椎管内尤文肉瘤二例并文献复习

尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)是一种高度恶性肿瘤,病理上表现为小圆细胞,其主要来源于骨,骨外的尤文肉瘤较为罕见,椎管内尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumors,ES/p PNETs)更是一种罕见的尤文肉瘤骨外类型,该病早期均无明显临床症状,影像学检查常难以明确,晚期预后极差。现报道我院收治的2例患儿并复习相关文献,以加深对该病的认识。

单中心儿童骨肿瘤临床特点分析

目的分析儿童骨肿瘤的临床特点,提高对儿童骨肿瘤的认识及诊断水平。方法收集2009年1月至2018年12月于遵义医科大学附属医院住院的骨肿瘤患儿临床资料,年龄≤14岁,统计患儿的性别、年龄、肿瘤种类、发病部位、病变部位数及首发症状,分析本地区儿童骨肿瘤的临床特点。结果共收集骨肿瘤患儿548例,男344例,女204例,男女比例为1.69∶1.00,单发462例,多发86例,多发病例中主要为良性骨肿瘤,共82例,占95.35%(82/86例),骨肿瘤病变部位717处,总体发病数随年龄增大呈增高趋势,不同性质肿瘤发病年龄具有各自特征。肿瘤发病部位中以胫骨最多,共223处,其次为股骨177处、肱骨82处。肿瘤性质分类中良性骨肿瘤478例(87.22%),中间性骨肿瘤43例(7.85%),恶性骨肿瘤27例(4.93%),良性骨肿瘤的发病数明显高于中间性及恶性骨肿瘤,在不同发病部位中的构成比比较,差异有统计学意义(χ^(2)=72.604,P<0.05),其中良性骨肿瘤中以骨软骨瘤最多见,占55.44%(265/478例),中间性骨肿瘤中以动脉瘤样骨囊肿多见,占46.51%(20/43例),恶性骨肿瘤中以骨肉瘤多见,占59.26%(16/27例)。首发症状中局部肿块268例、疼痛166例,明显高于无症状(79例)、跛行(28例)、畸形(4例)及功能障碍(3例),在不同肿瘤中的构成比比较,差异有统计学意义(χ^(2)=71.422,P<0.05)。结论儿童骨肿瘤以男童居多,发病数随年龄增大而增多,良性及单发者多见,多发者主要为良性,好发于胫骨及股骨,首发症状主要表现为局部肿块和疼痛,不同性质肿瘤的临床特点略有不同。

转化生长因子β信号通路相关因子在幼兔激素性股骨头坏死模型中的表达及意义

目的探讨转化生长因子β(TGF-β)信号通路与幼兔激素性股骨头坏死的关系。方法选取8周龄新西兰白兔60只,体质量1.5~2.0 kg。按随机数表法将实验动物分为2组:实验组(48只),醋酸泼尼松龙7.5 mg/kg双侧臀肌交替注射,每周2次,共注射8周,其中造模成功的设为发病组,造模未成功的设为未发病组;对照组(12只),于同样部位相同频次注射等体积9 g/L盐水,为预防感染,每周注射1次青霉素钠(50000 U/只)。第8周注射完后行CT检查并处死所有实验动物,取出股骨头。酶联免疫吸附实验(ELISA)检测TGF-β信号通路相关因子TGF-β1、TGF-β2、Smad2、Smad3在股骨头中的表达,实时荧光定量PCR(qPCR)检测下游矮小相关转录因子2(Runx2)在股骨头中的表达,比较各组中相关因子的表达差异。结果实验组造模过程中处死6只,存活32只,发病6只(发病组),未发病26只(未发病组),造模成功率为18.75%(6/32只)。ELISA示:对照组、未发病组及发病组的TGF-β1表达量分别为(77.12±14.62)ng/L、(90.17±11.90)ng/L、(126.14±25.66)ng/L,发病组与未发病组及对照组比较,差异均有统计学意义(t=3.35、4.24,均P<0.05);对照组、未发病组及发病组的TGF-β2表达量分别为(74.54±7.63)ng/L、(89.24±9.51)ng/L、(109.74±16.45)ng/L,发病组与未发病组及对照组比较,差异均有统计学意义(t=4.12、5.65,均P<0.01);对照组、未发病组及发病组的Smad2表达量分别为(17.74±2.72)μg/L、(23.82±3.58)μg/L、(31.28±3.88)μg/L,发病组与未发病组及对照组比较,差异均有统计学意义(t=4.54、7.99,均P<0.01);对照组、未发病组及发病组的Smad3表达量分别为(1.76±0.52)μg/L、(2.39±0.45)μg/L、(3.53±0.47)μg/L,发病组与未发病组及对照组比较,差异均有统计学意义(t=5.60、6.71,均P<0.01)。qPCR示:Runx2在对照组、未发病组及发病组的相对表达量分别为1.02±0.17、1.27±0.14、1.72±0.11,发病组与未发病组及对照组比较,差异均有统计学意义(t=7.60、8.91,均P<0.01)。结论TGF-β信号通路在幼兔激素性股骨头坏死病程中表达上调,刺激成骨细胞与破骨细胞增殖分化,骨重建过程增强,参与坏死骨组织的修复过程。

经皮微创松解术治疗儿童狭窄性腱鞘炎效果分析

目的探讨儿童狭窄性腱鞘炎经皮微创松解术治疗的临床效果。方法 47例(51指)狭窄性腱鞘炎患儿,按手术方式分为传统手术组25例(28指)和微创手术组22例(23指),分别行腱鞘炎松解术。术后随访3~6个月,采用Quinnell分级标准比较2组手术指功能和术后切口美观情况等。结果术后2组患儿均痊愈,无不良反应;微创手术组单指手术时间[(9.42±1.00)min]短于传统手术组[(13.23±2.66)min](P<0.05);微创手术组术后指功能优20指,良3指,优良率100%;传统手术组优24指,良4指,优良率100%,2组治疗后指功能疗效比较差异无统计学意义(P>0.05);微创手术组术后指功能恢复时间[(1.29±0.39)d]短于传统手术组[(4.32±1.52)d](P<0.05),术区瘢痕发生率(4.54%)低于传统手术组(36.00%)(P<0.05)。结论经皮微创松解术治疗儿童狭窄性腱鞘炎手术时间短,指功能恢复好,切口美观。

儿童半轴肢体骨骼Ollier病1例

对2020年7月遵义医科大学附属医院收治的1例罕见的儿童半轴肢体骨骼Ollier病患儿的临床资料进行回顾性分析并复习文献,总结儿童Ollier病的诊治方法。患儿,男,3岁,因"发现右下肢跛行2 d"就诊,行影像学检查为半轴肢体骨骼发病,均提示组织细胞增生症可能,行右股骨颈及大转子病变刮除、植骨及石膏外固定术,术后病理结果提示内生性软骨瘤,术后随访患儿植骨处愈合良好,跛行症状改善,未发生感染及股骨头坏死等并发症。儿童Ollier病发病部位以长管状骨居多,发生于半轴肢体多发性病变很罕见,对于这种罕见病例诊断较为困难,易造成误诊,需病理检查确诊;对病变范围广、影响患肢功能及畸形明显者需手术治疗,并需长期随访。