胸膜上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习

目的探讨胸膜上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床表现、影像、病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,提高对该病的诊治水平。方法以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索了四川大学华西医院2007年1月至2014年12月的住院患者资料,仅有1例呼吸内科收治的患者符合条件,就此回顾性分析其临床特点,并进行相关文献复习。以"胸膜上皮样血管内皮细胞瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库,以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"为检索词检索PubM ed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为1975年1月至2015年4月。结果68岁女性患者,临床表现胸背痛,查体发现除左侧胸腔积液体征外,有新近发生的脊柱侧弯畸形及杵状指。胸部增强CT示左侧胸膜弥漫增厚伴胸腔大量积液,部分包裹,左肺舌叶及下叶压迫性不张,不张舌叶内见密度减低影,右肺散在结节。经胸膜活检获得病理,组织学上查见异型细胞巢,进一步免疫组化染色血小板内皮细胞黏附分子(CD31)蛋白阳性,至此明确诊断。本例患者拒绝化疗,明确诊断11个月后死亡。文献复习显示,在上述数据库中共检索到74篇文献,经筛选后,有26篇文献40例患者明确诊断为PEH且具备相应临床资料,符合检索条件。此类患者主要的临床表现为胸痛及呼吸困难,影像学主要表现为胸腔积液,胸膜不规则增厚,组织病理学呈现血管内皮源性免疫标志物阳性。结论 PEH为罕见的低度恶性血管源性肿瘤,病因不清,临床表现及影像学不具有特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,其诊断主要依靠活检组织病理学检查。现有的治疗手段有限,尚无有效的治疗措施。预后与性别、年龄及病变累计范围等多种因素有关。

胸膜上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤，来源于胸膜的胸膜上皮样血管内皮瘤（pleural epithelioid hemangioendothelioma，PEH）更为罕见。PEH的病因及发病机制尚不清楚，主要临床表现为胸痛、咳嗽和呼吸困难，影像学表现主要为胸腔积液及胸膜增厚，组织学特征主要为上皮样瘤细胞及血管内皮标志物CD31、CD34阳性，目前尚未建立有效的治疗方案。本文就该病的病因、临床特征、诊疗特征及预后进行综述，以提高人们对PEH的认识，加强对其发病机制与诊治的研究。

抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数(80.95%)具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高(P<0.05);伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。

细颗粒物PM2．5对支气管哮喘小鼠气道炎症影响研究

目的探讨细颗粒物PM2.5对支气管哮喘（简称哮喘）小鼠气道炎症的影响，明确其是否可引起重症哮喘气道改变。方法①无特殊病原体（SPF）级Balb／c小鼠随机数字分为正常对照组（NC组）、哮喘组（AC组）、哮喘＋低剂量PM2.5组（AP—L）、哮喘＋高剂量PM2.5组（AP—H）。②卵蛋白（OVA）致敏、气道激发。AP两组雾化前30min，气管滴注不同浓度PM2.5混悬液100μl。③末次激发24h后，小鼠行肺功能检测，评价气道阻力；支气管肺泡灌洗液（BALF）离心沉渣，行炎症细胞计数；酶联免疫吸附试验法检测小鼠血清、BALF中IL-17的水平；小鼠肺组织行HE染色观察气道炎症情况。结果①成功建立OVA诱导哮喘急性小鼠模型；②4组小鼠基础Re相似，不同剂量Ach激发中，AC与AP两组的平均Re值明显高于NC组，AP两组平均Re值较AC组明显升高，并且AP两组间存在剂量依赖性（P〈0．05）。AC、AP两组细胞总数、中性粒细胞均较NC明显升高，AP两组较AC组明显升高，AP两组之间存在剂量依赖性（P〈0．05）。AC、AP两组血清、BALF中IL-17较NC组明显升高，AP两组较AC组明显升高，AP两组存在剂量依赖性（P〈0．05）。HE染色显示，NC组肺组织基本正常，AP—H炎症浸润最为明显，AC、AP—L组气道壁管腔增厚程度较AP—H组减轻，管壁周围炎性细胞浸润以淋巴细胞和嗜酸粒细胞为主。结论大剂量细颗粒物PM2.5暴露可加重哮喘小鼠气道炎症和气道高反应性，使气道发生重症哮喘的病理改变。