腓骨肌萎缩症2家系临床及遗传学分析

目的 探讨腓骨肌萎缩症(CMT)的临床特点,并进行遗传学分析。方法 回顾性分析2个家系的临床资料。结果 家系1先证者双侧大腿及小腿后侧肌群萎缩,血清肌酸激酶292 U/L,EMG检查示上下肢周围神经损害(轴索为主)。基因检测发现先证者携带NEFH基因NM_02107:c.3057dupG:p.K1020Efs*43杂合突变。依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)规制评级为可能致病(Likely Pathogenic:PS3_moderate+PM2+PM4+PP1)。家系2先证者脊柱侧弯、小腿肌肉萎缩、扁平足,血肌酸激酶80 U/L,EMG检查示上下肢周围神经损害(轴索为主)。基因检测发现先证者携带MFN2基因NM_014874:c.746C>G:p.S249C杂合突变,该变异目前未见相关文献报道及收录,依据ACMG规制评级为可能致病(Likely Pathogenic:PM1+PM2+PM5+PP3)。结论 两个家系临床表现为肌无力伴肌肉萎缩、肌酸激酶正常或轻度升高、腱反射消失、弓形足、EMG提示神经源性损害,基因检测发现先证者分别携带NEFH、MFN2基因杂合突变。

玉米螟发生特点与防治技术

玉米螟是危害玉米较重的常发性害虫，每年都有不同程度的发生，平均减产10％～13％，近年来，随着气候条件的变化，耕作制度的改变，玉米种植密度的加大，肥水条件的提高，玉米螟的危害日益加重，因此做好玉米螟防治工作对提高粮食生产意义重大。

稻水象甲的发生特点与防控措施

稻水象甲是我国水稻生产上重要的检疫性害虫，属鞘翅目象甲科。主要危害水稻，该虫传播速度快，生命力极强，防治难度大。铁岭县自1998年发生以来，虫口密度越来越大（2008年平均越冬成虫数量为96头／平方米），发生时间越来越早。疫情控制越来越难。因此做好稻水象甲防治工作刻不容缓，势在必行。

玉米高产的几个主要生理指标

玉米是我们国家主要的粮食作物，栽培历史悠久．产量也在不断提高，但各地区之间产量发展很不平衡。因此探索玉米高产的生理指标，研究玉米高产的生长发育规律，为制定栽培技术措施提供理论依据是很有必要的。鉴于此我们定量研究了玉米群体水平上产量形成的几个生理指标，供生产实践参考。

浅谈农民科技培训的讲课技巧

中央农业广播电视学校是成人远距离教育学校，包括学历教育和新型农民培训两部分。从成人教育的特点出发．把握好培训和教学辅导中的各个环节，运用恰当的方法，是发展农业广播电视教育事业的关键。那么如何做好培训和教学辅导工作，根据自己十多年从事农广校教学辅导工作的实践。认为主要应该突出以下四个特点。

实施玉米高产创建 提升玉米生产水平

铁岭县地处辽宁北部。位于北纬41。59′-42。33′，东经123。28′-24。33′之间．属中纬度、温带大陆气候，一年四季分明，温差较大，年平均气温6．4-7．7℃≥10。

铁岭县玉米生产的现状与发展对策

一、铁岭县玉米生产的现状玉米是铁岭县播种面积最大的粮食作物,历年播种面积都在50万亩以上,占粮食播种面积的60%左右,在全县农业生产及国民经济发展中占有重要地位。铁岭县地处辽河平原,土壤肥沃,雨量充沛。

胶带替代火棉胶固定动态视频脑电图电极的技术创新

长程动态视频脑电图是神经内科常用的检查技术,过去长程动态脑电图电极常用火棉胶固定、用丙酮溶解,使用中一是不环保,二是操作不方便、不经济,三是病人、医务操作人员较难接受。火棉胶对眼睛、呼吸道粘膜有刺激作用,经呼吸道和消化道进入人体,影响中枢神经系统。

两种电极固定方法在长程脑电图监测中的比较

目的比较改良的3M胶带电极固定法与火棉胶电极固定法的效果,探讨更佳长程脑电监测技术.方法将151例长程视频脑电图监测患者随机分为实验组(改良3M胶带固定)和对照组(火棉胶固定).通过观察安装电极所用时间、拆卸电极所用时间、电极脱落、移位等电极固定不良情况,比较这2种电极固定方法的临床效果.结果实验组安装、拆卸电极的平均时间(39.5 min、4.94 min)均短于对照组(50.6 min、5.50 min),2组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论改良3M胶带固定法省时、安全、有效、无刺激性,能更好地在临床中应用.

多种教学法在神经病学临床见习中的应用

目的:提高学生的临床实践能力和综合素质。方法:采用以问题为中心教学法(PBL)、案例教学法(CBL)、以团队为基础教学法(TBL)来提升学生的学习兴趣和培养综合能力。结果:作为传统讲授式教学法(LBL)的补充,PBL、CBL、TBL对学生学习兴趣的提升和综合能力的培养方面各有利弊。结论:PBL、CBL、TBL 3种教学模式的应用,让学生以问题为导向、以案例为基础,在团队中“身临其境”地参与临床,充分调动学生的学习兴趣,提高学生的临床实践能力和综合素质。

降低中小企业融资难问题的探讨

中小企业在社会经济发展中发挥了重要重要。但是中小企业在发展过程中所需要的资金,一直都面临着筹资难的问题。在较少能够得到优化贷款的前提下,进行高息借款,为中小企业带来了巨大的财务风险。中小企业融资难问题,因为客观存在的一些问题,无法得到彻底解决,我们寻求的是如何降低一些难度。关于如何降低中小企业融资难度,是一个值得研究的课题。本文的研究旨在为解决中小企业融资难问题贡献一份力量。

提高民营企业成本核算效果的探讨

我国的经济蓬勃发展,越来越多的民营企业兴起,民营经济成了我国经济的一个核心部分,是我国的特色之一。不过很多民营企业都有成本核算方面的短处而限制了企业的发展壮大,不仅有亏损的现象更甚至面临破产倒闭的风险。而专业性和成本计算是成本管控的基本。本文主要针对民营企业的成本核算专业效果进行研究,分析了企业成本核算中存在的专业问题,进而提出了相应的对策和解决措施。

文化影视企业并购案例研究

本文通过研究唐德影视并购爱美神的案例来了解影视上市公司并购的相关问题。本文的重点是研究唐德影视并购案例的动因及绩效。要解决的问题主要有:为什么唐德影视斥巨资收购一家注册资金仅300万的公司?背后动因是什么?唐德的此次并购是否取得了成功?通过该案例,可以发现潜在的并购风险,影视公司应当采取何种措施,才能规避该风险,实现并购绩效的最大化。