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儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析
1
作者
范钱秀
罗海燕
+2 位作者
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第4期237-242,共6页
目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果...
目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果、转归和危险因素。结果142例患儿中,男性78例(54.9%),女性64例(45.1%),中位年龄2.4(1.4,4.3)岁。截止至随访时间,死亡34例(24.0%),存活100例(70.4%),失访8例(5.6%)。缓解组5年OS明显高于非缓解组(83.3%vs.38.9%),差异有统计学意义(P<0.001),多器官功能受累组5年OS明显低于少器官功能受累组为(63.8%vs.85.7%),差异有统计学意义(P=0.026),CNS受累组5年OS明显低于非CNS受累组(29.1%vs.88.5%),差异有统计学意义(P<0.001)。单因素Cox回归分析,血小板<30×10^(9)/L、多器官功能障碍、CNS受累、年龄≤3岁、消化道出血是影响患儿预后的危险因素(P值分别为P<0.001、P=0.020、P<0.001、P=0.004,和P=0.026),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的保护因素(P<0.001)。多因素Cox回归分析,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素(P值分别为0.007、<0.001和0.006),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素(P<0.001)。结论HLH病死率高,临床表现多样,以多脏器功能障碍常见,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素;2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素。
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关键词
噬血细胞综合征
儿童
中枢神经系统
多脏器功能障碍
下载PDF
职称材料
朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习
2
作者
范钱秀
罗海燕
+2 位作者
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第5期318-324,共7页
目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法 回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临...
目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法 回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中女性3例,男性1例,截止至随访时间4例患儿均存活。诊断LCH时患儿的平均年龄2.56±0.11岁,均出现发热,脾大及骨髓噬血现象,受累部位皆为多系统伴危险器官受累。4例患儿在诊断HLH时均进行细胞因子检测,所有患儿IL-10和IFN-Υ均明显升高。结论 LCH和HLH同属于组织细胞疾病,MS-LCH伴危险器官受累的患儿,当年龄<2岁,sIL-2R升高、铁蛋白水平不高时更容易并发HLH,当LCH病例出现HLH相关细胞因子谱改变时有助于该两种临床病变的鉴别诊断。
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关键词
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
噬血细胞综合征
儿童
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职称材料
题名
儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析
1
作者
范钱秀
罗海燕
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
机构
湖南省儿童医院血液肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第4期237-242,共6页
基金
湖南省卫生健康委科研立项课题(20200639)。
文摘
目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果、转归和危险因素。结果142例患儿中,男性78例(54.9%),女性64例(45.1%),中位年龄2.4(1.4,4.3)岁。截止至随访时间,死亡34例(24.0%),存活100例(70.4%),失访8例(5.6%)。缓解组5年OS明显高于非缓解组(83.3%vs.38.9%),差异有统计学意义(P<0.001),多器官功能受累组5年OS明显低于少器官功能受累组为(63.8%vs.85.7%),差异有统计学意义(P=0.026),CNS受累组5年OS明显低于非CNS受累组(29.1%vs.88.5%),差异有统计学意义(P<0.001)。单因素Cox回归分析,血小板<30×10^(9)/L、多器官功能障碍、CNS受累、年龄≤3岁、消化道出血是影响患儿预后的危险因素(P值分别为P<0.001、P=0.020、P<0.001、P=0.004,和P=0.026),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的保护因素(P<0.001)。多因素Cox回归分析,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素(P值分别为0.007、<0.001和0.006),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素(P<0.001)。结论HLH病死率高,临床表现多样,以多脏器功能障碍常见,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素;2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素。
关键词
噬血细胞综合征
儿童
中枢神经系统
多脏器功能障碍
Keywords
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
Children
Central nervous system
Multiple organ dysfunction syndrome
分类号
R733.1 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习
2
作者
范钱秀
罗海燕
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
机构
湖南省儿童医院血液肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023年第5期318-324,共7页
基金
湖南省卫生健康委科研立项课题(20200639)。
文摘
目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法 回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中女性3例,男性1例,截止至随访时间4例患儿均存活。诊断LCH时患儿的平均年龄2.56±0.11岁,均出现发热,脾大及骨髓噬血现象,受累部位皆为多系统伴危险器官受累。4例患儿在诊断HLH时均进行细胞因子检测,所有患儿IL-10和IFN-Υ均明显升高。结论 LCH和HLH同属于组织细胞疾病,MS-LCH伴危险器官受累的患儿,当年龄<2岁,sIL-2R升高、铁蛋白水平不高时更容易并发HLH,当LCH病例出现HLH相关细胞因子谱改变时有助于该两种临床病变的鉴别诊断。
关键词
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
噬血细胞综合征
儿童
Keywords
Hemophagocytic syndrome
Langerhans cell histiocytosis
Children
分类号
R72 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析
范钱秀
罗海燕
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023
0
下载PDF
职称材料
2
朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习
范钱秀
罗海燕
杨海霞
旷文勇
郑敏翠
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2023
0
下载PDF
职称材料
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