原发性骨髓纤维化治疗的若干进展(附2例报告)

原发性骨髓纤维化(PMF)并不常见,认识该病已有100多年,治疗方法众多,但仍不能治愈。我院用大剂量甲基泼尼松龙(HIVMP)治疗2例疗效显著,现报告如下: 1 病例报告【例1】女,47岁,因“贫血”12a加重半月入院。有“

巨核细胞生长因子对实验性血小板减少小鼠的外周血小板的影响

目的:评估巨核细胞生长因子(MES)对实验性血小板减少小鼠的促血小板生成作用。方法:取雄性小鼠60只,按血小板数及体重均衡随机分6组。每组动物均腹腔注射给药连续8天,实验期间分别在0、5、9、14天测定各组动物的红细胞、血小板数目及血小板聚集实验,在15天测定网织血小板。结果:MES能使血循环中血小板数量升高,血小板聚集功能始终没有下降,网织血小板数升高。结论:MES这种巨核细胞生长因子能促血小板生成,且不引起血小板功能的变化。在血小板减少性疾病的治疗方面有着广阔的应用前景。

应用荧光原位杂交技术动态观察急性早幼粒细胞白血病患者PML-RARα融合基因的变化

目的:探讨荧光原位杂交(FISH)技术在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断及疗效判断中的作用。方法:对初发的急性白血病患者行常规形态学、细胞化学染色,并采用FISH技术检测PMLRARα融合基因,流式细胞术分析白血病细胞的免疫表型,对治疗过程中患者PMLRARα融合基因阳性细胞比例进行动态观察。结果:FISH对标准的PML-RARα融合基因的检出与形态学和临床符合率为100%,对流式细胞学免疫表型不符合的APL诊断的1例作出了明确诊断,对累及17号染色体的附加染色体异常也有一定的提示作用,对APL治疗过程中分子生物学缓解的判断非常直观。结论:FISH技术检测PMLRARα融合基因,实验方法简便、快速、直观和准确,具备了用以确定白血病类型,指导临床治疗和进行治疗后的疗效监测的作用。

维A酸联合亚砷酸并化疗的序贯疗法治疗急性早幼粒细胞白血病疗效分析

目的研究全反式维A酸（ATRA）联合三氧化二砷（ATO）双诱导缓解方案与单用ATRA诱导缓解方案治疗急性早幼粒细胞性白血病（APL）疗效及副作用的差异，并探讨缓解后采用联合ATRA，ATO和化疗的序贯疗法对患者长期生存的影响。方法回顾性分析2000--2003年采用ATRA单诱导方案和缓解后ATRA／化疗的APL患者和2003--2006年采用双诱导和缓解后序贯治疗的APL患者，统计分析各方案的疗效及副作用。结果ATO和ATRA双诱导与ATRA单诱导方案相比，2者完全缓解（CR）率相似，但双诱导方案明显缩短达到CR所需时间，并缩短患者血小板及凝血参数恢复所需时间，而副作用未增加。CR后采用序贯治疗较ATRA／化疗可明显延长患者无病生存期。结论AID与ATRA双诱导缓解及缓解后序贯治疗方案较ATRA单诱导及缓解后ATRA／化疗方案治疗APL更为有效。

自身免疫病患者外周血CD34^+细胞动员、采集和纯化研究

目的 探讨自身免疫病患者外周血造血干细胞动员、采集和纯化的效果及安全性。方法 对17例确诊自身免疫病患者予环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员外周血干细胞,CliniMACS系统对其中11例患者外周血单个核细胞进行CD34+细胞阳性分选,流式细胞仪检测分选前后CD34+细胞纯度及淋巴细胞各亚群。结果 1例动员中并发尿崩症,2例动员失败。11例分选后CD34+细胞纯度平均96.1％,回收率70.14％;CD3+、CD 19+、CD 14+细胞分别去除103/kg、102/kg、103/kg。结论 对自身免疫病患者采用环磷酰胺+G-CSF方案动员外周血干细胞方法可靠,安全性好;外周血干细胞的纯化方法可获得高纯度和高回收率的CD34+细胞,并极大限度的去除T、B等细胞。

白血病患者血清及骨髓PCⅢ、Ⅳ·C、LN和HA含量变化的研究

目的 检测骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病 (AL)和慢性髓性白血病 (CML)患者血清Ⅲ型前胶原 (PCⅢ )、Ⅳ型胶原 (Ⅳ·C)、层粘连蛋白 (LN)和透明质酸 (HA)的水平 ,探讨血清基质成分改变的临床意义。方法 放免法测定 2 6例健康者 ,11例MDS ,2 6例CML ,33例AL患者的PCⅢ、Ⅳ·C、LN和HA水平 ,其中 12例白血病检测骨髓和外周血上述指标 ,并进行临床分析。结果 与健康者相比 ,MDS者血清Ⅳ·C、HA、LN水平明显增高 (P <0 0 1或P <0 0 5 ) ,PCⅢ水平无差异 (P >0 0 5 ) ;AL者初诊时四项指标升高 (P <0 0 1或P <0 0 5 ) ;CML明显增高 (P均 <0 0 1) ,但慢性期与急变期无差异 (P >0 0 5 )。 12例白血病患者骨髓HA水平高于外周血 (P <0 0 5 ) ,PCⅢ、Ⅳ·C、LN的水平无差异 (P >0 0 5 )。AL化疗获CR后血清HA水平较初诊时下降 (P <0 0 5 ) ,PCⅢ、Ⅳ·C、LN水平无变化 (P >0 0 5 ) ;复发时血清HA水平比CR时上升 (P <0 0 1)并达初诊时水平 (P >0 0 5 )。结论 MDS、AL、CML患者均存在细胞外基质成分的异常 ,动态血清HA水平观测可一定程度反映AL化疗疗效 ,但无助于慢粒急变的预测。

遗传性铁粒幼细胞贫血

２例遗传性铁粒幼细胞贫血系同胞兄弟，应用大剂量维生素Ｂ６治疗有效。本文对遗传性、原发性、继发性铁粒幼细胞贫血进行了讨论，并针对缺铁性贫血、地中海贫血进行了鉴别诊断。随访１３年１例死于继发性血色病、肝硬化、消化道出血；另一例服用维生素Ｂ６维持，正常工作生活。

甲基强地松龙冲击治疗免疫血液病疗效评价(附17例分析)

中效糖皮质激素冲击治疗,其疗程短、起效快、用药总量少、副作用轻,尤其在治疗各类免疫血液病中,甲基强地松龙能迅速抑制抗体合成而尽快终止免疫反应,减少急性期死亡,为特异性治疗赢得时间,其疗效优于其它常规疗法.

Auto-HSCT联合大剂量化疗及IL-2治疗急性白血病的临床研究

对急性白血病(AL)患者自体造血干细胞移植(Auto＿HSCT)前进行大剂量化疗,移植后给白细胞介素 2(IL 2)免疫治疗以降低AL患者Auto＿HSCT后的复发率,延长患者的生存期.10例AL第一次缓解期(CR 1)的患者进入研究.移植前急性淋巴细胞白血病(ALL)患者3例均接受大剂量甲氨碟呤1疗程及大剂量阿糖胞苷(HD Ara C)加蒽环类抗肿瘤药1疗程.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者7例接受HD Ara C加蒽环类抗肿瘤药2疗程.化疗结束后给患者行Auto＿HSCT治疗.预处理方案为:CY/TBI;MAC或EAC方案.移植的CD34+细胞5.5×106～12.2×106/kg.患者造血重建后给IL 21×106～2×106μ治疗每天1次,5d为1疗程.患者均接受3～5疗程的治疗.经以上序惯治疗后,1例ALL患者14月后复发,经化疗无效死亡.9/10(90.00%)例无病生存至今,平均生存期37.10月(37.1±24.98),明显延长.可见对AL患者Auto＿HSCT前大剂量化疗,最大限度降低患者体内白血病负荷;移植后免疫治疗清除微小残留病,可能是降低AL患者Auto＿HSCT后复发,延长患者生存期的有效途径.

HLA配型不合造血干细胞移植术后免疫功能重建及其与发生感染的关系

目的观察HLA配型不合造血干细胞移植术后免疫功能重建及感染的情况。方法选择14例接受HLA配型不合造血干细胞移植患者,分别以淋巴细胞亚群、血清球蛋白含量、移植后感染的情况为观察指标,监测移植后免疫功能与感染的关系。结果患者移植后表现为CD4+和CD19+长期的减少,CD4+/CD8+的持续倒置,IgA恢复最慢。移植后1个月内感染率高,6个月后感染发病率减少。结论HLA配型不合造血干细胞移植术后患者免疫功能的恢复需要数月至数年的时间,控制间质性肺炎及重症感染是降低感染病死率的关键。

七叶莲与三丁酸钠注射液止痛作用的临床观察

五加科鹅掌柴属植物七叶莲(Schefflera arboricola Hayata)对胃、肠及胆道病有明显止痛效果,且对离体豚鼠肠、胃平滑肌有解痉作用。'三丁酸钠'系七叶莲中成分琥珀酸和反丁烯二酸并加上γ-羟基丁酸制成。我们对这两种注射液的止痛作用在临床上进行了比较。药品由上海中药一厂提供。七叶莲每支2毫升,含生药10克。'三丁酸钠'每支2毫升,含琥珀酸和反丁烯二酸各40毫克,γ-羟基丁酸20毫克。临床共治疗各种胃、肠及胆道病407例,均为成人病例。随机分组,七叶莲组183例,治疗217例次;'三丁酸钠'组224例,治疗268例次。每次肌注各为2毫升,个别腹痛严重者增至每次4毫升。

大扶康治疗恶性血液病继发真菌感染疗效分析

血液系统恶性病变由于瘤细胞负荷,频繁强烈化疗导致免疫功能减低,粒细胞缺乏,及激素与抗生素应用,真菌感染率约占原因不明发热的半数,既往应用的各类抗真菌药,由于透入组织量低,且毒付作用太大,故常常失败而导致死亡,我院自1990年以来应用大扶康(氟康唑FluConaZole,FCZ)

121例淋巴增殖性疾病的流式细胞学免疫表型分析

背景与目的多参数流式细胞免疫表型分析可提供有力的技术支持,以提高淋巴增殖性疾病诊断的准确率。我们采用流式细胞仪对121例临床怀疑淋巴瘤患者的135份淋巴结、血液、骨髓和脑脊液标本的免疫表型进行分析,观察其在提高诊断准确率和诊断效率方面的作用。方法所有标本均进行常规形态学、病理学和免疫组化检测,行WHO标准分型;同时对采集的标本制备单个细胞悬液,行多参数流式细胞学检测。比较常规检测和加用流式细胞学免疫表型分析对检测结果的影响。结果①淋巴结常规病理中3例误诊或按照WHO标准无法分型的病例,经流式检测诊断明确。②97例外周血和骨髓标本,FAB分类诊断明确的88例,均按照新的WHO分类标准重新分型;FAB分类中诊断未明的有9例,经流式细胞仪进一步分析,仅有一例按照WHO标准仍未能明确诊断。③脑脊液标本多参数免疫标志,有助于中枢神经系统白血病/淋巴瘤的诊断。结论流式细胞仪免疫表型检测可用于淋巴增殖性疾病的诊断和鉴别诊断,以及微小残留病灶的检测,提高了诊断的准确率。

19例噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因、临床表现、治疗及预后。方法对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析。结果EB病毒感染者8例，细菌感染1例，肿瘤相关2例，免疫相关性2例，病因不明6例；临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血，部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等，血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶（LDH）显著升高、骨髓中出现噬血细胞，予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗。死亡11例（15～320d），存活2例，失访6例。结论HPS病因复杂、病情凶险、病死率高，联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效。

琥珀酸亚铁颗粒剂治疗缺铁性贫血临床观察

缺铁性贫血(IDA)是贫血中最常见的一种,1996年12月至1997年8月,我院用颗粒剂琥珀酸亚铁治疗IDA 34例,对照琥珀酸亚铁片剂治疗14例,总结如下.

人超氧化物歧化酶用于细胞毒活性的检测

为了探讨人超氧化物歧化酶 (SOD)值测定 ,作为一种新的细胞毒活性的检测方法及其临床应用的可行性 ,本文对含有不同细胞数的正常人外周血单个核细胞 ,反复冻融后 ,用放免方法 (RIA)测定上清中的SOD值 ,观察四组不同浓度细胞数量与所测SOD值的相关性。测定 2 0份标本SOD值均值±标准差分别为 :细胞数为 4× 10 6组 :SOD值为 4 90± 2 6 .3ng/mL ;2× 10 6组 ;2 4 9± 2 0 .8ng/mL ;1× 10 6组 :132 .5 5± 13.0 3ng/mL ;5× 10 5组 :10 2 .6 5±4 8.5ng/mL。四组细胞数与SOD均值的相关系数为 0 .91,绘制散点图 ,发现 5× 10 5组的均值偏离另三组的直线趋势 ,予以去除后 ,剩余的三组的相关系数为 1.0 3,呈现完全相关。结果显示 :SOD值在同一类型细胞中的含量相对恒定 ,在个体间一致性较高 ;SOD值与单个核细胞量存在直线相关性 ,提示这个参数可用于了解某类细胞被破坏的情况。值得注意的是 ,在细胞浓度较低时 ,SOD值可能会存在误差 ,建议实验时标本的细胞数宜控制在 1× 10