原发性免疫性血小板减少症合并血栓32例临床分析

目的:分析原发性免疫性血小板减少症(ITP)合并动静脉血栓患者的临床特点和危险因素。方法:回顾性分析2001年1月至2020年12月收治的2086例ITP患者的临床资料,比较发生血栓和未发生血栓患者的差异。结果:共有32例(1.5%)患者发生血栓,发生血栓的患者合并高龄、肥胖、妊娠、心功能不全和(或)肾功能不全以及低蛋白血症的比例偏高(P值分别为0.034、0.024、0.040、0.032、0.028),且疾病相关因素中难治/复发、脾脏切除及用促血小板生成等(TPO)和(或)艾曲泊帕的患者比例也偏高(P值分别为0.030、0.039、0.046)。其它因素如性别、绝对卧床和丙种球蛋白的使用差异均无统计学意义(P>0.05)。动脉血栓和静脉血栓发生率相比,妊娠更易发生静脉血栓(P=0.030)。结论:ITP患者也是发生血栓的危险人群,与患者临床特征及治疗的因素有关。

TAG方案治疗成人急性非淋巴细胞白血病18例临床观察

目的:评价TAG方案治疗白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急性非淋巴细胞白血病疗效及不良反应。方法:采用TAG方案治疗18例白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急非淋患者,化疗结束后定期检查血象、骨髓象,白血球总数恢复>2.0×109/L,骨髓未缓解者,重复原方案1疗程,总数不超过2个疗程。结果:完全缓解(CR)11例(61.1%),部分缓解(PR)3例(16.7%),总有效率为77.8%。感染是常见并发症。结论:TAG方案治疗白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急非淋疗效较满意,可作为一种选择方案。

环孢菌素A联合雄激素治疗慢性再生障碍性贫血疗效观察

目的:进一步探索环孢菌素A(CsA)联合雄激素治疗慢性再生障碍贫血(CAA)的疗效。方法:采用随机对照研究办法比较单用雄激素及雄激素联合CsA治疗CAA的疗效。结果:雄激素联合CsA治疗组总有效率79.55%明显高于单用雄激素对照组58.33%,P<0.05,治疗组有效病例起效时间为92.2±47.2d,对照组有效病例起效时间125.3±52.5d,P<0.01。结论:CSA+雄激素治疗CAA疗效优于单用雄激素治疗组,且起效快。

小剂量利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性免疫性血小板减少症

目的:探讨小剂量利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)的疗效和安全性及患者免疫学改变。方法:难治性ITP患者23例,给予利妥昔单抗100 mg/周静脉滴注,连用4周,每次先输注新鲜冰冻血浆200 mL。观察治疗前后的血常规、血清免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)含量,用流式细胞仪检测治疗前后CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD19+CD20+的细胞数。结果:23例患者中完全有效9例(39.1%),有效6例(26.1%),无效8例(34.8%)。随访时间1.5～18个月,中位随访时间5.5个月,其中4例复发。起效和达完全有效中位时间分别为25(7～102)d和39(15～112)d。治疗前后免疫球蛋白定量和CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+细胞计数无明显变化。治疗后的CD19+CD20+细胞计数与治疗前相比明显减少(P<0.05)。无严重不良反应。结论:小剂量利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆是一种高效、安全治疗ITP的方法,但其最佳用药方案以及长期疗效仍有待临床进一步观察。

滤泡辅助性T细胞的研究进展

滤泡辅助性T细胞(Tfh)是最近发现的辅助B细胞新的CD4^+T细胞亚群。趋化因子受体5(C-X-C chemokine receptor type 5,CXCR5)、诱导性共刺激分子(inducible co-stimulator,ICOS)等主要功能分子参与了Tfh细胞的分化。Tfh细胞功能调节异常或Tfh细胞相关分子表达异常,可能与某些自身免疫性疾病、免疫缺陷病和恶性肿瘤的发病机制有关。本文就CXCR5和Tfh细胞的发现、Tfh细胞的起源与Tfh细胞功能相关的细胞因子,Tfh效应细胞和记忆细胞的迁移和定位、Tfh细胞异常与疾病等问题进行了综述。

外周血CD4^+CXCR5^+Tfh样细胞在ITP患者的变化及其临床意义

目的观察新型辅助B细胞的CD4^+T辅助细胞亚群-滤泡辅助性T细胞(TFH)在免疫性血小板减少症(ITP)中的表达,探究其在ITP发病中的作用及机制。方法采集2013年10月至2014年10月期间在本院血液科住院的24例ITP患者作为研究组,同时采集门诊同期体检的26名健康体检者作为对照组,采用流式细胞术(FCM)的方法检测所取得的两组标本外周血中单个核细胞(PBMC)的CXCR5^+CD4^+Tfh细胞/CD4^+T细胞的百分率。分析CXCR5^+CD4^+Tfh细胞/CD4^+T细胞的百分率在两组之间差异是否有统计学意义。结果研究组患者外周血单个核细胞中CXCR5^+CD4^+Tfh/CD4^+T(12.396±1.155)%,显著高于对照组受试者(9.387±0.692)%,差异有统计学意义(t=11.273,P<0.01)。结论 Tfh细胞在ITP患者外周血中比例增高,可能在ITP的发病机制中发挥重要作用,为Tfh能否成为ITP的免疫调节和干预提出新的方向提供了证据。

去甲氧柔红霉素和柔红霉素诱导急性髓系白血病疗效比较

目的 探讨去甲氧柔红霉素（IDA）＋阿糖胞苷（Ara-C）（IA方案）及柔红霉素（DNR）＋Ara-C（DA方案）诱导治疗急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）的疗效的比较.方法 回顾性分析本院2008年10月至2012年12月住院的经MICM确诊为急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）的38例患者的临床资料,该38例患者随机分为IA组（IA方案）和DA组（DA方案）,疗程3～7d,观察两组治疗后完全缓解（CR）率及有效率.用SPSS 18.0软件包对上述两个组的CR率、有效率进行分析.结果 IA组和DA组的CR率为80.77%、41.67%,有效率为88.46%、50.00%.两组疗效差异有统计学意义.结论 对于急性髓系自血病的诱导治疗,IDA较DNR诱导急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）缓解疗效更佳.

MA方案治疗初治急性髓系白血病34例疗效观察

将 6 6例初治AML患者 ,随机分成两组进行诱导化疗。治疗组 34例 ,采用MA方案 (米托蒽醌 +阿糖胞苷 )诱导化疗 ;对照组 32例 ,用DA方案诱导化疗。结果 :治疗组 34例中 ,2 5例取得完全缓解 (CR) ,CR率为 75 .5 3% ,其中 1个疗程后CR19例 ,1个疗程CR率为 76 %。对照组 32例中 ,16例CR ,CR率 5 0 % ,其中 1个疗程后CR7例 ,1个疗程CR率为 4 3.75 %。两组CR率及 1个疗程CR率有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结果表明 ,MA方案对初治AML有较好的疗效 ,其毒副作用可以耐受 ,可作为AML诱导化疗的首选方案之一。

美罗华联合强的松治疗系统性红斑狼疮血细胞减少的疗效分析

目的探讨美罗华联合强的松治疗系统性红斑狼疮血细胞减少的临床疗效。方法选择2009年1月-2012年3月收治的系统性红斑狼疮血细胞减少患者18例，予利妥昔单抗（剂量为100mg／次，每周1次，连续4周），同时联合使用强的松（＊lmg／kg／d），观察疗效和不良反应。结果小剂量利妥昔单抗治疗白细胞减少及自身免疫性溶血性贫血均显示有良好的疗效，且起效迅速。18例患者中有11例达完全缓解，4例部分缓解，3例无效，显效率61．1％，有效率83．3％。结论美罗华联合强的松治疗系统性红斑狼疮血细胞减少临床效果显著，且安全、快速改善患者出血症状，值得临床推广。

白细胞去除术加联合化疗治疗高白细胞性急性白血病10例

目的:观察白细胞去除术加联合化疗治疗高白细胞性急性白血病(HLAL),降低早期病死率,提高缓解率的效果;探讨白细胞去除的适应证及其有关并发症的防治方法。方法:治疗组10例,入院后先接受白细胞去除术,再化疗。对照组10例单纯化疗。结果:治疗组完全缓解(CR)4例,部分缓解(PR)1例,早期病死率10％。对照组早期病死率30％,未化疗或化疗1疗程后放弃治疗者共5例,另2例治疗1个月以上未缓解(NR)。两组早死的4例均为急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。结论:白细胞去除术加联合化疗治疗HLAL可降低早死率,提高缓解率;高白细胞性急非淋应尽早施行白细胞去除术;术前贫血严重和血小板过少者应酌情输注红细胞和血小板,以提高白细胞去除的效果,降低致命性出血的风险。

拓泊替康联合CDT方案治疗难治性复发性多发性骨髓瘤的疗效

目的:观察拓泊替康联合CDT方案治疗难治性复发性多发性骨髓瘤的疗效及不良反应。方法:8例多发性骨髓瘤患者给予拓泊替康(2mg,1次/d)、CTX(0.2g,1次/d)、DEX(10mg1次/12h)静脉滴注,连续应用5d,21d为一疗程;同时给予沙利度胺口服,起始剂量为100mg/d,1周后逐步加量并调整至100～200mg/d,长期维持。连续应用6个疗程后评估疗效和不良反应,有效患者继续沙利度胺维持治疗。结果:拓泊替康联合CDT方案治疗复发难治性MM,总有效率87.5%(7/8),完全缓解1例(12.5%),部分缓解4例(50.0%),进步2例(25.0%),无效1例(12.5%)。不良反应主要为轻度骨髓抑制、消化道反应、手指发麻及便秘等,经对症治疗后无相关性死亡发生。结论:拓泊替康联合CDT方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤是一种有效、能耐受的挽救性治疗方案,值得临床进一步推广使用。

小剂量山地明治疗再生障碍性贫血

小剂量山地明治疗再障17例。其中CAAg例，SAA-Ⅰ5例，SAAD-Ⅱ1例，PRCA2例。剂量为200～300mg／d，分两次口服，平均3．5～5mg／（kg·d），疗程3～6个月。除2例PRCA外余同时口服康力龙4～6mg／d。结果：基本治愈3例，缓解1例，明显进步6例，见效7例，总有效率58．8％。

费城染色体阳性急性髓系白血病3例并文献复习

目的分析费城染色体阳性急性髓系白血病(Ph+AML)的临床特点。方法收集2021年9月至2022年9月盐城市第一人民医院收治的3例Ph+AML患者资料,分析诊疗经过,并复习相关文献。结果3例患者经形态学及免疫分型检查诊断为急性髓系白血病(AML),且检测到t(9;22)。其中例2合并近四倍体染色体核型,例3合并+8号染色体。例1及例3均检测到BCR-ABL p210;例2 BCR-ABL检测阴性,考虑与其复杂核型相关。例1检测到IDH1突变,例2合并WT1高表达(表达量2.28%),且检测到RUNX1、IDH1、STAG2突变。例1采用传统"3+7"方案化疗后达完全缓解(CR),后因经济原因于第2个周期巩固治疗后放弃,仅口服达沙替尼,2022年7月28日复发后死亡;例2采用伊马替尼、阿扎胞苷联合HAG(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)方案化疗后达CR,截至2022年9月仍处于缓解状态;例3采用伊马替尼、阿扎胞苷联合维奈克拉治疗未达CR,截至2022年9月仅口服伊马替尼靶向治疗。结论Ph+AML发病率较低,预后不佳,目前尚无统一治疗方案,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联合化疗可提高CR率,CR后尽早行异基因造血干细胞移植,可改善患者预后。

维生素K_2对MDS细胞株SKM-1增殖抑制和诱导凋亡作用的研究

目的研究维生素K2(VK2)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株SKM-1的增殖抑制和诱导凋亡作用并探讨其可能机制。方法 (1)应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)比色法测定VK2对SKM-1细胞增殖的抑制作用;(2)通过Annexin-V/PI标记VK2作用后的SKM-1细胞,用流式细胞术分析其凋亡情况;(3)通过流式细胞术检测SKM-1细胞线粒体膜电位(ΔΨm)的变化;(4)应用RT-PCR检测凋亡抑制基因Survivin的表达,分析VK2诱导SKM-1细胞凋亡的机制。结果 (1)5、10、20、40μmol/L VK2分别作用于SKM-1细胞24、48、72 h后,细胞增殖抑制明显(均P<0.05),生长抑制率的增加呈剂量依赖性(P<0.05);(2)不同浓度VK2处理后48h,SKM-1细胞发生凋亡(均P<0.01),细胞凋亡率的增加呈剂量依赖性(P<0.05);(3)不同浓度VK2作用后24 h,SKM-1细胞线粒体膜电位降低明显(均P<0.01),且呈剂量依赖性(P<0.01);(4)不同浓度VK2处理后48 h,SKM-1细胞Survivin基因表达随着VK2浓度的增大而明显下调(均P<0.05)。结论 (1)VK2对SKM-1细胞增殖有抑制作用,呈剂量依赖性;(2)VK2可诱导SKM-1细胞早期凋亡,呈剂量依赖性;(3)在此凋亡过程中,SKM-1细胞线粒体膜电位降低、凋亡抑制基因Survivin表达下调;(4)Survivin基因的表达下调可能是VK2诱导SKM-1细胞凋亡的机制之一。

24例急性早幼粒细胞白血病合并中枢神经系统浸润临床分析

随着全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）的使用，急性早幼粒细胞白血病（APL）成为急性髓系白血病（AML）预后最好的亚型。但是随着长期生存的患者增多，中枢神经系统浸润成为临床上一个棘手的问题。我们自2001年收治189例APL患者，其中24例发生中枢神经系统白血病（CNSL），现总结如下。

改良Hyper-CVAD方案治疗27例淋巴母细胞性淋巴瘤疗效分析

淋巴母细胞性淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）是较为少见的高度侵袭性淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的4%以及儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤发病率的35%,是危害青少年生命的主要恶性肿瘤之一。LBL具有恶性程度高、进展速度快、死亡率高、易侵犯骨髓和神经系统等特点。LBL来源于前体的T淋巴细胞或B淋巴细胞,LBL与急性淋巴细胞白血病是同一疾病的不同表现形式,2者在细胞生物学特征（如形态学、免疫表型、细胞和分子遗传学等）以及治疗策略和转归上具有高度的一致性。

复发难治性急性淋巴细胞白血病治疗方案对照研究

复发难治性急性淋巴细胞白血病（ALL）总体预后较差,生存期短,异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈的方案。但是即使采用更积极的造血干细胞移植治疗,其3年存活率也仅达到16%[1]。高剂量化疗方案在获得较佳缓解率的同时常常伴有严重感染等并发症,从而影响后续移植的进行。

香港人教育孩子

母亲去香港省亲,最大的感慨就是香港的教育。小弟定居香港多年,并生育一女二子,母亲着急得不行,在我们内陆地区别说三个孩子,就是那么一个独生子也如同小皇帝一样,让两口子忙得不亦乐乎。