单中心不同手术方式治疗全结肠型巨结肠疗效分析

目的分析我院2001年至2016年收治的TCA患儿的临床资料,比较TCA患儿不同手术方式的临床疗效并总结相关诊治经验。方法回顾性分析2001年至2016年本院收治的TCA患儿53例,男37例,女16例,均行二期根治手术,平均(12.9±3.6)个月。根据手术演变过程及手术方式分为J-pouch、Duhamel、Soave三组,对其术前临床表现、术后并发症以及术后病理、长期随访资料等进行回顾性分析。结果 J-pouch组(2001～2005)13例,男9例,女4例;Duhamel组(2006～2010)12例,男10例,女2例;Soave组(2011～2016)28例,男18例,女10例。Soave手术时间(2.8±0.9)h较J-pouch组(4.1±1.2)h及Duhamel组(3.7±1.1)h明显缩短(F=7.695,P<0.001);Soave组患儿住院时间(8.9±2.3)d较J-pouch组(15.9±2.8)d及Duhamel组(13.9±2.1)d明显缩短(F=41.820,P<0.001)。从并发症来看,术后小肠结肠炎、肛门狭窄的发生率无统计学意义(P>0.05)。肛周糜烂的发生率Soave术明显高于其他两组,差异有统计学意义(χ2=14.770,P<0.001)。长期随访各组部分患儿存在肠功能异常的情况,差异无统计学差异(χ2=0.663,P>0.05)。结论经腹会阴Soave根治术手术时间及患儿住院时间较短,是一种安全有效的手术方式。长期随访患儿均获得较好的排便功能,远期营养发育基本正常。巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)的发生与术后不同病变段的病理分级具有一定相关性。

RhoA/ROCK信号通路在先天性巨结肠病变肠段的变化研究

目的观察在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)病变肠段中,与Rho A/ROCK信号通路相关的蛋白的表达情况,为HD患者结肠动力障碍提供新的研究角度。方法采用Western blotting的方法,分别对9例HD患儿手术切除的病变段和扩张段肠壁中与Rho A/Rho激酶(Rho K,ROCK)信号通路相关蛋白的表达进行检测。结果 9例患者狭窄段P(Ser19)-MLC20的表达水平与扩张段相比明显减少,差异有统计学意义(t=2.527,P=0.035);在与Rho A/ROCK信号通路相关的蛋白表达中,狭窄段ROCK1蛋白表达与扩张段相比明显减少(t=3.104,P=0.015),狭窄段ROCK2蛋白表达与扩张段相比减少(t=2.357,P=0.046),狭窄段P(Thr853)-MYPT1蛋白表达与扩张段相比也减少(t=2.857,P=0.028),差异均有统计学意义。结论 HD患者病变部位平滑肌细胞的Rho A/ROCK信号通路明显减弱,说明该途径可能与HD的发病过程相关。