Wilson病患者未来时间洞察力对用药依从性的影响及相关因素

目的 探讨Wilson病患者未来时间洞察力(FTP)对用药依从性的影响及相关因素。方法 选取安徽中医药大学神经病学研究所附属医院2021年6至8月收治的67例Wilson病患者为研究对象,根据Mosisky用药依从性问卷评分分为用药依从性好组29例,用药依从性差组38例;比较两组患者FTP及状态-特质焦虑问卷(STAI)评分,采用多重线性回归分析影响Wilson病患者FTP量表评分的因素。结果 用药依从性好组患者FTP量表总分及行为承诺、未来效能、目的意识、未来意象各因子评分,STAI量表状态焦虑评分、特质焦虑评分均明显低于用药依从性差组,差异均有统计学意义(均P<0.05);两组患者FTP量表远目标定向评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。年龄、特质焦虑评分是FTP量表总分、行为承诺评分、未来效能评分的影响因素(均P<0.05),状态焦虑评分是FTP量表行为承诺评分、目的意识评分的影响因素(均P<0.05)。结论 FTP高、焦虑轻的Wilson病患者具有较好的用药依从性,而年龄、状态焦虑、特质焦虑是FTP的影响因素。

TH杂合突变致多巴胺反应性肌张力障碍一例报道并文献复习

多巴胺反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia, DRD)是一种十分罕见的遗传性肌张力障碍疾病,其患病率为(0.5~1.0)/1 000 000[1]。其临床表现十分复杂,导致临床早期治疗极困难,误诊率较高,致使不少患者被误诊而辍学、肢体残疾,很多病例直至生活不能自理方才明确诊治,部分患者确诊时已遗留明显的后遗症[2]。已判定出DRD疾病的重要致病基因有GCH1基因、TH基因和SPR基因。

呼吸道生物被膜菌致肺气虚证大鼠模型的研制

目的:研制大鼠肺气虚证模型,为研究因慢性呼吸道感染导致肺气虚证的诊治提供可靠的实验动物。方法:健康SD大鼠随机分为空白对照组、烟熏对照组,以及高、中、低菌量模型组。模型组采用呼吸道生物被膜菌(bacterial biofilm,BF)铜绿假单胞菌滴鼻法,辅以寒冷疲劳刺激引起大鼠呼吸道慢性感染,诱导肺气虚证的发生。观察各组证候表现、游泳时间、体重变化、血液流变学指标的改变,以及肺支气管组织器官病理改变。结果:高、中、低菌量模型组大鼠的一般体征均符合肺气虚证,症状较烟熏组稳定。游泳时间和体重增加低于空白对照组,尤以高菌量组为明显(P<0.05,P<0.01)。血流变指标提示血液流变性有障碍,肺及支气管炎症明显,炎症的程度和感染菌量有关。结论:将呼吸道生物被膜菌(铜绿假单胞菌)以滴鼻法并辅以寒冷疲劳刺激,可以诱导大鼠肺气虚证模型,相关的指标表明证候表现与中医学理论的病机相符,且该模型具有稳固、易复制、贴近原型的特点。

脑型Wilson病患者中医证候与病变脑区相关研究

目的探讨脑型Wilson病(WD)中医证候分布与颅脑磁共振成像(MRI)病损脑区的相关性。方法对184例脑型WD患者进行四诊合参辨证及颅脑MRI检测,运用Logistic回归分析中医证候与MRI病损脑区的相关性。结果颅脑MRI病损脑区出现频率以壳核(93.5%)、皮质脑萎缩(44.0%)、丘脑(33.7%)、尾状核头部(32.1%)4个部位常见;中医症状以大便秘结(79.2%)、口苦口腻(75.0%)、肢体僵硬(70.8%)、急躁易怒(70.8%)、神疲乏力(66.7%)5个症状常见;中医证型以肝胆湿热(32.1%)、痰湿阻络(17.9%)、肝肾阴虚(13.1%)、肝郁脾虚(9.8%)、脾肾阳虚(9.8%)5个证型常见。Logistic逐步线性回归分析显示肝胆湿热证与皮质脑萎缩有关[OR(95%CI):1.158(0.263-5.097)];气血两虚证与脑干、丘脑、脑叶软化有关[OR(95%CI):1.125(1.002-1.263)、1.133(1.002-1.281)、1.333(1.005-1.769)];痰火扰心证与丘脑、脑叶软化有关[OR(95%CI):1.214(1.039-1.419);13.000(1.323-127.727)];痰瘀互结证与脑干、丘脑有关[OR(95%CI):3.625(0.383-34.331)、1.133(1.002-1.281)];脾肾阳虚证与尾状核头部和壳核有关[OR(95%CI):1.200(0.428-3.363)、4.444(1.131-17.464)]。每个病损脑区有其相应外在中医证型表现特征(P<0.05,P<0.01)。结论脑型WD中医外显证候表现与不同病损脑区相关,不同中医证候具有相应的MRI影像学特点,可以作为临床中医辨证分型客观化指标的参考依据。