防淹门,未规定具体情况下的指标。为规范国内关于防淹门的设置原则和标准,论文通过进一步解读规范,并结合国内现有轨道交通案例进行调研,分析各地不同河道深度、宽度、过水断面,工程造价、行车安全、灾害防控等工况下防淹门设置的基本原则和做法,对防淹门的选型要点进行总结。

帕金森病与血清尿酸、同型半胱氨酸水平的相关性研究

目的探讨帕金森病(Parkinson’s disease,PD)与血清尿酸(Uric acid,UA)、同型半胱氨酸(Homocysteine,HCY)水平的相关性,以及血清UA、HCY水平与PD是否合并认知障碍、不同的临床亚型、病情分期之间的关系。方法前瞻性连续纳入PD患者114例,正常对照123例,详细收集其基线资料,对PD进行H-Y分期、MDS-UPDRS量表、MMSE量表评估并分组,测定其血清UA、HCY水平并对结果进行分析比较。结果PD组血清UA水平明显低于对照组[(241.2±60.8)μmol/L vs(271.2±55.7)μmol/L,P<0.05],血清HCY水平明显高于对照组[(16.11±6.01)μmol/L vs(12.41±2.94)μmol/L,P<0.05];在PD组内,伴认知障碍组血清UA水平明显低于不伴认知障碍组[(22457.94)μmol/L vs(248.560.96)μmol/L,P<0.05],而不同临床亚型、不同病情分期间血清UA、HCY水平无明显差异。结论与对照组相比,PD组血清UA水平明显下降,血清HCY水平明显升高,在PD组内,伴认知障碍组血清UA水平明显低于不伴认知障碍组。

一个以高血压、骨折为首发症状的Ⅰ型神经纤维瘤病家系分析

目的:报道一个临床表现不典型的Ⅰ型神经纤维瘤病家系,并确定其致病突变。方法:收集先证者临床资料。提取先证者及父母外周全血基因组DNA,应用目标捕获高通量测序技术对neurofibromin 1(NF1)基因全部编码区外显子及其侧翼序列进行突变检测,对可疑位点进行Sanger测序。结果:先证者男性,12岁,以右侧股骨骨折为首发症状,合并高血压病(3级,低危);查体示胸腹部呈弥漫大片状深棕色牛奶咖啡斑,MRI提示神经纤维来源肿瘤及腰椎骨质破坏。先证者母亲有类似皮肤病变,无其他自觉症状。先证者及其母均检出NF1基因第38号外显子存在杂合移码突变c.5719delG(p.Glu1907Lysfs*14),表型正常的父亲未检测到此突变。该突变在HGMD和ExAC数据库中均未有报道,为新发突变。结论:NF1基因c.5719delG(p.Glu1907Lysfs*14)移码杂合突变是该家系患病的遗传学病因。

一个线粒体脑肌病家系临床表型及遗传学分析

目的:探讨一个线粒体脑肌病家系临床表型的异质性并进行遗传学分析,为临床诊断提供依据。方法:对一例以阵发性胸闷、心慌伴呼吸困难起病的线粒体脑肌病的先证者及其家系,结合病史、实验室检查、影像学检查、病理检查及基因学检查及已有的文献报道,分析其家系临床表型的异质性并进行遗传学分析。结果:测序结果表明先证者及其女儿、外孙女线粒体基因组均存在chrM:3243A>G突变;该家系内临床症状差别较大,且与突变负荷无明显相关性。结论:线粒体脑肌病患者临床表型异质性大,对于临床表型复杂,以阵发性胸闷、心慌伴呼吸困难起病的患者,应排除线粒体脑肌病、询问家族史,建议行肌肉活检及基因突变筛查,以提高疾病临床诊断的准确率。

一个发作性运动诱发性运动障碍家系的遗传学诊断

目的:检测一个发作性运动诱发性运动障碍家系的致病突变。方法:采集家系内5例患者(先证者及其母、姨妈和2个表弟),先证者父亲(正常人)和200名正常人外周血并提取基因组DNA。对先证者DNA样本进行目标序列捕获测序,寻找突变位点。对所有患者、先证者父亲和200名正常对照的目标位点进行Sanger测序验证。结果:该家系内所有患者的临床症状均符合单纯型发作性运动诱发性运动障碍的诊断。目标序列捕获测序发现先证者PRRT2基因2号外显子存在c.535 C>T(p.Q179*)无义突变。Sanger测序显示家系内所有患者均携带此突变,家系内正常人未检测到此突变,符合家系内共分离。200名正常人均未检测到此突变。结论:无义突变PRRT2 c.535 C>T(p.Q179*)是该单纯型发作性运动诱发性运动障碍家系的致病基因。

大学生创业融资瓶颈及突破策略

近年来,随着中国人口的不断增长以及高等教育的平民化,高校毕业生就业形势日益严峻,大学毕业生每年的供给量远远大于市场需求量,而在现有经济结构下,短期内市场主体无法消化过剩的劳动力,因此在今后很长的一段时间内,大学生就业形势将会越来越严峻。而创业是缓解社会就业压力、解决大学生就业问题的有效途径,也是促进社会主义市场经济保持活力的重要源泉之一。但是,目前我国大学生创业的成功率普遍偏低,与欧美发达国家大学生创业成功率相比差距较大。本文主要针对大学生创业中的融资瓶颈进行分析,进而找出大学生创业难的真正原因,从而提出相应对策,以便为大学生创业突破资金瓶颈提供更好的解决办法。

煤矿井下电力线信道分析研究

在煤矿井下,由于巷道长条件复杂,电力线兼做通信线是一种省工省力又经济的方案。文中列举了煤矿井下电力线信道主要干扰的影响因素、井下通信特点及其井下设备对电力线信道的研究,为推广电力线载波通信技术的发展具有重要意义。

竖向简谐荷载下带仓上建筑的钢筒仓结构动力反应分析

带仓上建筑的钢筒仓结构具有卸料方便、占地少、装载量大和生产效率高、建造周期短的突出特点,被广泛应用于农业、矿业、化工等领域中。为提高生产效益,一般会在仓上建筑安装颗粒粒径筛分装置,如震动筛等,但此种装置对仓上建筑的稳定性会产生一定的不良影响。当前对于设有此装置的钢筒仓结构在简谐荷载[1]作用下的动力响应研究者甚少。拟运用ABAQUS有限元软件[2]建立一个在结构顶部设有震动筛的钢筒仓结构模型,此模型与工程实例相结合,通过施加简谐荷载作用,来模拟计算分析结构动力响应。通过分析得出相关结论,为类似工程提供可参照的设计理论依据。

孕烷X受体基因多态性与中国肾移植受者他克莫司浓度/剂量比值的相关性

目的观察孕烷X受体(PXR)的基因多态性对肾移植术后患者服用他克莫司浓度/剂量比值(C/D)的影响。方法收集记录57例肾移植受者的血液样本,用Sequenom Mass Array系统基因分型方法对患者进行基因分型,比较不同基因型患者之间他克莫司C/D值的差异。结果在PXR rs3814055各基因型中,CC型、CT型和TT型患者的C/D值分别为(108.87±58.34),(165.23±121.79),(284.79±254.83)ng·mL^(-1)·kg·mg^(-1),差异有统计学意义(P<0.05)。在PXR rs2276707各基因型中,CC型、CT型和TT型患者的C/D值分别为(83.68±28.49),(151.14±114.28),(164.97±129.12)ng·mL^(-1)·kg·mg^(-1),差异有统计学意义(P<0.05)。在PXR rs6785049各基因型中,GG型、AA+AG型患者的C/D值分别为(159.58±131.05),(132.87±100.49)ng·mL^(-1)·kg·mg^(-1),差异无统计学意义(P>0.05)。将PXR rs2276707与PXR rs6785049进行基因型组合分析,在CC-AA基因型组、CT-AG基因型组和TT-GG基因型组患者的C/D值分别为(78.12±20.97),(157.56±117.03),(169.48±136.09)ng·mL^(-1)·kg·mg^(-1),差异无统计学意义(P<0.05)。结论 PXR rs3814055和PXR rs2276707基因多态性对他克莫司的C/D值有影响,PXR rs6785049对C/D值无明显影响。肾移植受者用药前进行PXR rs3814055、PXR rs2276707基因型的检测,有利于指导他克莫司的个体化用药。

河南地区腓骨肌萎缩症的分子遗传学研究

腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT)是一组异质性极强的遗传性周围神经疾病,也是最常见的遗传性周围神经病。本研究收集河南地区9个CMT家系的50例CMT患者和9例散发患者的详细临床资料,并通过MLPA、Sanger测序、靶向测序和外显子测序等多层次分子生物学技术筛查患者致病基因。患者主要表现为缓慢进展的四肢远端肌肉萎缩、足下垂、弓形足,部分患者可伴有浅感觉减退,神经传导速度下降。其中一家系临床异质性明显,两患者发病年龄早、症状重并伴有严重脊柱畸形等特殊临床表现。在59例CMT患者中25例患者由PMP22基因重复突变致病,22例患者由GJB1基因点突变致病,5例患者由GARS基因点突变致病;通过外显子测序发现具有特殊临床表现家系患者由IGHMBP2基因突变。这提示PMP22基因重复突变和GJB1基因点突变是河南地区CMT主要致病突变,部分CMT患者可由其他罕见致病基因所致,并存在特殊临床表型。

基于国有企业合规管理策略分析

国有企业经营管理活动面临日益复杂的危机和风险,要保证国有企业管理行为符合法律法规及社会伦理道德,必须关注和加强国有企业的合规管理,构建一系列的制度流程规避国有企业发展的各种风险。本文在分析国有企业合规管理运行中的问题前提下,探讨国有企业合规管理的有效策略,构建制度完善、程序科学、运转有序、执行到位的合规管理体系,更好地促进国有企业的健康成长和发展。