脂质代谢性肌肉病肌肉超声改变的研究

目的 探讨脂质代谢性肌肉病的超声变化规律及其产生的机制。方法对５例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病患者用７．５ ＭＨｚ超声探头进行四肢肌肉纵断面和横断面检查，５例正常人作对照。对肌肉活检的油红“０”染色切片进行计算机形态计量分析，观察脂肪滴所占肌纤维横切面的面积比。结果病理检查发现脂肪在不同肌纤维的沉积具有明显肌纤维类型的选择性，间质无增生。形态计量分析显示脂肪滴在肌纤维内的沉积呈现梯度分布。肌肉超声显示肌肉纹理不清，在股四头肌最明显，无明显肌萎缩。结论脂质代谢性肌肉病存在明显的肌肉超声改变，肌肉超声改变主要和脂肪滴在肌纤维内沉积有关，和结缔组织增生无关，肌纤维本身病变也可以导致肌肉超声异常。

慢性酒精中毒性肌病(附9例临床及病理报告)

慢性酒精中毒性肌病（chronic aleoholic myopathy，CAM）是由长期酗酒引起的一种肌病，随着世界各国酒精消耗量的日益增加，其发病率逐年上升。大约有1／3—2／3的酗酒者有骨骼肌功能障碍。目前对酒精中毒性脑病及周围神经病的病理机制、临床特点、治疗已有较多研究报道，而对酒精中毒性肌病报道较少。本文就2000年～2005年经我院行肌活检病理证实的慢性酒精中毒性肌病患者9例临床及病理报告如下。

139例神经肌肉病的临床肌电图与肌活检研究

目的：探讨肌电图(EMG)、肌活检对神经肌肉病的诊断价值,比较肌电图、肌活检及初始临床诊断3者之间的关系。方法：将139例神经肌肉病分成肌病和运动神经元病2组进行研究。结果：肌病组(121例)85．1% (103/121)肌活检和72．7%(88/121)肌电图呈肌源性损害；运动神经元病组(18例)83%(15/18)肌活检和100%(18/ 18)肌电图呈神经源性损害。结论：肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息,对运动神经元病只能做出神经源性损害结果,缺乏特异性。肌电图对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。

脂质代谢性肌病16例临床病理分析

目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴，５例出现不整红边纤维。脂肪滴所占肌纤维的平均面积为（１７±６）％，肌纤维内脂肪滴颗粒平均数为２３７±３７。电镜下脂肪滴在肌纤维内和间质细胞内也明显增多。在８例病人可见线粒体内类结晶样包涵体。结论脂质代谢性肌病为全身系统性疾病。

以脑卒中为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者的临床特点分析

目的对抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AASV)的发生、诊断及治疗进行讨论。方法总结收治的1例以脑卒中(言语不清、偏身麻木、力弱)为首发表现的AASV患者的临床特点、影像学和病理学资料,并结合文献予以回顾性分析。结果 AASV临床表现缺乏特异性,以脑卒中为首发症状的病例罕见。患者病程早期仅偏身力弱,入院时伴发热、镜下血尿等表现,通过反复进行抗中性粒细胞胞质抗体检验,考虑AASV可能性大;在短期内出现进行性肾功能不全时经肾脏穿刺病理学检查明确诊断。结论脑部AASV应筛查自身免疫相关指标,及早对病灶靶器官(脑、肾等)行病理活检,减少误诊。早期施治可改善患者预后。