Ag元素对Ni-7at.%W合金基带织构形成的影响

Ag元素能够使Ni和Ni-5at.%W合金基带中的晶粒形貌呈细长状,从而提升超导层电流的传输能力.研究了Ag在高W含量的NiW合金基带(>5at.%W)中对织构的影响机制,为后续调控晶粒形貌打下基础.研究表明:Ag使基带中S取向的体积分数降低,进而影响了再结晶后基带中立方晶体型织构的形成.通过在轧制变形量为90%时引入550℃保温2 h的中间热处理,可以使冷轧基带的形变因子R由0.72提升至1.05,从而增加铜型织构的体积分数,并使得基带中形变后的立方晶体的取向增大65%.最终,经过再结晶热处理获得了表面立方晶体型织构的体积分数为96.8%的Ni-7at.%W-0.01at.%Ag合金基带.

MOG抗体病一例

目的了解一种新的特发性中枢神经系统脱髓鞘病-MOG抗体病的临床特点及诊治思路。方法报道本院收治的1例13岁发病到21岁,病程8年,7次临床发作MOG抗体病患者的临床表现、辅助检查以及治疗预后的特点。结果 MOG抗体病儿童与成人发病的临床表现形式不同,13岁至17岁以类似ADEM的表现形式为主,而17岁至21岁则以复发的视神经炎的表现形式为主。MOG抗体病治疗与其他的特发性中枢神经系统脱髓鞘病的治疗一致,易复发但是激素治疗效果好,预后好。结论儿童期表现为ADEM和ADEM样症状以及成年人表现为视神经炎、AQP4-Ab阴性的NMOSD以及不典型的MS的患者,需要检测MOG抗体有助于诊治。

以小脑性共济失调为主要临床表现的神经白塞病

目的探讨以小脑性共济失调为主要临床表现的神经白塞病临床、影像学特点和治疗。方法报道1例以小脑性共济失调为主要表现的神经白塞病患者,分析其临床和影像学特征以及治疗方法。结果患者青年女性,隐袭起病,病程12年,慢性波动性,主要表现为轻度顿挫性构音障碍、四肢和躯干共济失调,同时有反复口腔溃疡、皮肤脓性丘疹、会阴部溃疡、眼睑散粒肿和心脏损害。查体发现,双眼左右视和上下视时均有水平眼震,四肢肌张力略低,肌力5级,双手指鼻和跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性。头颅MRI示小脑蚓部和双侧小脑半球萎缩;脑脊液寡克隆区带弱阳性。激素和硫唑嘌呤免疫治疗后患者皮肤、眼睑、口腔和心脏功能状态恢复正常,共济失调症状稳定,药物减量后共济失调加重,口腔溃疡和眼部炎症复发。结论神经白塞病相关小脑性共济失调是脑实质型神经白塞病的表现,患者可表现为亚急性起病慢性波动性的小脑性共济失调,脑脊液可有炎性表现,影像学表现为小脑萎缩。免疫修正治疗可以改善和延缓病情进展。

多发性硬化患者外周血T淋巴细胞受体β链可变区多态性研究

目的探讨多发性硬化(MS)不同阶段外周血T淋巴细胞受体β链可变区(TCRVβ)多态性的特点。方法收集首都医科大学宣武医院神经内科临床孤立综合征(CIS)患者30例、复发-缓解型多发性硬化(RRMS)患者40例、继发-进展型多发性硬化(SPMS)患者10例、健康对照者30名,经TCRVβ单克隆抗体标记后采用流式细胞仪分析各组外周血TCRVβ扩增程度以及TCRVβ24个亚家族扩增患者百分比、扩增片段所占百分比的差异。结果 CIS、RRMS及SPMS组TCRVβ存在扩增患者比例、扩增个数和扩增分数均高于对照组(P<0.01),而CIS、RRMS及SPMS组间比较无统计学差异(P>0.05)。CIS、RRMS及SPMS组CD4+TCRVβ2扩增频率均高于对照组(P<0.008),CIS组、RRMS及SPMS组CD8+TCRVβ11表达水平均低于对照组(P<0.05),SPMS组CD4+TCRVβ21.3表达水平低于CIS组(P<0.05)。ROC曲线分析提示CD8+TCRVβ11的扩增片段所占百分比对MS诊断具有一定价值,对MS分型无诊断价值;CD4+TCRVβ21.3的扩增片段所占百分比对SPMS诊断具有一定价值。结论可通过检测部分TCRVβ片段对MS及SPMS的早期诊断提供相关依据。

视神经脊髓炎(谱病)患者外周血T细胞受体可变区β链多态性研究

目的了解视神经脊髓炎(NMO)患者与视神经脊髓炎谱病(NMOSD)患者外周血T细胞受体可变区β链(TCRVβ)表现特点。方法收集NMO患者7例,NMOSD患者23例,健康志愿者30例,采取EDTA抗凝外周血2m L,应用TCRVβ单克隆抗体标记后进行流式细胞仪分析,应用相关软件分析24个TCRVβ亚家族成员表达水平。结果 NNO、NMOSD组TCRVβ扩增率、扩增程度较对照组增高(P<0.05),组间比较差异无统计学意义(P>0.05);NMO组CD4+TCRVβ5.1、CD8+TCRVβ13.6,NMOSD组CD4+TCRVβ2、CD8+TCRVβ2扩增频率高于对照组(P<0.014),NMO组CD8+TCRVβ11,NMOSD组CD4+TCRVβ11、CD8+TCRVβ11表达水平低于对照组(P<0.05),NMO组CD8+TCRVβ13.6扩增频率高于NMOSD组(P<0.014),NMO组CD8+TCRVβ9、17表达水平低于NMOSD组(P<0.05)。ROC曲线分析提示CD8+TCRVβ11的定量分析对NMO+NMOSD的诊断,CD4+TCRVβ2的定性分析、CD8+TCRVβ11的定量分析对NMOSD的诊断具有中等意义诊断价值。结论可通过检测部分TCRVβ片段对NMO与NMOSD的诊断提供方法与初步依据。

冷却速率对Al-30wt%Si合金初晶硅形貌和杂质的影响研究

合金法提纯是制备太阳能级多晶硅的工艺之一,在Al-Si合金提纯多晶硅工艺中,冷却速率对初晶硅的形貌和纯度都有重要的影响。本文对成分为Al-30wt%Si合金采用不同冷却速率进行处理,分析初晶硅的形貌以及杂质含量的变化。结果表明,随冷却速率的降低,初晶硅的长度和宽度逐渐增加,初晶硅收率逐渐增加,并且在较低冷却速率下,初晶硅晶粒的<111>择优生长更加明显。同时,冷却速率对初晶硅中的杂质含量产生了显著影响,在较低冷却速率下,杂质的去除率较高,并且有利于Ti和B杂质的去除。为了获得较高的收率和较好的杂质去除率,Al-30wt%Si合金杂凝固过程中的冷却速率应低于3℃/min。

成人抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体阳性重症肌无力患者的临床特点分析

目的探究血清抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(LRP4-ab)阳性在成人重症肌无力(MG)患者中的发生情况,并总结LRP4-ab阳性MG患者临床特点及对治疗的反应和预后。方法纳入首都医科大学宣武医院MG数据库中于2017年2月至2018年12月入库的成人MG(起病年龄≥18岁)患者共355例,采用商用放射免疫测定法检测其血清中乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)和骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体,采用基于细胞底物的实验方法检测LRP4-ab。回顾性分析其中LRP4-ab阳性MG患者的临床特点、对治疗的反应和预后,并与同期入库的LRP4-ab阴性MG患者进行比较。结果355例成人MG患者中,有13例(3.7%)患者血清LRP4-ab阳性,且均同时AChR-ab阳性;男女性别比为2.3∶1,平均起病年龄54岁。其中5例行胸腺手术,病理证实3例为胸腺瘤,2例为胸腺增生。LRP4-ab阳性和阴性MG患者在起病症状、AChR-ab滴度、球肌无力、呼吸肌无力、胸腺瘤和病情最重时的美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型方面差异均无统计学意义,但LRP4-ab阳性MG患者中MGFA分型为Ⅲ型者(病情最重时)的比例明显高于阴性患者[分别为8/13和26.9%(7/26),P=0.08]。13例LRP4-ab阳性患者经治疗后,10例病情缓解,3例临床明显改善,与LRP4-ab阴性患者无明显差异。结论本组MG患者的LRP4抗体阳性率为3.7%,LRP4抗体阳性MG的临床特点与阴性者无明显差别。