A型肉毒毒素治疗偏侧面肌痉挛临床分析

目的观察国产及进口A型肉毒毒素(BTX-A)治疗偏侧面肌痉挛(HFS)的临床效果。方法总结2013年5月至2015年11月就诊于我院门诊的215例HFS患者及39例接受BTX-A治疗HFS患者的临床特点,包括性别、面部受累部位、病情程度、发病年龄及病程等特点;比较注射保妥适32例次和衡力20例次的肉毒素用量、治疗效果、疗效持续时间及不良反应,总结重复注射及药物互换时的疗效,总结注射部位与常规注射部位的变化。结果 215例HFS中,女性154例,占71.63%;面部受累左侧略占优势;平均发病年龄45岁,平均病程24个月;病情程度中及重度169例。在接受BTX-A治疗的39例中,女性、受累左侧面部和病情程度重居多,重复治疗7例,共注射52例次。保妥适组和衡力组间肉毒素用量比较差异无统计学意义(P=0.087),治疗效果亦无显著差异(P=1.000),治疗平均有效时间组间差异无统计学意义(P=0.309),不良反应无明显差异(P=0.849)。重复注射及药物互换时无疗效减退。根据痉挛肌肉受累部位不同,注射部位在常规部位上增加了耳后镫骨肌和颈部颈阔肌。结论局部注射国产和进口BTX-A治疗HFS同样疗效显著,毒副作用少、安全性高,可重复使用。并且重复注射时,进口和国产BTX-A可以互换,注射部位增加了镫骨肌和颈阔肌,能更好改善痉挛肌肉群症状。

双侧延髓内侧梗死临床与影像特点分析

目的探讨双侧延髓内侧梗死的临床及影像学特征。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院收治的3例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料,并复习相关文献。结果 3例患者均为男性,临床主要表现为四肢瘫痪、构音障碍、感觉异常,其中1例患者伴有呼吸衰竭。1例患者初期怀疑吉兰-巴雷综合征。"心"形、"Y"形及"V"形高信号为其典型的MRI扩散加权成像的影像特征。结论双侧延髓内侧梗死为临床少见的后循环缺血病变,早期症状不典型,容易误诊及漏诊。MRI扩散加权成像为其主要的影像学检查手段。

阿尔茨海默病微血管改变及其机制

阿尔茨海默病发病机制至今尚未完全明确,但局部微血管改变发生于神经退行性变和认知功能障碍之前,且局部脑血流量降低先于临床症状的现象已经大量研究证实,提示脑微血管改变可能是阿尔茨海默病进展过程中的催化剂,参与其发生与发展。本文通过对阿尔茨海默病脑微血管结构,以及血管内皮生长因子、氧化应激反应、β-淀粉样蛋白对微血管影响相关研究进展的概述,以探讨阿尔茨海默病的可能发病机制。

肌张力障碍门诊患者的临床特点分析

目的认识运动障碍疾病及其特点,以提高诊治水平。方法分析我院肌张力障碍及肉毒毒素治疗门诊登记的运动障碍患者的临床资料。结果不自主运动的病例明显多于原发性肌张力障碍,原发性偏侧面肌痉挛病例占绝对优势(163例,61.05%)。66例原发性肌张力障碍中排在前3位的是眼睑痉挛(19例)、痉挛性斜颈(18例)、Meige综合征(12例)。常见的原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征中,性别分布差异无统计学意义,不同治疗方法差异有统计学意义(P<0.05),平均就诊年龄和平均发病年龄差异有统计学意义(P<0.05)。在163例原发性偏侧面肌痉挛患者中,平均发病年龄为(44.22±12.22)岁,男女比为1∶2.4;在不同病情程度的患者中,平均发病年龄和病程差异有统计学意义(P<0.05)。结论我院门诊常见的运动障碍疾病为原发性偏侧面肌痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈及Meige综合征。其中原发性偏侧面肌痉挛占绝对优势,女性多于男性,发病年龄和(或)病程与病情程度呈正比。

Aβ3-10重复片段质粒免疫接种AD鼠后对脑内BACE1的影响

目的探讨Aβ3-10重复片段质粒免疫接种3月龄APPswe/PSEN1双转基因(AD)鼠脑内BACE1的影响。方法应用Aβ3-10重复片段质粒免疫3月龄APPswe/PSEN1双转基因鼠,同等剂量的PBS免疫对照组及C57BL/6J组小鼠,各组小鼠均在免疫后2、4、6次后通过RT-PCR法检测BACE1 m RNA水平,Western blotting法检测BACE1/GFAP/NF-κB蛋白水平,免疫组化法观察Aβ1-42脑内分布情况。水迷宫检测其行为学改变。结果在免疫2次后BACE1 m RNA表达水平C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=4.649,P=0.021);免疫4次Aβ3-10组<C57BL/6J组<对照组(F=115.683,P=0.001);免疫6次C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=86.600,P<0.001)。BACE1的蛋白表达水平在免疫2、4、6次后C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=432.843,P<0.001;F=57.673,P<0.001;F=26.550,P=0.001),NF-κB的蛋白表达水平在免疫2次后C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=109.127,P<0.001);免疫4,6次后Aβ3-10组<C57BL/6J组<对照组(F=30.301,P<0.001;F=129.967,P<0.001)。GFAP的蛋白表达水平在免疫2、4、6次后C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=27.782,P=0.001;F=26.132,P=0.001;F=26.450,P=0.001);Aβ1-42在脑内的分布C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(皮质:F=5.395,P=0.021;F=47.135,P=0.000;F=25.306,P=0.000,海马:F=11.023,P=0.002;F=14.936,P=0.001;F=50.132,P=0.000)。总潜伏期C57BL/6J组<Aβ3-10组<对照组(F=8.938,P=0.016;F=5.745,P=0.04;F=7.073,P=0.017)。结论 Aβ3-10重复片段质粒可以影响脑内BACE1的表达,影响Aβ产生,改善空间记忆能力。

低钾型周期性麻痹的血清肌酸激酶改变及临床症状分析

低钾型周期性麻痹（HOPP）是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一种疾病,发作的时候伴有血钾降低,发作间歇期血钾完全正常。HOPP肌无力经常累及四肢,严重者可死于呼吸肌麻痹或血清钾降低所致的心律失常。传统观念认为,血清肌酸激酶（CK）升高是多发性肌炎的重要临床特征,HOPP患者不会出现肌酶学改变,并作为鉴别诊断的一个依据。然而在临床工作中,不少拟诊HOPP患者出现血清肌酶升高,其中以CK的升高程。

仅有头痛而影像学上累及双侧丘脑及基底节大脑深静脉血栓形成1例报告并文献复习

大脑深静脉血栓形成（deep cerebral venous thrombosis,DCVT）包括大脑内静脉、基底静脉、大脑大静脉血栓形成,占脑静脉及静脉窦血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的3%~8%。CVT的病因复杂,国内文献报道可以找到病因的为33%~40%^（[1-4]）。DCVT是CVT的少见类型。

β－分泌酶与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病（A D ）是最常见的一种痴呆症，主要临床特点为进行性认知功能下降，最终导致身体机能的下降甚至死亡，65岁以上的老年人群多发［1］。对于年轻家族性AD患者而言，AD的发生与多基因因素相关，而对于年老的散发性AD患者，其原因是多重性的，包括基因、环境和后天造成的基因改变等因素。尽管AD的病因不明，但患者脑内β－淀粉样蛋白（Aβ）的增多可能是导致此病的首要原因。Aβ主要是由β－淀粉样前体（APP ）在β－分泌酶（BACE1）的作用下使其在β位点发生裂解而产生，这一过程在AD的病理性神经纤维缠结和淀粉样斑块形成中发挥着重要作用［2］。AD患者中BACE1的表达和活性均有显著升高［3］，已成为诊断AD的一个重要生物指标［4］。而关于BACE1的了解目前还存在很多局限，现通过以下几个方面来讨论近年BACE1在AD中的有关研究进展。

一例成人X-肾上腺脑白质营养不良及文献复习

患者，男，29岁，因“双下肢无力半年”于2012年6月30日入院。患者于半年前出现双下肢无力，伴有全身乏力，双下肢无力慢慢加重，开始不能正常劳动，慢慢走路不稳，且右腿无力重于左腿，伴有食欲减退，反应慢，伴有说话慢，小便时有尿不尽感，在当地医院行胃镜、肝胆胰脾彩超检查未见明显异常，行前列腺彩超检查示前列腺轻度增生。