肺隔离症30例临床分析

肺隔离症是一种先天性肺发育异常，临床少见．其发病率约为0．15％～6．45％”，主要特征是胚胎发育期间部分肺组织与正常肺组织分离．单独发育并接受体循环动脉的供血．导致发育不全而不具备正常肺的功能。肺隔离症分为两种类删：叶内型和叶外型。由于肺隔离症发病牢低，临床症状不典剐，临床医生缺乏诊断治疗经验．因而常容易误诊或漏诊。本研究网顾。陀分析2006年1月至2012年2月本院呼吸科收治的30例经手术病理证实的肺隔离症患者的临床资料．并复习相关文献，通过对该病的临床特点、诊断、治疗及颅后的分析总结。提高对肺隔离症的认识。

阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征与急性冠状动脉综合征患者冠状动脉病变严重程度及预后的相关性

目的研究阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征与急性冠状动脉综合征患者冠状动脉病变严重程度及预后的相关性。方法将急性冠状动脉综合征患者根据冠状动脉造影结果和睡眠呼吸监测结果分为单纯急性冠状动脉综合征组及急性冠状动脉综合征合并轻度、中度和重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组,以Gensin i评分比较各组冠状动脉病变严重程度,并分析Gensin i评分与呼吸暂停低通气指数和夜间最低血氧饱和度的关系。6个月内对患者进行随访,比较各组间心血管联合终点事件发生情况。结果三个合并阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组呼吸暂停低通气指数明显高于单纯急性冠状动脉综合征组(P<0.01),而夜间最低血氧饱和度却明显低于单纯急性冠状动脉综合征组(P<0.01);合并中度和重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组呼吸暂停低通气指数明显高于轻度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组(P<0.01),而夜间最低血氧饱和度则明显低于后者(P<0.01)。Gensin i评分合并中度和重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组明显高于另两组(P<0.01),且合并重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组的Gensin i评分明显高于中度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组(P<0.05)。Gensin i评分与呼吸暂停低通气指数成正相关,Gensin i评分与夜间最低血氧饱和度成负相关。四组患者6个月内心血管联合终点事件发生率分别为19.35%、22.58%、32.26%和43.33%,重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征组的心血管联合终点事件发生率显著高于单纯急性冠状动脉综合征组(P<0.05),其他各组间心血管联合终点事件差异无显著性(P>0.05)。血清总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征分级是急性冠状动脉综合征患者心血管联合终点事件发生的独立预测因子。结论中、重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征可能是加重急性冠状动脉综合征患者冠状动脉病变严重程度的重要因素,阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征会增加急性冠状动脉综合征近、中期预后的心血管联合终点事件发生率,尤其是重度阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征对急性冠状动脉综合征患者的预后有显著影响,阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征是急性冠状动脉综合征患者心血管联合终点事件的独立预测因子。

阻塞型睡眠呼吸暂停综合征与心血管疾病

睡眠呼吸暂停综合征是一种常见的睡眠障碍性疾病,其中以阻塞型睡眠呼吸暂停综合征最为常见。国内外研究表明,睡眠呼吸暂停综合征在心血管系统的各类疾病中有重要影响。对睡眠呼吸暂停综合征患者进行及时有效的治疗,能够显著预防心血管疾病。现主要阐述阻塞型睡眠呼吸暂停综合征与心血管常见疾病高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常之间的关系。

Mini-CEX在呼吸内科住院医师培养中的应用

本文主要探讨Mini-CEX在呼吸内科住院医师培养中的应用及价值。选取2014年7月~2015年7月间上海市肺科医院22名新入职内科住院医师,通过Mini-CEX对他们进行考核,每名住院医师接受6次考核。经过MiniCEX考核,住院医师认识到自身的知识缺陷,并有针对性地加以改进,各项临床能力均明显提高,末次Mini-CEX各项测评项目成绩显著高于初次(P<0.01),教师和住院医师对132次Mini-CEX考核满意度均达90%以上。MiniCEX是一种简单易行、效果显著的医学教学方法,值得在呼吸内科住院医师培养中应用并推广。

急性冠脉综合征患者夜间低氧血症对颈动脉硬化斑块的影响

目的研究急性冠脉综合征(ACS)患者夜间低氧血症对颈动脉粥样硬化斑块的影响。方法将110例ACS患者根据冠脉造影检查和睡眠呼吸监测结果分为三组:ACS组(Ⅰ组,n=37)、ACS合并阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征-轻度以下夜间低氧血症组(Ⅱ组,n=36)、ACS合并阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征-中度以上夜间低氧血症亚组(Ⅲ组,n=37)。所有患者均行颈动脉超声检查,对各组间颈动脉内膜中层厚度、斑块数量进行分析,并以Gensini积分比较不同组间冠脉病变严重程度。结果三组在传统冠心病危险因素差异无统计学意义(P>0.05),与Ⅰ组比较,Ⅱ组和Ⅲ组患者颈动脉内膜明显增厚,颈动脉斑块数明显增多(P<0.01);Ⅲ组比Ⅱ组颈动脉内膜明显增厚,总斑块数、软斑块数显著增多(P<0.01),混合斑块数、硬斑块数也明显增多(P<0.05);Ⅱ组和Ⅲ组中颈动脉IMT及斑块数量与夜间最低血氧饱和度成负相关;Ⅱ组与Ⅰ组Gensini积分无统计学差异(P>0.05)。Ⅲ组Gensini积分明显高于Ⅰ组和Ⅱ组(P<0.01)。结论夜间低氧血症对ACS患者颈动脉粥样硬化及斑块的形成可能具有一定作用。

曲前列素治疗肺动脉高压的研究进展

依前列醇作为首个人工合成的PGI2,在临床已被证实能有效改善肺动脉高压患者的临床症状和生存时间,被认为是治疗肺动脉高压的"金标准"。但因其血浆半衰期很短,仅3～5分钟,且不能口服给药,必须通过中心静脉连续输注,而这种给药方法存在诸多弊病,这也促使了对其替代物的开发和研究。

中西医结合治疗支气管扩张症稳定期患者的临床疗效

目的观察中西医结合治疗支气管扩张症稳定期患者的临床疗效。方法选取2012年6月—2013年6月同济大学附属上海市肺科医院呼吸科、肺内科就诊的支气管扩张症稳定期患者120例,采用随机数字表法分为对照组和治疗组,各60例,对照组给予盐酸氨溴索片治疗,治疗组在盐酸氨溴索片治疗基础上给予三拗片,疗程为3个月。观察两组临床疗效,比较治疗前后两组患者临床症状体征积分(咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难、胸闷胸痛、湿啰音)、圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分。结果治疗后对照组临床控制10例、显效22例、有效17例、无效11例,治疗组临床控制18例、显效29例、有效10例、无效3例,两组临床疗效比较,差异有统计学意义(u=2.950,P=0.003)。治疗前,两组患者咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难、胸闷胸痛、湿啰音临床症状体征积分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,治疗组咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸闷胸痛、湿啰音临床症状体征积分较对照组降低(P<0.05),且治疗组SGRQ评分及其中的症状、活动、影响评分较对照组降低(P<0.05)。结论三拗片联合盐酸氨溴索能显著改善支气管扩张症稳定期患者的临床症状,提高其生活质量。

Mini-CEX在医学本科生呼吸内科临床实习中的应用

目的探讨迷你临床演练评估(mini clinical evaluation exercise,Mini-CEX)在医学本科生呼吸内科临床实习中的应用及价值。方法选取2019年1月至2020年1月同济大学医学院50名到上海市肺科医院呼吸内科临床实习的医学本科生,通过Mini-CEX对其进行考核,每名医学本科生接受3次考核。结果经过Mini-CEX考核,医学本科生各项临床能力均明显提高,末次Mini-CEX各项测评项目成绩显著高于初次,差异有统计学意义(P<0.05),教师和医学本科生对150次Mini-CEX考核满意度均达90%以上。结论Mini-CEX是一种简单易行、效果显著的医学教学方法,值得在医学本科生呼吸内科临床实习中应用。

阻塞性呼吸睡眠暂停对急性冠脉综合征患者颈动脉硬化和易损斑块的影响

目的探讨阻塞性呼吸睡眠暂停(OSA)对急性冠脉综合征(ACS)患者颈动脉硬化和易损斑块的影响。方法选择2006年9月至2007年2月我科收住的ACS患者72例(男40例,女32例),其中急性心肌梗死患者30例,不稳定心绞痛患者42例,平均年龄(65．7±11．6)岁。上述患者均行冠脉造影检查。除外血流动力学不稳定和／或不能行呼吸睡眠监测的患者均予术后7d内行呼吸睡眠监测。根据监测结果将患者分为2组:I组46例,ACS合并OSA,其中含轻度以下夜间低氧血症患者26例,中度以上夜间低氧血症患者20．例;II组26例,单纯ACS。上述患者均予病情稳定后行颈动脉内膜超声检查。结果两组在已知传统冠心病易患因素方面差异无统计学意义(P>0．05)。I组颈动脉内膜较II组明显增厚(0．9641±0．1509比0．7500±0．1213,P<0．01),其中伴夜间中度以上低氧血症患者的颈动脉内膜较伴轻度以下夜间低氧血症患者的颈动脉内膜明显增厚(1．0300±0．1362比0．9135±0．1428,P<0．05) ;I组颈动脉软斑块数量较II组明显增多(0．9783±0．6828比0．2692±0．5335,P<0．01),但夜间低氧血症的程度对该组患者的颈动脉软斑数量无明显影响(P>0．05)。结论合并OSA的ACS患者的颈动脉内膜明显增厚,并与夜间低氧血症的程度明显相关;且该类患者颈动脉易损斑块数量明显增多,但与夜间低氧血症的程度无明显相关。

原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤47例回顾性分析

目的通过回顾性分析47例原发性肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者的临床、影像学、免疫功能和病理特点,以及诊断、治疗和随访的情况,提高临床医师对该病的认识和诊治水平。方法收集2002年1月—2015年1月在同济大学附属上海市肺科医院经病理活组织检查初次诊断为原发性肺MALT淋巴瘤的47例患者的临床资料和随访结果(截至2015年12月31日),分析其临床、影像学、免疫功能和病理学特点,以及诊断、治疗和随访的情况。结果 (1)临床特点:47例原发性肺MALT淋巴瘤患者中,男女比例为1.35∶1,中位年龄为55岁,42.55%(20/47)的患者通过体格检查发现。(2)影像学特点:主要表现为肺实变或斑片状病灶(65.96%,31/47),74.47%(35/47)的患者肺实变伴支气管充气征,23.40%(11/47)的患者伴纵隔或肺门淋巴结肿大,10.64%(5/47)的患者伴胸腔积液;26例患者行正电子发射计算机断层显像(PET)-CT或肺单光子发射计算机断层显像(SPECT)检查,其中有放射性核素浓聚者占88.46%(23/26),良性病变者占61.54%(16/26)。(3)免疫功能变化:行免疫功能检查26例,其中存在缺陷者占57.69%(15/26);行细胞免疫检查21例,其中存在缺陷者占71.43%(15/21);行体液免疫检查23例,其中存在缺陷者占26.09%(6/23)。42例患者行12项血清肿瘤标志物筛查,其中全阴性者占69.05%(29/42)。(4)病理学特点:47例患者病灶组织免疫组织化学染色CD20、CD79α均为阳性,CD5均为阴性;CD10阴性45例(95.74%)、bcl-2阳性33例(70.21%)。38例行外科手术的患者病理学检查结果显示,Ki-67表达阳性<5%者占44.74%(17/38),Ki-67表达阳性5%～15%者占47.37%(18/38),Ki-67表达阳性>15%者占10.53%(4/38)。(5)诊断:首诊诊断为淋巴瘤仅5例(诊断正确率10.64%),其余分别被误诊为肺炎20例(42.55%)、肺癌16例(34.04%),以及其他肺部疾病6例(12.77%,其中肺结核3例、间质性肺病2例、真菌感染1例);第1次就诊至确诊时间为0.25～108个月。(6)治疗和随访:22例行根治性切除的患者均未行术后化学治疗;余25例患者未行根治性切除,其中72.00%(18/25)的患者行CHOP方案化学治疗。随访时间12～125个月,随访资料完整的患者32例,其中2例因原发性肺MALT淋巴瘤分别于诊断后24和63个月死于淋巴瘤进展,3年和5年生存率分别为96.87%(31/32)和93.75%(30/32)。结论原发性肺MALT淋巴瘤无特征性临床表现,影像学主要表现为肺实变或斑片灶伴支气管充气征,误诊率高。细胞免疫功能缺陷的患者可能更易患此病,及时诊断和治疗预后良好。

PBL、TBL、CBL教学模式在呼吸内科临床实习中的应用

目的分析比较以问题为导向的教学方法(PBL)—以团队为基础的教学方法(TBL)与PBL—基于案例的学习方法(CBL)在呼吸内科临床实习中应用,讨论PBL、TBL、CBL教学模式在呼吸内科临床教学中的优势。方法以同济大学医学院46名本科生为研究对象,分为PBL—CBL(PC)教学组(22名),PBL—TBL(PT)教学组(24名),通过出科考试成绩及问卷调查的方式来对教学效果进行评价。数据采用独立样本t检验进行统计分析。结果出科考试PT组学生高于PC组学生。教师评价中,PT组学生的主动性更高,团队协作和临床分析能力更强,理论成绩优于PC组。学生反馈混合的教学模式不会增加学习负担,效果更好。结论PBL—TBL配合CBL模式补充的综合教学模式,应该成为临床实习课程的主要教学方式。

血清LN、IVC、PⅢNP、HA与特发性肺纤维化严重度和预后的相关性

目的研究血清层粘连蛋白（LN）、IV型胶原（1VC）、Ⅲ型前胶原N端肽（P11INP）和透明质酸（HA）与特发性肺纤维化（IPF）严重度和预后的相关性。方法回顾性收集上海市肺科医院呼吸科从2015年2月至2016年7月收治的IPF患者160例和正常对照组160例，IPF组和正常对照组均检测血清LN、IVC、PⅢNP、HA，对IPF组患者行肺功能检查及胸部高分辨ca（HRCT）检查，收集基本情况、肺功能用力肺活量占预计值百分比（FVC％pred）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO％pred）以及HRCT评分，并对IPF患者进行随访观察。结果（1）两组在年龄、性别方面差异无统计学意义（P〉0．05），IPF组患者吸烟率显著高于正常对照组（P〈0．01）。（2）IPF组血清LN（P〈0．01）、IVC（P〈0．01）、PⅢNP（P〈0．01）、HA（P〈0．01）均明显高于正常对照组。（3）IPF组患者血清LN、IVC、PⅢNP、HA与肺功能FVC％pred、DLCO％pred均呈负相关（P〈0．05），IPF组患者血清LN、IVC、PⅢNP、HA与胸部HRCT评分均呈正相关（P〈0．叭）。（4）IPF急性加重组血清LN（P〈0．01）、IVC（P〈0．05）、PⅢNP（P〈0．01）、HA（P〈0．01）明显高于稳定组。（5）IPF1年内存活患者血清LN（P〈0．01）、IVC（P〈0．01）、PⅢNP（P〈0．01）、HA（P〈0．01）明显低于1年内死亡患者。结论血清LN、IVC、PⅢNP、HA能较好的反映IPF的严重程度，与IPF的预后密切相关。

成人支气管异物三例报告并文献复习

目的提高对成人支气管异物的认识。方法对3例成人支气管异物患者的临床资料进行整理分析,并结合相关文献进行复习。结果 3例患者异物均在右侧支气管,1例初诊右肺肿瘤,1例初诊右肺炎症,1例初诊右侧支气管异物。3例患者均未主动提供误吸史,最终均通过气管镜检查明确诊断并取出异物,其中有1例行2次气管镜检查。检索国内外文献978篇,报道成人支气管异物2 920例,75.00%患者未主动提供异物吸入史;80.13%患者在行气管镜检查前被误诊为其他疾病,包括肺炎(31.23%)、肺癌(25.21%)、肺结核(5.81%)、支气管扩张(6.58%)、支气管哮喘(12.47%)等呼吸系统疾病,有些误诊长达30余年。结论成人支气管异物较易误诊,气管镜对支气管异物的诊断治疗起重要作用。

肺血栓栓塞症合并中等量血性胸腔积液6例分析

肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）是指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。

变态反应性支气管肺曲菌病48例临床分析

回顾2004年至2011年确诊的48例变态反应性支气管肺曲菌病患者的临床资料。其中男23例，女25例，年龄（36±15）岁；95．8％（46／48）有发作性喘息、89．6％（43／48）咳嗽，85．4％（41／48）咳痰。患者嗜酸性粒细胞和总IgE均有增高，曲霉菌抗原皮内试验呈速发阳性反应，烟曲霉特异性IgE均增高，26例痰曲霉培养阳性；胸部CT表现45例见斑片渗出影，40例病灶呈游走性，35例见中心性支气管扩张，18例见痰栓征象；肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍。

肺癌患者血栓前状态分子标志物的检测及意义

目的观察肺癌患者血浆中血栓前状态分子标志物的变化,并探讨其临床意义。方法选取2010年6月至2012年6月住院确诊的肺癌患者90例(肺癌组),健康志愿者90例(对照组)。采用ELISA法检测肺癌患者及健康志愿者血浆中人血管性血友病因子(vWF)、人P-选择素和人凝血酶抗凝血酶复合物的含量;采用ACLTOP全自动凝血分析仪检测凝血全套指标,其中血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)的血浆含量采用凝固法检测,血浆D-二聚体浓度的测定采用免疫比浊法,抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)的测定采用底物发光法。结果肺癌组血浆vWF、P-选择素、TAT、D-二聚体、FIB水平均较对照组明显增高(P<0.05),AT-Ⅲ、APTT均较对照组显著降低或缩短(P<0.05),而PT与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅳ期肺癌患者的血浆vWF、P-选择素、TAT、FIB、D-二聚体水平均显著高于Ⅲ期及Ⅰ+Ⅱ期肺癌患者(P<0.05)。Ⅳ期肺癌患者的血浆PT及APTT均较Ⅲ期及Ⅰ+Ⅱ期肺癌患者明显缩短(P<0.05),且Ⅳ期肺癌患者的AT-Ⅲ活性也较Ⅲ期及Ⅰ+Ⅱ期明显降低(P<0.05)。结论肺癌患者存在明显的血栓前状态,且AT-Ⅲ、vWF、D-二聚体、FIB、TAT、P-选择素以及APTT是早期诊断血栓前状态的可靠标志物,其中以vWF、TAT、P-选择素以及D-二聚体的敏感性和特异性较高。

肺泡微结石症8例临床分析及文献复习

目的分析儿童及成人肺泡微结石症（pulmonary alveolar microlithiasis,PAM）的临床特点。方法结合我院的8例患者及复习国内发表的病理或胸部CT确诊的PAM共143例进行分析。结果儿童组共13例，成人组共130例，呈家族发病的比率为64.60%（73/113），临床表现不典型，体检发现者有53例（37.06%），常见的临床症状为气急（30.77%）、干咳（27.97%）。130例患者行胸部CT检查，儿童组与成人组比较，共同特点均以弥漫性小结节为主，伴有小叶间隔增厚或钙化。但儿童组磨玻璃影较成人组更为常见（儿童53.85%;成人26.50%），成人组较儿童组钙化融合更为常见（成人61.54%;儿童23.08%）,差异有统计学意义（χ2=7.091，P〈0.05）。有病理确诊的患者有81例，其中支气管镜和肺穿刺确诊的有69例。在两组病例中，经病理确诊和仅根据胸部CT明确诊断之间差异无统计学意义（χ2=0.923，P=0.337），说明本病的胸部CT表现特征性明显，可以作为独立的确诊手段。儿童组肺功能正常者有7例（70%），成人组正常者有29例（46.77%）。肺功能下降以限制性通气功能障碍为主，弥散功能可减退，下降的程度与合并肺纤维化、肺气肿等相关。病例随访期1个月至20年不等，仅1例死亡，其余患者在随访过程中病灶缓慢增多，部分病例可合并感染、气胸、肺纤维化、肺气肿、肺动脉高压、肺心病而导致病情加重。本病目前尚无特异的治疗方法，以对症治疗为主。结论PAM在我国仍属少见病。其影像学表现具有特征性，临床表现不典型，60%以上患者有家族史。胸部CT结合支气管镜下肺泡灌洗或活检可确诊。

肺部恶性肿瘤的肺移植治疗

肺移植是治疗许多终末期肺部疾病的有效方法,肺部恶性肿瘤长期以来被认为是肺移植的禁忌证,目前多发病灶弥漫性腺癌已被纳入肺移植适应证。在针对慢性终末期肺部疾病的肺移植术前,应全面检查排除恶性肿瘤。如肺移植术中在摘除肺中意外发现恶性肿瘤,应仔细分期,评估患者预后。肺转移性肿瘤的肺移植仅有少量个案报道,目前不适合临床开展。

供肺和受者气道病原微生物检出情况及其对肺移植预后的影响分析

目的探讨肺移植术后肺部感染的病原学特点及供肺来源的微生物与移植预后的相关性。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月同济大学附属上海市肺科医院完成肺移植手术的88例受者的临床资料及肺部感染病原学资料,对气道内病原微生物的种类、检出比例和耐药性变迁进行分析。根据是否检出耐药菌,将受者分为耐药菌阳性组(71例)和耐药菌阴性组(17例),对比分析术后3年存活率,并用Log-rank法进行统计学分析。前瞻性分析2020年4月11日至2020年9月5日完成的14例肺移植供肺气道菌群和受者预后,用单因素方差分析和Pearson卡方检验,对供肺和受者的气道菌群多样性、受者术后1年间的血常规和生化指标及肺功能指标等进行统计学分析。结果回顾性分析的88例肺移植受者,5年间共检出992株菌,包括细菌796株,其中革兰氏阴性菌占88.4%(704/796);真菌196株。2019年革兰氏阳性球菌、肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌、嗜麦芽窄食单胞菌和念珠菌属的检出比例均高于2015年(8.2%比5.3%,13.6%比13.2%,33.2%比17.5%,6.5%比5.3%,26.6%比20.2%)。革兰氏阴性菌对亚胺培南耐药情况分析结果显示,肺炎克雷伯菌在2019年耐药率最高,为68.18%,同年鲍曼不动杆菌的耐药率为98.44%。耐药菌阳性组与耐药菌阴性组术后3年存活率分别为46.3%和35.3%,组间比较,差异无统计学意义(P=0.410)。前瞻性分析的14例肺移植受者的供肺气道分泌物经二代测序均检出细菌。其中5例受者在移植后1个月内在气道分泌物中检测出与供肺相同的细菌,随访1年,死亡2例;余9例未检出与供肺相同的细菌,随访1年,死亡2例。Pearson卡方检验显示,气道菌群多样性Shannon指数与肺移植后1年的预后情况无明显相关。结论移植术后肺部感染的病原体仍然是革兰氏阴性菌占主导,并且耐药比例始终居于高位,供肺病原微生物对肺移植受者的短期预后无明显影响。

特发性肺纤维化严重程度分期的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种特殊类型、原因不明的、发生于成人的、慢性进行性间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）.影像学和（或）组织学符合寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,好发于老年人,目前尚缺乏有效的治疗药物,平均生存期仅为2.5～3.5年.