IgG4相关肝胆胰腺疾病的临床特点

目的探讨免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)4相关肝胆胰腺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查、并发症及免疫抑制治疗效果.方法纳入2014-01/2017-04经组织病理学检查诊断为IgG4相关肝胆胰腺疾病的患者的全部病历资料,收集患者相应的血清学指标(血沉、IgG、IgG4、抗核抗体效价),影像学及组织病理学检查结果,并进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应.2个连续随机变量的相关分析可先绘制散点图,若呈线性趋势可用Pearson积距相关进行关联性分析,P<0.05为差异有统计学意义.结果临床表现主要表现为腹痛、乏力、皮肤黄染.血清IgG4和IgG水平均较高,呈线性正相关;血清IgG、IgG4水平分别与血沉水平之间均呈线性正相关.影像学多表现为主胰管不规则狭窄,不伴有远端扩张;局灶性或多发性胆管狭窄,非狭窄节段胆管壁有增厚;肝脏弥漫性回声改变.病理学均表现为IgG(+)、IgG4(+),且IgG4/IgG>40%,且可见弥漫性密集淋巴浆细胞浸润;纤维化,形成席纹状;闭塞型静脉炎等典型组织学表现.多合并糖尿病、高血压病、干燥综合征及其他自身免疫性疾病.结论血沉多反映炎症活动,提示血清IgG和IgG4水平一定程度上可以反映疾病的炎性活动程度;病理均伴有IgG4及其他浆细胞的浸润;常伴发糖尿病或其他自身免疫性疾病;并且对激素治疗效果显著.