系统性硬化症累及上消化道的临床特征及影响因素分析

目的:探讨系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者累及上消化道症状的临床特征,并分析其可能的影响因素。方法:纳入2011年1月至2015年12月于南京医科大学附属无锡市人民医院风湿免疫科住院的SSc患者52例,根据有无上消化道症状,分为症状组和无症状组。52例患者进行食管测压、24h食管pH监测、食管钡餐和(或)内镜检查。收集同期在消化内科门诊确诊的18例胃食管反流病(GERD)患者的食管测压、24h食管pH监测结果。结果:52例SSc患者中,无症状组17例、症状组35例。症状组皮肤改变中,手指皮肤硬化、指尖损害、毛细血管扩张发生率明显高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc患者症状组肺间质病变发生率高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc患者两组间抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体及抗Scl-70抗体差异均无统计学意义。SSc患者上消化道动力异常以上食管括约肌(UES)松弛率发生率最高,下食管括约肌(LES)压力降低发生率最低;3组间食管测压参数差异均无统计学意义。症状组24h食管pH监测DeMeester积分高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。症状组食管钡餐结果阳性率高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc两组间胃镜结果阳性率差异无统计学意义。结论:SSc有或无上消化道症状者均存在食管动力及酸反流异常,有症状者尤为明显;对于长病程、临床出现手指皮肤硬化、指尖损害、毛细血管扩张、肺间质病变的SSc患者要警惕病变累及食管;DeMeester积分有利于早期诊断。

硬皮病消化系统受累临床表现及诊治进展

约90%的硬皮病患者可出现不同程度的消化系统受累,其发病机制可能与胶原蛋白沉积、自身抗体作用、平滑肌细胞炎症及萎缩、特征性纤维化等有关。消化系统受累的常见临床表现多样,主要包括胃食管反流病、Barrett食管、胃轻瘫、假性肠梗阻、小肠细菌过度生长、便秘等。早期诊断和治疗对改善预后尤为关键。因此,本文就硬皮病消化系统受累临床诊治的最新进展作一综述,以期提高其诊治水平。

结核感染T细胞斑点试验在风湿性疾病潜伏性结核筛检中的应用

目的比较结核菌素试验（TST）、结核感染T细胞斑点试验（TSPOT．TB）两种检测方法在风湿性疾病患者拟用生物治疗、已用免疫抑制剂治疗及发热待查患者中结核筛检的情况。方法应用TSPOT．TB试剂盒对84例目标对象血液标本进行TSPOT．TB检测，同时对所有病例做TST进行联合分析。结果TSPOT．TB检测阳性率17．9％，PPD试验阳性率为35．7％，两者一致率Kappa系数为0．537。BCG接种者中TST阳性率显著高于无BCG接种史者（P〈0．05），而有无BCG接种史对TSPOT．TB阳性率无影响（P〉0．1）。正在或一月内接受免疫抑制治疗TsT阳性率显著低于未接受免疫治疗者（P〈0．05），而有无接受免疫治疗TSPOT．TB阳性率无显著性差异（P〉0．1）。结论BCG接种对TSPOT．TB检测结果无影响。在免疫受抑制患者中TSPOT．TB敏感度无影响。

由结核感染T细胞斑点试验诊断并经病理证实的干燥综合征合并肺结核1例

陈XX，女，37岁，职员，主因“发热6d”入院。 1病程情况 1．1现病史2010年9月10日因“发热6d”收住我科。其热型较规则，多为午后发热，体温最离37．7℃，热前有畏寒，无寒战，伴有头痛，无咳嗽、咳痰、咯血、胸闷气喘、胸痛，无皮疹、口腔溃疡、关节肿痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，在当地社区医院予“头孢呋辛”治疗3d无好转。

OPG-RANKL-RANK系统对绝经后女性类风湿关节炎患者骨代谢的影响

目的探讨绝经女性类风湿关节炎(RA)患者外周血核因子-κB受体活化因子配体(RANKL)、骨保护素(OPG)与炎症因子及骨代谢指标之间的相关性。方法收集绝经女性RA患者45例和健康对照组25例。采用双能X射线骨密度测量仪(DEXA)测骨密度,酶联免疫吸附法(ELISA)测定人外周血清RANKL、OPG、IL-6水平,并详细记录临床、实验室资料。两组间计量资料比较采用t检验,相关分析采用Pearson积差相关法。结果 1与健康对照组相比,绝经女性RA组的骨密度、OPG/RANKL低于对照组,RANKL、IL-6水平高于对照组(P<0.05),OPG在两组间并无统计学差异(P>0.05)。2绝经女性RA患者OP组较非OP组有更高的抗CCP抗体水平(P<0.05),RANKL、OPG、DAS28评分等并无差异(P>0.05)。3绝经女性RA患者外周血中RANKL与DAS28评分、PINP、β-CTX、IL-6正相关(r=0.357,0.381,0.370,0.330,P<0.05),OPG与PINP、β-CTX、IL-6正相关(r=0.561,0.511,0.328,P<0.05)。结论绝经女性RA患者RANKL水平与炎症因子IL-6的诱导密切相关,但作为动态变化指标,仅反映近期骨代谢状况,并不能反映长期骨密度的变化。

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为持续高热、肝脾和淋巴结肿大、黄疸、血液系统受累。实验室检查提示有全血细胞减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高、高铁蛋白血症、严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象。治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效。结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的、致死的并发症。大部分患者疗效不佳,预后差。

炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,DM11例,ADM7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。

重症系统性红斑狼疮心肌累及2例报告及文献复习

目的探讨重症系统性红斑狼疮(SLE)心肌累及的诊治经验。方法纳入南京医科大学附属无锡人民医院2015年11月收住的2例重症SLE心肌累及的病人,分析其临床表现、实验室结果、辅助检查、治疗过程及预后。结果2例病人出现了心电图、超声心动图(UCG)异常,1例病人同时出现心肌酶异常。糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗病情缓解。结论联合心电图、UCG、心肌酶谱检查有助于SLE心肌损害的诊断及疗效监测,糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗SLE心肌累及有效。

16例系统性硬化症患者心肌受累临床特征

目的回顾性分析心肌受累系统性硬化症患者的临床及实验室特征、治疗及结局。方法选取2012年1月至2019年12月无锡市人民医院住院期间收治的系统性硬化症心肌受累患者16例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果16例患者14例为女性,平均发病年龄(47.00±14.40)岁,平均病程(6.38±4.48)年;13例患者存在雷诺现象,其中11例以该表现起病,7例存在指尖损害,所有患者均手指肿胀或变硬,14例患者存在肺间质病变。16例患者均ANA阳性,ACA阳性3例、抗Scl-70抗体阳性4例。16例患者中14例表现不同程度心电图(electrocardiogram,ECG)异常,严重者出现室性心动过速、心房扑动或颤动,5例患者出现束支传导阻滞。超声心动图(ultrasonic cardiography,UCG)显示左室舒张功能异常7例,左室收缩功能异常8例,左室壁增厚4例,左房增大5例,右房增大3例,右室增大1例,肺动脉高压4例,心包积液4例。15/16例患者使用泼尼松治疗,剂量10~40 mg/d;免疫抑制剂使用中,6例选择吗替麦考酚酯、4例环磷酰胺、1例雷公藤、1例应用来氟米特;3例仅用激素。利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)或钙离子拮抗剂亦用于治疗心肌病变。除心电图外,上述治疗可不同程度改善肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes-MB,CK-MB)、脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)或心脏功能。16例患者随访至2020年1月均存活。结论系统性硬化症心肌受累者女性多见,病程较长,雷诺现象是主要表现和首发表现,左室舒张功能异常更常见,常并发较严重心律失常,糖皮质激素及免疫抑制剂是主要治疗方法。

类风湿关节炎患者骨质疏松与骨侵蚀关系的研究

目的探讨类风湿关节炎（RA）患者骨质疏松的发生情况及其与关节骨侵蚀及其他临床指标的相关性。方法采用双能X线骨密度仪，测量111例RA患者和30名健康人腰椎和股骨区的骨密度（BMD），并同时测定手关节X线分期及其他各临床指标。结果RA患者的骨量丢失较对照组咀显，骨质疏松的患病率更高（P〈0．05），随关节骨侵蚀加重，各测定部位的BMD呈下降趋势，手关节病变Ⅲ期、Ⅳ组的BMD均明显低于对照组（P〈0．05）。RA患者中骨质疏松组较非骨质疏松组病程更长（P〈0．05），手关节骨侵蚀更重（P〈0．05），关节功能更差（P〈0．05），服用糖皮质激素比例更高（P〈0．05）。Logistic回归分析显示手关节骨侵蚀（OR=0．636，0．424～0．954，P=0．029）和糖皮质激素服用情况（OR=2．696，1．026～7．083，P=0．044）是与RA患者骨质疏松发生有显著相关的因素。结论随手关节骨侵蚀加重RA患者BMD呈下降趋势，RA患者骨质疏松的发生是多因素的，主要与关节骨侵蚀和是否服用糖皮质激素等有关。

双醋瑞因治疗老年人痛性膝骨关节炎的疗效和安全性

目的观察双醋瑞因治疗老年人痛性膝骨性关节炎的疗效及安全性。方法选择门诊老年痛性膝骨关节炎患者57例,采用随机、阳性药硫酸氨基葡萄糖（维固力）平行对照方法,将57例患者分为双醋瑞因治疗组和维固力对照组,利用100 mm视觉模拟评分表（VAS）评价20 m步行痛积分,骨关节炎指数（WOMAC）评定两组用药前后临床症状改善情况;受试者和医生对总体疗效的评价采用5级评定法,并观察药物不良反应。结果20 m步行痛积分治疗前、后双醋瑞因组为53.10±17.31和16.73±18.88,维固力组为51.52±18.12和17.33±20.73;WOMAC指数治疗前、后双醋瑞因组为41.13±18.60和18.40±15.70,维固力组为42.81±17.73和21.14±15.60。两组治疗前后比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）;两组间治疗后比较差异无统计学意义（P〉0.05）。受试者对综合有效率评价（5级评定法中：非常好＋好＋中等）：双醋瑞因组为90.0%,维固力组为92.6%;两组患者和医生对疗效的总体评价差异无统计学意义。两组不良反应主要是胃肠道反应,发生率差异无统计学意义。结论双醋瑞因是治疗老年人痛性膝骨关节炎的有效药物,且具有良好的安全性。

涎腺核素动态显像诊断干燥综合征的临床研究

干燥综合征（Sj6gren’ssyndrome，SS）是一种慢性、进展缓慢的自身免疫性疾病，以外分泌腺淋巴细胞浸润导致口干、眼干为特征。本研究旨在探讨涎腺核素动态显像在Ss中的诊断价值，探讨涎腺功能损伤程度分级与SS唇腺病理学分级、自身抗体间的关系。1资料与方法1．1临床资料2008年12月至2010年2月住院患者9l例，男性5例，女性86例，年龄19～81岁，平均（49±25）岁，病程0．3。26年，平均（5±3）年。患者均有不同程度的口干症状，

老年发病系统性红斑狼疮患者临床特点分析

目的回顾性分析老年发病系统性红斑狼疮（SLE）住院患者的临床特征。方法由各参研单位根据统一方式收集病历资料，总结江苏省1999--2009年间916例初诊住院SLE患者的临床资料，根据发病年龄分为老年组（年龄≥60岁）及对照组（年龄〈60岁），分析不同年龄SLE患者临床表现、免疫学指标及疾病活动之间的关系。结果纳入研究范围的916例SLE患者中，老年组24例，对照组892例。老年组男性占比例、病死率较高，并发症多；盘状红斑、血小板减少、C反应蛋白（CRP）增高、血清白蛋白异常均较对照组多见（P〈0．05）；而颊部红斑、光过敏较对照组少见；抗核抗体阳性率、抗Sm抗体阳性率较对照组低（P〈0．05）；疾病确诊时间、发病至死亡平均年限、阳性家族史、口腔溃疡、关节炎、浆膜腔积液、神经精神系统、肌肉骨骼系统、肾脏受累、白细胞减少、贫血、血清肌酐异常、尿蛋白异常、红细胞沉降率（ESR）、抗dsDNA抗体阳性率、低补体C3、人院SLEDAI评分方面比较，两组差异无统计学意义。结论老年发病SLE患者与早发病SLE患者临床表现存在多种差异，病死率高，须提高警惕。

系统性硬化病合并烟雾综合征一例

患者女，52岁。因＂双手发白发紫10余年，头痛、失语1个月＂于2017年2月10日入院。患者10余前出现遇冷或情绪激动时双手指变白后变紫再变红，伴有手指麻木，保暖后5～10 min可恢复，并渐感手指肿胀、皮肤渐变硬，并有过手指指端溃疡。

双源CT诊断非典型发作部位急性痛风三例

例1男性，84岁，因“双膝、颈肩痛伴发热4d”于2013年2月入住我院。患者4d前受凉后出现双膝关节肿痛，以右膝明显，局部发热，无皮肤发红，同时感颈部、前胸、肩背部疼痛，感咽痛，有发热、畏寒、寒战，未测体温，来我院急诊查血常规：

系统性红斑狼疮足细胞病七例临床特征分析

目的 回顾性分析狼疮足细胞病(LP)患者的临床及实验室特征、治疗反应及预后.方法 选取2011年1月至2019年5月无锡市人民医院住院期间行肾活检证实的LP病例7例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗反应及预后.结果 7例LP中6例为女性,平均发病年龄(33±12)岁,SLE平均病程(69±64)个月,其中3例为初发初诊,6例为初次诊断狼疮肾损害.6例患者表现为肾病综合征(NS);2例表现为急性肾功能不全(ARF).LP患者肾脏表现与SLE疾病活动度不平行,自身抗体阳性率、低补体发生率均较低.经激素、免疫抑制剂治疗后6例患者肾脏病变缓解;随访过程中,2例患者出现肾脏复发.结论 LP以生育期女性好发,NS或伴AKI是其主要临床表现,肾脏表现与肾外表现不平行,激素、免疫抑制剂治疗敏感,部分患者治疗后可出现复发.

狼疮性肾炎患者新月体病变的临床意义

目的探讨狼疮性肾炎(LN)患者新月体病变的临床意义。方法 91例LN患者,根据有无新月体病变分为新月体病变组(39例)及无新月体病变组(52例),回顾性分析患者的实验室相关指标及肾脏病理结果。结果与无新月体病变组比较,新月体病变组患者出现血尿和脓尿的比例更高(P<0.05),SCr和BUN水平较高(P<0.05),而Hb和GFR较低(P<0.05)。免疫学方面,新月体病变组抗核小体抗体阳性率较无新月体病变组高(P<0.05),补体C3水平较无新月体病变组低(P<0.05)。新月体病变组患者毛细血管内增生、系膜区增生、间质单核细胞浸润、肾间质纤维化、肾小管管型和肾小管萎缩病变较无新月体病变组严重(P<0.05)。结论 LN患者合并新月体病变往往病情重、预后差,宜早期发现并合理选择治疗方案,以利于改善预后。

白塞病致双肺动脉血栓多发深静脉血栓并血小板减少一例

患者女,26岁.因＂反复口腔溃疡、会阴溃疡4年,左侧面颈、上肢肿痛1 d＂于2010年5月11日入院.4年前患者开始出现反复发作口腔溃疡、阴道溃疡,当地医院诊断为＂白塞病（Behcet＇s disease,BD）＂,予醋酸泼尼松片、秋水仙碱治疗,病情时有反复.

重症系统性红斑狼疮激素冲击治疗中合并肺部滴虫感染一例

患者男，32岁。因发热2个月，胸前区不适15d入院。患者入院2个月前开始反复出现不规则发热，体温最高达38．5℃，伴畏寒，无寒战，稍有咳嗽，无咯痰。外院查外周血三系减少；骨髓细胞学检查：脾功能亢进；腹部彩超：脾脏肿大。予抗感染治疗1周体温一度正常，后又复升，达38．0oC，伴乏力、纳差，体质量下降5kg。近15d来患者感心前区不适，性质无法描述，无胸闷、气急。近1年来患者脱发明显，无关节痛、皮疹、口腔溃疡，无双手雷诺现象。母亲因尿毒症死亡。入院查体：体温36．6℃，血压140／90mmHg（1mmHg=0．133kPa），双上睑稍浮肿，双肺呼吸音清，

心脏白塞病二例及文献复习

目的探讨心脏白塞病的临床特点及诊治。方法分析2例心脏白塞病的临床特点；并搜索Medline和维普数据库复习相关文献。结果2例患者均有主动脉瓣瓣膜脱垂伴关闭不全，其中1例尚有二尖瓣脱垂伴关闭不全，2例患者均未发现狭窄表现。瓣膜病理主要表现为退变、变性、纤维化。国内外文献表明，白塞病心脏累及以男性多见，可表现为瓣膜累及、心包积液、心内占位、冠状动脉累及、心肌炎、心内膜下心肌纤维化及室壁瘤等。其中主动脉瓣累及关闭不全是心脏白塞病的常见表现。心脏白塞病的内科治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱及抗凝治疗。心脏病情进行性恶化时需考虑手术治疗。结论心脏白塞病是白塞病的少见重症表现，预后欠佳，早期积极内科免疫抑制治疗及改良的外科手术治疗有助于改善预后。