目的研究甲磺酸去铁胺对老年脑出血患者血肿及其周围水肿以及功能预后的影响。方法将19例脑出血患者随机分为去铁胺组12例和对照组7例,分析2组患者的影像学资料及入院第15、30及90天的改良Rankin量表评分（mRS）,将2组资料进行比较。结...目的研究甲磺酸去铁胺对老年脑出血患者血肿及其周围水肿以及功能预后的影响。方法将19例脑出血患者随机分为去铁胺组12例和对照组7例,分析2组患者的影像学资料及入院第15、30及90天的改良Rankin量表评分（mRS）,将2组资料进行比较。结果与去铁胺组比较,对照组1~8d血肿相对吸收量显著增加,差异有统计学意义（0.15±0.18 vs 0.42±0.23,P=0.013）;对照组8~15d血肿相对吸收量显著增加,差异有统计学意义（0.48±0.22 vs 0.74±0.29,P=0.042）。去铁胺组与对照组患者入院第15、30和90天mRS≥3分比例比较,差异无统计学意义（66.7%vs 42.9%,58.3%vs 28.6%,33.3%vs 28.6%,P〉0.05）。结论甲磺酸去铁胺能够抑制老年脑出血患者血肿的吸收。展开更多
目的比较阿尔茨海默病(AD)与遗忘型轻度认知障碍(aMCI)患者海马血管周围间隙扩大(EPVS)发生率和数量,并探讨海马EPVS与海马萎缩的相关性。方法选择2016年10月~2018年12月在北京大学人民医院神经内科记忆门诊诊断的AD患者105例为AD组,aMC...目的比较阿尔茨海默病(AD)与遗忘型轻度认知障碍(aMCI)患者海马血管周围间隙扩大(EPVS)发生率和数量,并探讨海马EPVS与海马萎缩的相关性。方法选择2016年10月~2018年12月在北京大学人民医院神经内科记忆门诊诊断的AD患者105例为AD组,aMCI患者55例为aMCI组,同期在门诊进行体检的认知正常的健康老年人(HC)50例为HC组。在MRI 3D BRAVO成像斜冠状位上观察海马EPVS数量,用内侧颞叶萎缩评定量表(MTA)评分判断海马萎缩程度,比较3组海马EPVS数量差异,Spearman相关性分析海马EPVS与MTA评分的相关性。结果AD组、aMCI组和HC组海马EPVS发生率分别是87.62%、83.64%和76.00%,且严重的海马EPVS(>4个)的比例分别为40.00%、23.64%和12.00%;AD组、aMCI组和HC组海马EPVS总数比较,差异有统计学意义[4.00(2.00,6.00)个vs 3.00(2.00,4.00)个vs 2.50(0.75,3.25)个,P=0.001];与aMCI组和HC组比较,AD组海马EPVS总数明显增多,差异有统计学意义(P=0.025,P=0.003);aMCI组与HC组海马EPVS总数比较,差异无统计学意义(P=0.131)。海马EPVS与海马萎缩的MTA评分呈正相关(r=0.328,P=0.000)。结论AD患者海马EPVS数量高于aMCI患者和HC,其可能与海马萎缩程度相关。展开更多
目的比较几种磁共振线性测量指标在鉴别进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)与帕金森病(Parkinson disease,PD)上的应用价值。方法纳入临床可能的和很可能的PSP患者28例、PD患者30例和健康对照30名,测量计算中脑与桥...目的比较几种磁共振线性测量指标在鉴别进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)与帕金森病(Parkinson disease,PD)上的应用价值。方法纳入临床可能的和很可能的PSP患者28例、PD患者30例和健康对照30名,测量计算中脑与桥脑直径比(midbrain diameter/pons diameter,Md/Pd)、第三脑室宽度与额角最大间距比(width of third ventricle/distance of frontal horns,V3rd/FH)、中脑被盖部直径(midbrain tegmentum diameter,MTEG)以及大脑脚角度(angle of cerebral peduncle,ACP),并对它们作为PSP诊断指标的敏感性和特异性进行比较。结果 PSP组患者Md/Pd和MTEG小于PD组和健康对照组,V3rd/FH和ACP大于PD组和健康对照组,且差异有统计学意义。PD组与健康对照组的各项指标差异无统计学意义。通过曲线下面积(area under curve,AUC)的计算,Md/Pd诊断PSP的价值最高,其次是MTEG,其中Md/Pd在约登指数最高点诊断PSP的敏感性和特异性分别达到100%和98.2%。结论 Md/Pd、V3rd/FH、MTEG和ACP几种线性测量指标均对PSP与PD的鉴别有诊断价值,Md/Pd敏感性和特异性最高,最适于临床推广应用,MTEG测量也简单直观,敏感性和特异性也比较高,V3rd/FH和ACP对鉴别诊断也有一定的提示作用。展开更多
目的:远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy,dHMN)是一组选择性累及运动神经及其神经元的退行性病变,可引起肢体远端肌肉进行性萎缩无力。总结8例dHMN先证者的临床、电生理、病理及遗传学特点,丰富我国dHMN先证...目的:远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy,dHMN)是一组选择性累及运动神经及其神经元的退行性病变,可引起肢体远端肌肉进行性萎缩无力。总结8例dHMN先证者的临床、电生理、病理及遗传学特点,丰富我国dHMN先证者的临床表型和基因型资料,提高临床工作者对dHMN的认识和诊治水平。方法:选择2018年6月至2019年4月于北京大学人民医院神经内科就诊的8例dHMN先证者并进而追踪其家系,回顾性分析先证者的临床症状、神经电生理改变、病理特点及基因突变情况。运用基因靶向二代测序技术对所有先证者进行周围神经病相关基因检测,通过Sanger测序验证突变位点,并对可获得的家系成员进行遗传共分离分析。结果:先证者发病年龄11~64岁,中位数39.5岁,均为慢性起病,进行性发展,主要表现为远端肢体无力,并逐渐出现肌肉萎缩。神经电生理结果示选择性运动神经损害,运动神经复合肌肉动作电位波幅下降伴神经传导速度减慢,感觉神经不受累,针刺肌电图符合神经源性损害表现。2例先证者肌肉活检显示神经源性骨骼肌损害,1例先证者腓肠神经活检提示感觉神经受累轻微。基因测序显示8例先证者携带了8种不同的已知dHMN致病基因,3例有已报道的致病突变位点,基因诊断率为37.5%,其余5例为临床意义未明的新发点突变,其中2例突变在家系内共分离。结论:dHMN是一组临床和基因均具有显著异质性的遗传性周围神经病,二代测序技术广泛运用于dHMN先证者的致病基因搜寻,但仍有超过一半的先证者不能得到明确的基因诊断。展开更多
文摘目的研究甲磺酸去铁胺对老年脑出血患者血肿及其周围水肿以及功能预后的影响。方法将19例脑出血患者随机分为去铁胺组12例和对照组7例,分析2组患者的影像学资料及入院第15、30及90天的改良Rankin量表评分（mRS）,将2组资料进行比较。结果与去铁胺组比较,对照组1~8d血肿相对吸收量显著增加,差异有统计学意义（0.15±0.18 vs 0.42±0.23,P=0.013）;对照组8~15d血肿相对吸收量显著增加,差异有统计学意义（0.48±0.22 vs 0.74±0.29,P=0.042）。去铁胺组与对照组患者入院第15、30和90天mRS≥3分比例比较,差异无统计学意义（66.7%vs 42.9%,58.3%vs 28.6%,33.3%vs 28.6%,P〉0.05）。结论甲磺酸去铁胺能够抑制老年脑出血患者血肿的吸收。
文摘目的比较阿尔茨海默病(AD)与遗忘型轻度认知障碍(aMCI)患者海马血管周围间隙扩大(EPVS)发生率和数量,并探讨海马EPVS与海马萎缩的相关性。方法选择2016年10月~2018年12月在北京大学人民医院神经内科记忆门诊诊断的AD患者105例为AD组,aMCI患者55例为aMCI组,同期在门诊进行体检的认知正常的健康老年人(HC)50例为HC组。在MRI 3D BRAVO成像斜冠状位上观察海马EPVS数量,用内侧颞叶萎缩评定量表(MTA)评分判断海马萎缩程度,比较3组海马EPVS数量差异,Spearman相关性分析海马EPVS与MTA评分的相关性。结果AD组、aMCI组和HC组海马EPVS发生率分别是87.62%、83.64%和76.00%,且严重的海马EPVS(>4个)的比例分别为40.00%、23.64%和12.00%;AD组、aMCI组和HC组海马EPVS总数比较,差异有统计学意义[4.00(2.00,6.00)个vs 3.00(2.00,4.00)个vs 2.50(0.75,3.25)个,P=0.001];与aMCI组和HC组比较,AD组海马EPVS总数明显增多,差异有统计学意义(P=0.025,P=0.003);aMCI组与HC组海马EPVS总数比较,差异无统计学意义(P=0.131)。海马EPVS与海马萎缩的MTA评分呈正相关(r=0.328,P=0.000)。结论AD患者海马EPVS数量高于aMCI患者和HC,其可能与海马萎缩程度相关。
文摘目的比较几种磁共振线性测量指标在鉴别进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)与帕金森病(Parkinson disease,PD)上的应用价值。方法纳入临床可能的和很可能的PSP患者28例、PD患者30例和健康对照30名,测量计算中脑与桥脑直径比(midbrain diameter/pons diameter,Md/Pd)、第三脑室宽度与额角最大间距比(width of third ventricle/distance of frontal horns,V3rd/FH)、中脑被盖部直径(midbrain tegmentum diameter,MTEG)以及大脑脚角度(angle of cerebral peduncle,ACP),并对它们作为PSP诊断指标的敏感性和特异性进行比较。结果 PSP组患者Md/Pd和MTEG小于PD组和健康对照组,V3rd/FH和ACP大于PD组和健康对照组,且差异有统计学意义。PD组与健康对照组的各项指标差异无统计学意义。通过曲线下面积(area under curve,AUC)的计算,Md/Pd诊断PSP的价值最高,其次是MTEG,其中Md/Pd在约登指数最高点诊断PSP的敏感性和特异性分别达到100%和98.2%。结论 Md/Pd、V3rd/FH、MTEG和ACP几种线性测量指标均对PSP与PD的鉴别有诊断价值,Md/Pd敏感性和特异性最高,最适于临床推广应用,MTEG测量也简单直观,敏感性和特异性也比较高,V3rd/FH和ACP对鉴别诊断也有一定的提示作用。
文摘目的:远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy,dHMN)是一组选择性累及运动神经及其神经元的退行性病变,可引起肢体远端肌肉进行性萎缩无力。总结8例dHMN先证者的临床、电生理、病理及遗传学特点,丰富我国dHMN先证者的临床表型和基因型资料,提高临床工作者对dHMN的认识和诊治水平。方法:选择2018年6月至2019年4月于北京大学人民医院神经内科就诊的8例dHMN先证者并进而追踪其家系,回顾性分析先证者的临床症状、神经电生理改变、病理特点及基因突变情况。运用基因靶向二代测序技术对所有先证者进行周围神经病相关基因检测,通过Sanger测序验证突变位点,并对可获得的家系成员进行遗传共分离分析。结果:先证者发病年龄11~64岁,中位数39.5岁,均为慢性起病,进行性发展,主要表现为远端肢体无力,并逐渐出现肌肉萎缩。神经电生理结果示选择性运动神经损害,运动神经复合肌肉动作电位波幅下降伴神经传导速度减慢,感觉神经不受累,针刺肌电图符合神经源性损害表现。2例先证者肌肉活检显示神经源性骨骼肌损害,1例先证者腓肠神经活检提示感觉神经受累轻微。基因测序显示8例先证者携带了8种不同的已知dHMN致病基因,3例有已报道的致病突变位点,基因诊断率为37.5%,其余5例为临床意义未明的新发点突变,其中2例突变在家系内共分离。结论:dHMN是一组临床和基因均具有显著异质性的遗传性周围神经病,二代测序技术广泛运用于dHMN先证者的致病基因搜寻,但仍有超过一半的先证者不能得到明确的基因诊断。
