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题名Good综合征诊治一例
被引量:2
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作者
陈珊珊
郭子文
叶永斌
苏冰源
黄贵年
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机构
中山大学附属中山医院(中山市人民医院)血液内科
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出处
《新医学》
CAS
2021年第10期795-799,共5页
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基金
中山市社会发展攻关计划(医疗)(2016B1023)。
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文摘
Good综合征(伴胸腺瘤的免疫缺陷症)是一种成人免疫缺陷病,特点是合并胸腺瘤及低丙种球蛋白血症。该病有细胞和体液免疫双重缺陷,患者常表现为反复感染。该文报道1例62岁AB型胸腺瘤女性患者,反复细菌、真菌和病毒感染,血清Ig低下,B淋巴细胞缺如、CD4+T淋巴细胞下降、CD4+/CD8+T淋巴细胞比值下降,诊断为Good综合征。该患者同时有粒细胞缺乏、慢性病性贫血,进一步骨髓宏基因组测序发现KIT与ARID1A基因突变,予补充Ig及抗感染治疗,患者症状好转出院。随访患者仍有Ig下降,予定时复查血常规、Ig,并适时补充Ig。Good综合征相对罕见,临床表现复杂,容易延误诊断,临床医师需引起重视。
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关键词
Good综合征
伴胸腺瘤的免疫缺陷症
免疫缺陷
胸腺瘤
粒细胞缺乏
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Keywords
Good’s syndrome
Immunodeficiency with thymoma
Immunodeficiency
Thymoma
Agranulocytosis
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分类号
R593.3
[医药卫生—内科学]
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