肝豆状核变性治疗现状与展望

肝豆状核变性(HLD)是由于ATP7B基因突变导致细胞内铜转运功能障碍,从而引起铜过度蓄积在各器官而导致的疾病。早期诊断和治疗可以改善HLD患者的预后,减少残疾和早期死亡。目前,治疗方法主要包括低铜饮食、药物治疗和肝移植。但低铜饮食并不能显著减少肠道上皮细胞铜吸收量且过度限制会造成正常组织细胞营养吸收障碍。现有的药物治疗方案经常面临患者依从性差、神经系统症状恶化等问题。肝移植的开展常因供体器官的短缺和终身免疫抑制治疗的需求而受限,而新疗法,如新型药物制剂、细胞治疗、基因治疗给HLD患者带来了新希望。

巨噬细胞DHA代谢表型在非酒精性脂肪性肝炎发病过程中的作用

非酒精性脂肪性肝炎(NASH)是一种以肝细胞脂肪变、气球样变和小叶内炎症为病理学特征的慢性代谢应激性肝病。本文综述了肠道菌群来源性丁酸通过组蛋白去乙酰化酶(HDAC)/12/15-脂氧合酶(12/15-LOX)/maresin信号途径,对肝脏单核巨噬细胞系统二十二碳六烯酸(DHA)代谢表型的调控作用,以及由此恢复促炎症介质/maresin平衡并促进炎症“程序性消退”,在诱导NASH缓解中的意义。

空气污染物PM2.5与非酒精性脂肪性肝病发病研究进展

目的非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的发病以胰岛素抵抗(IR)和脂质代谢紊乱为基础,目前存在广泛接受的“多次打击学说”发病机制。现有研究报道,吸入空气颗粒物(PM)2.5会诱发肝细胞氧化应激和炎症反应,从而影响肝脏的脂代谢,引起肝细胞损伤。此外,PM2.5与IR、肥胖和脂肪合成信号通路之间也存在密切的关联,本综述将讨论这些问题,并分析PM2.5对NAFLD发生机制的潜在影响,为预防和治疗NAFLD患者提供新的视角。

肝豆状核变性的限铜饮食治疗

目的长期以来,限铜饮食被认为是肝豆状核变性治疗管理的重点之一,但是支持这一观点的证据并不充足。基于该病的罕见性和临床表现的多样性,当前并无公开发表的随机对照试验对此进行过研究。鉴于人体对铜元素的吸收率随着膳食中铜元素含量的增加而降低,除非大量食用贝类和动物肝脏,“富铜膳食”并不显著增加铜元素的吸收。限铜饮食难以显著减少肝豆状核变性患者的铜元素蓄积,而这种饮食方案不仅管理困难而且限制了膳食种类,影响了营养不良患者的膳食治疗。药物治疗对于依从性良好的肝豆状核变性患者效果良好,通常无需过分限制含铜食物的摄入。

少肌性肥胖合并脂肪性肝病的诊断与治疗

目的非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是所有种族的儿童和成人最常见的慢性肝病。肌肉减少症是指因持续骨骼肌量流失、强度和功能下降而引起的综合征。随着肌肉减少症的进展,体质量不断减少,脂肪含量则不断增加,从而形成少肌性肥胖。少肌性肥胖与NAFLD及其疾病进展有关。既往大多数研究已证实肌肉减少症与NAFLD的正相关关系,但肌肉减少症和NAFLD诊断方法的多样性导致研究结果的解读和应用困难。本文主要综述了少肌性肥胖对NAFLD的影响以及两者并存时的诊断和治疗策略。