帕金森综合征合并肌萎缩侧索硬化症一例

患者男性，67岁，主因进行性左侧肢体运动迟缓1年，于2013年7月24日入院。患者1年余前无明显诱因出现左手动作迟缓，如擀饺子皮时左手旋转面皮等精细动作不如以前灵活，后逐渐累及左下肢，表现为行走时左下肢拖拉，为求进一步诊断与治疗，至我院就诊。患者近年来常出现便秘，

帕金森病患者快速眼动睡眠期行为障碍的多项睡眠图研究

目的：探讨帕金森病（PD）患者快速眼动睡眠（REM）期行为障碍（RBD）的不同诊断方法阳性率差异及对其病情进展、睡眠结构造成的影响。方法：共收集PD患者30例进行REM期行为障碍筛查量表（RBDSQ）评分和H—Y分期，并使用多项睡眠监测图（PSG）对所有入选的原发性PD患者睡眠过程进行监测，并分析RBD与PD病情严重程度、睡眠结构之间的相关性。结果：与无RBD组的PD患者相比，RBD组PD患者睡眠潜伏期缩短，REM比例增加。PSG诊断RBD的阳性率高于RBDSQ。结论：PSG监测对RBD诊断的阳性率较RBDSQ更高；本次研究中未发现RBD与PD病情严重程度的相关性；本研究中PD伴RBD患者较不伴RBD的PD患者入睡潜伏期缩短、REM期所占比例增加。

帕金森病患者伴快速动眼睡眠行为障碍的研究进展

已有学者提出快速眼动睡眠行为障碍（rapideyemovement sleep behavior disorder，RBD）是α-突触核蛋白病的标志。且伴有RBD的帕金森病（Parkinson’s disease，PD）患者可能具有某些特定的临床特征，RBD与PD等神经变性病的密切关系应引起重视。本文以定性系统综述PD患者伴发RBD的研究进展，PD与RBD的联系十分密切，但对于PD与RBD发生的确切机制及两者的准确关系仍需进一步明确，这将有助于潜在PD人群的早期识别，从而对尽早治疗如神经保护等进行研究，以助于延缓该病发生或进展。

以面臂肌张力障碍发作为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点

目的探讨以面臂肌张力障碍发作(FBDS)为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点。方法收集2010年6月至2021年4月在大连医科大学附属第一医院神经内科确诊为以FBDS为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的5例患者,均为女性,年龄21~68岁。对5例患者的临床表现、实验室检查、脑电图、影像学检查、治疗及预后等临床资料进行分析总结。结果5例患者均表现为FBDS,其中4例仅出现FBDS,1例表现为颞叶内侧癫痫样发作合并FBDS;5例均伴有认知功能障碍和焦虑抑郁表现,3例合并睡眠障碍,4例合并低钠血症。5例患者脑脊液、血清LGI1抗体滴度均阳性。5例中2例颅脑MRI示一侧基底节区(主要累及尾状核头、豆状核)异常信号;5例患者共监测到53次FBDS,发作期脑电表现为发作前或发作时全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,其中47次为发作前电衰减,6次为发作时电衰减。结论FBDS是LGI1抗体相关脑炎的特异性癫痫发作类型,发作期脑电表现为全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,结合影像学分析,考虑放电起源来自于皮层下深部基底节区。