肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

脑室型颅内压监测在不同年龄重型脑损伤患儿中的应用探讨

目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型脑损伤病例资料,其中男16例,女10例,年龄37 d至6岁,平均年龄1.3岁。根据年龄分为婴儿(<1岁)组15例和1~6岁组11例,经侧脑室额角穿刺植入Codman脑室型颅内压监测电极,并持续引流脑脊液,观察术前及术后1、3、7及14 d的儿童格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分、颅内压值及脑脊液引流量。结果26例患儿中,2例术后早期死亡,1例放弃治疗(出院后2 d死亡),病死率11.5%。婴儿组和1~6岁组GCS评分差异无统计学意义(P=0.235),婴儿组总体颅内压值低于1~6岁组(P=0.009),脑脊液引流量也低于1~6岁组(P<0.001),但组别与时间均无交互作用。婴儿组和1~6岁组不同时间点GCS评分差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术前(7.31±0.85,6.40±1.43)、术后第1天(9.23±1.09,8.50±1.84)、术后第3天(11.38±1.19,10.40±2.59)、术后第7天(13.08±0.95,12.70±2.36)、术后第14天(14.38±0.77,13.90±0.99);各时间点颅内压差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术中(26.00±4.00,30.70±3.74)mmHg、术后第1天(20.38±4.35,22.10±3.98)mmHg、术后第3天(15.77±4.19,19.60±4.58)mmHg、术后第7天(10.54±1.61,14.10±3.63)mmHg、术后第14天(6.31±1.18,8.40±1.35)mmHg;各时间点脑脊液引流量差异也具有统计学意义(P<0.001),依次为:术后第1天(51.54±14.91,97.20±23.30)mL、术后第3天(69.23±12.89,100.60±25.29)mL、术后第7天(86.15±15.57,139.30±28.12)mL、术后第14天(82.69±10.13,137.80±17.08)mL,但组别与时间无交互作用。结论儿童重型脑损伤后应用脑室型颅内压监测,婴儿组和1~6岁组在术后随着时间变化的预后过程基本一致,脑脊液引流量逐步增加,颅内压逐步下降,GCS评分逐步上升,至术后第14天达最高水平。

高岭土为原料合成Y/MCM-41复合分子筛及其催化性能

以高岭土为原料,采用水热法合成了复合分子筛Y/MCM-41.采用X射线粉末衍射和氮气物理吸附等手段进行了表征,研究了各种因素对合成样品结构性能的影响,考察了该分子筛对苯酚与叔丁醇烷基化反应的催化性能.结果表明:120℃下水热反应24 h,成功合成了复合分子筛;复合分子筛具有介孔和微孔双重孔结构,比表面积为628.9 m2.g-1,平均孔径为2.73 nm;复合分子筛对苯酚与叔丁醇的烷基化反应具有良好的催化性能,最佳反应条件为n(叔丁醇)/n(苯酚)=2.0,空速为1.0 h-1,反应时间为1 h,反应温度为140℃,苯酚的转化率可达62.2%,4-叔丁基苯酚的选择性可达86.0%;反应温度对催化性能有明显影响,低温范围内升温有利于烷基化反应的进行,而温度过高时,脱烷基化反应为主要反应.

纳洛酮对弥漫性脑损伤合并二次脑损伤大鼠c-fos表达及β内啡肽水平的影响

目的观察应用纳洛酮干预后,弥漫性脑损伤(DBI)合并二次脑损伤(SBI)大鼠脑内c-fos蛋白及血浆β内啡肽(β-EP)的表达变化,以进一步探讨β-EP与c-fos在SBI中的作用。方法健康雄性SD大鼠70只,随机分为DBI合并SBI组(A组)、DBI合并SBI后盐酸纳洛酮(1mg/kg,腹腔注射)治疗组(B组)、DBI后SBI前盐酸纳洛酮治疗组(C组),于伤后3、24、48h处死大鼠,采用免疫组化及放射免疫分析法测定脑内c-fos蛋白和血浆β-EP的含量,并进行脑组织病理形态学观察。结果 B、C两组在各时间点的各检测指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。与B、C两组比较,A组3h及24h时的脑组织含水量明显升高(P<0.05),24h及48h时的神经元损伤数量明显减少(P<0.05),3h、24h及48h时的c-fos蛋白表达明显升高,3h及24h时的血浆β-EP含量也明显升高(P<0.05)。结论盐酸纳洛酮可降低DBI合并SBI大鼠脑内c-fos蛋白及血浆β-EP的含量,减轻神经损伤程度,具有一定的神经保护作用;DBI合并SBI后与DBI后SBI前使用盐酸纳洛酮对SBI的疗效相仿。

星形细胞瘤中PTEN和CB表达与侵袭性的关系

目的 探讨 PTEN和组织蛋白酶 - B(CB)表达与星形细胞瘤恶性程度和侵袭性的关系 .方法 应用免疫组化方法检测 5 6例星形细胞瘤标本中 PTEN和 CB的表达 ,分析其与肿瘤恶性程度和侵袭性的关系 .结果 PTEN阳性染色主要定位于细胞质中 ,5 6例星形细胞瘤中 PTEN阳性表达 34例 (6 1% ) ,高分化组 ( 和 级 ) 2 3/2 7例 (85 % )和低分化组( 和 级 ) 11/2 9例 (38% )之间差异显著 ,明显高于低分化组 (P<0 .0 1) .CB阳性染色主要定位于细胞质中 ,呈棕黄色细颗粒状 .在高分化组中 ,呈散在的弱阳性表达 ,表达率为37% (10 /2 7) ;而在低分化组 ,表达明显增强 ,且侵袭前沿和瘤周 ,表达率为 6 6 % (19/2 9) ,与低分化组有显著差异 (P<0 .0 5 ) .PTEN和 CB共同表达者 8例 ,其中低分化组 1例 ,在高分化组中 7例 ,两者相比差异有显著性意义 (P<0 .0 5 ) .结论 PTEN基因突变或缺失在星形细胞瘤的发生发展中起重要作用 ,与肿瘤恶性分化程度密切相关 ,PTEN缺失与侵袭性有关 。

锰对小鼠肝肾的致毒作用

目的:探讨锰对肝脏和肾脏的毒性机理,防治锰中毒。方法:测定锰染毒小鼠的血清天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)和乳酸脱氢酶(LDH)活性、肝脏与肾脏脂质过氧化物值(LPO)和肝、肾组织中锰、锌、铁等浓度。结果:染锰小鼠血清AST,ALT,LDH活性、肝脏与肾脏LPO值和锰含量均明显高于对照组,差异有统计学意义,而肝、肾中铁、锌含量明显低于对照组(P<0.01),说明锰具有明显的肝、肾毒性。结论:脂质过氧化及锌、铁等代谢障碍可能是锰引起肝肾损害的重要机理。

微量元素锰污染对人体的危害

介绍了微量元素锰污染的来源、毒性机理以及对人体的危害。慢性锰中毒主要表现为神经毒性、生殖毒性,锰也能引起肝脏、肺等脏器的损害。由于锰不能被生物降解,在环境中只能发生各种形态之间的转化,所以锰造成的污染消除很困难,对人体引起的影响和危害成为人们更为关注的问题。

大鼠二次脑损伤后脑内c-fos基因表达和血浆β-内啡肽的变化及意义

目的探讨脑内c-fos基因表达及血浆β-内啡肽的变化在二次脑损伤(SBI)中的作用。方法125只雄性SD大鼠随机分为正常对照组、假手术组、脑缺血组、颅脑损伤组和SBI组。分别采用免疫组化及放免分析测定大鼠脑内c-fos蛋白与血浆β-EP的含量,并对脑组织进行病理学观察。结果SBI组c-fos基因表达分别于伤后3h、24h出现两个高峰,伤后3￣48hc-fos基因表达均明显高于颅脑损伤组及脑缺血组(P<0.05)。SBI组大鼠血浆β-EP水平在伤后1h达高峰,至伤后48h仍未恢复正常(P<0.05),伤后各时间点均明显高于颅脑损伤组和脑缺血组(P<0.05)。在伤后12hSBI组脑含水量达高峰;伤后3￣48h明显高于颅脑损伤组及脑缺血组(P<0.05)。伤后6￣48hSBI组神经元损伤数目明显高于颅脑损伤组及脑缺血组(P<0.05)。结论伤后大鼠脑内c-fos基因表达增加、血浆β-EP水平明显升高参与了SBI后病理生理过程,提示两者同SBI发展密切相关。

重组人骨形成蛋白-2(rhBMP-2)对人脑胶质瘤细胞凋亡的影响

目的 研究BMP 2是否对胶质瘤细胞也具有诱导凋亡作用。方法 培养的人脑胶质瘤细胞系SHG 4 4中加入rhBMP 2 ,运用透射电镜观察凋亡的超微结构 ,流式细胞仪技术分析细胞DNA周期变化 ,琼脂糖凝胶电泳检测DNA片段的改变。结果 电镜下可见细胞核染色质浓缩、边集、核碎裂 ;DNA周期分析显示在G1期峰前存在一个凋亡峰 ( 12 1% ) ;DNA电泳呈梯状。结论 rhBMP 2在体外对人脑胶质瘤细胞系SHG 4 4有明显诱导凋亡的作用。

髓母细胞瘤的分子分型研究

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是由Baily和Cushing首先命名的一种儿童后颅窝恶性肿瘤，因细胞形态类似胚胎期的髓母细胞而得名。MB在中枢神经系统肿瘤分类中归属神经上皮组织肿瘤中的胚胎性肿瘤。

神经导航下内镜辅助单鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术

目的探讨神经导航在内镜辅助单鼻孔-蝶窦入路手术中的使用技术。方法23例垂体腺瘤患者,使用StealthStation神经导航引导,进行内镜辅助单鼻孔-蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除16例(69.6%),次全切除6例(26.1%),大部切除1例(4.3%);平均注册误差为2.3mm(1.6～3.3mm)。结论神经导航系统提供了实时、准确、可靠的定位,有效地减轻了创伤,缩短了手术时间,使手术更微侵袭化。

神经导航显微手术切除脑内海绵状血管瘤

目的探讨神经导航显微手术切除脑内海绵状血管瘤的临床价值。方法应用美国枢法模公司的Stealth Station神经导航系统辅助显微手术切除脑内海绵状血管瘤17例。结果17例术后复查CT或MRI,显示病灶全切除,患者临床症状均改善,无其它重要神经功能受损表现,无手术并发症及死亡患者。结论神经导航辅助显微手术切除脑内海绵状血管瘤具有定位准确、动态示踪、微侵袭、安全可靠等特点,有助于缩短手术时间、提高病灶的切除率及降低手术并发症的发生。

丹徒区恶性肿瘤患病率与环境中部分微量金属元素的关系

目的:研究镇江市丹徒区恶性肿瘤患病率与环境因素的关系。方法:原子吸收分光光度法测定该地区土壤及水质中镉、镍、铜、锌等微量金属元素的含量。结果:丹徒区许多村镇恶性肿瘤患病率明显高于镇江市平均水平,几个主要河段均有不同程度污染,其中恶性肿瘤患病率严重偏高的部分村镇,其水样中的镉超过标准一倍以上,土壤中镍和镉也远远超过国家标准,而土壤中锌的含量却偏低。结论:该地区水样和土壤中锌含量偏低,而镉和镍却严重超量,可能是导致癌症高发的主要原因。

骨瓣旋转术式治疗婴幼儿狭颅症(附7例报告)

目的探讨骨瓣旋转术式治疗婴幼儿狭颅症的手术疗效。方法回顾性分析2007年6月∽2013年2月收治的7例狭颅症患儿的临床资料,5例为矢状缝早闭所致的＂舟状头＂,采用额顶骨骨瓣交叉旋转＋颞骨栅栏截骨术式;2例为额缝早闭所致的＂三角头＂,采用额骨骨瓣旋转＋额眶带前移术式。结果 7例患儿均痊愈出院,无明显并发症。出院后随访6月∽6年,患儿头颅外形明显改善,神经功能发育正常。结论骨瓣旋转术式利用畸形颅骨自身角度,有效地扩充颅腔容积,术后美观度良好,是手术治疗婴幼儿狭颅症的有效术式。

尼莫地平逆转胶质瘤多药耐药的实验研究

目的 探讨胶质瘤细胞对化疗药物的敏感性及尼莫地平对化疗耐药的逆转作用。方法 将新鲜肿瘤组织标本进行短期原代培养 ,分别将BCNU、VCR、PCB单独或与尼莫地平联合作用于培养的瘤细胞 ,用MTT法检测细胞存活率。结果 联合应用尼莫地平的细胞存活率较单独应用BCNU、VCR、PCB的细胞存活率明显降低。结论 尼莫地平可明显增加化疗药物的肿瘤抑制作用 ,对于化疗耐药有较好的逆转效果。

神经导航注册方式对导航精度的影响(附73例临床分析)

目的探讨不同的导航注册方式对导航精度的影响,提高导航的准确性。方法应用Stealth-Sta-tion神经导航系统切除颅内病变73例,采用经头皮标记物、经体表解剖标记点、激光注册仪注册,计算不同注册方式产生的平均坐标误差(mean fiducial error,MFE)和预期准确性(prodlctra a.curacy,PA),计算不同体位所产生的平均坐标误差(MFE)。结果经激光注册组MFE(0.983±0.081mm)和PA(0.472±0.058)明显小于经头皮标记物和体表解剖标记点注册组(P<0.01),仰卧位及仰卧位头侧下经激光注册组MFE(0.671±0.047mm)明显小于经头皮标记物和体表解剖标记点注册组(P<0.05、P<0.01),侧卧位及俯卧位下经头皮标记物组MFE(1.137±0.077mm)和(1.122±0.069mm)明显小于经体表解剖标记点注册组和经激光注册组(P<0.05)。结论应用激光注册法导航精度高,仰卧位时应选择激光注册法,仰卧头侧位时激光注册法与头皮标记物注册法都可用,而侧卧位和俯卧位时,推荐使用头皮标记物注册法。

婴幼儿颅内海绵状血管瘤的临床特点与治疗

目的 探讨婴幼儿颅内海绵状血管瘤（intracranial cavernous angioma,ICA）的临床特点,治疗和预后.方法 回顾我科2008年6月至2011年6月收治的13例3岁以下婴幼儿ICA的临床资料,分析病变的大小、分布及临床表现、治疗预后等.结果 13例患儿均在手术显微镜下行手术治疗（部分采用神经导航下手术）,共切除病变13个,多发病变者仅切除责任病灶,病灶平均大小21.6 mm,大脑半球发生率最高（8/13,61.5％）;术后全组患儿无死亡及严重并发症病例,原有癫痫发作、神经功能障碍等临床症状除1例复视未改善外,均明显改善.随访2～5年,无复发病例,未出现新的临床症状.结论 婴幼儿ICA的临床特点与成人不同,手术是唯一有效的治疗方式,微创手术可有效改善神经功能障碍,取得满意的临床疗效.

白细胞介素6在肝纤维化中的作用

白细胞介素６在肝纤维化中的作用荆俊杰综述张静杨守京审校肝纤维化是肝硬化前期的组织学表现，是各种慢性肝病发展为肝硬化的共同途径。肝纤维化的病理改变主要是细胞间质成分过多表达并沉积于肝组织中。白细胞介素６（ＩＬ６）通过对间质生成细胞的直接作用和参与细胞因...

157例脑动静脉畸形的治疗体会

目的探讨脑动静脉畸形(AVM)治疗方法的选择。方法对1996年1月￣2003年1月间我科收治的157例脑AVM按S-M分级进行分析,Ⅰ级22例,Ⅱ级53例,Ⅲ级59例,Ⅳ级23例。显微手术72例,镜下AVM全切除61例,供血动脉切断术11例;X刀治疗39例,其中8例由于再次出血手术治疗;血管内栓塞治疗46例,其中9例残余畸形血管团另行X刀治疗,13例栓塞治疗后行手术治疗。所有患者均经随访2￣9年。结果手术治疗的72例,术后因并发症死亡2例,59例AVM消失,余11例再行X刀治疗。X刀治疗的39例,8例再次行手术治疗;余31例半年后复查,畸形血管团缩小,2年后复查,13例完全消失,18例缩小50%以上。血管内治疗的46例,11例AVM完全消失,13例缩小50%以上;血管内治疗后再行手术治疗或X刀者22例,2年后畸形血管团均消失。恢复原工作或轻体力劳动者126例,生活自理29例。结论显微外科手术仍是治疗脑AVM的主要方法,放射外科治疗和血管内治疗对于不适合或不能接受手术者也是行之有效的方法,与手术结合的方法可取得更好的疗效。