MedliteⅣ美肤激光治疗仪治疗色素性皮肤病的疗效和不良反应

目的总结MedliteⅣ美肤激光治疗仪治疗色素性皮肤病的疗效和不良反应。方法应用该激光系统的1064、532或650nm波长的激光治疗太田痣403例,咖啡斑256例,雀斑173例,文身、文眉、文眼线336例,黄褐斑97例,脂溢性角化病65例,毛痣19例。结果经过1～8次治疗后,太田痣,咖啡斑,雀斑,文身、文眉、文眼线,黄褐斑和脂溢性角化病的有效率达90%以上。毛痣的有效率为26．3%。本组1349例中发生色素改变49例、局部皮肤萎缩9例、轻度瘢痕形成2例,总体不良反应发生率4．4%。结论MedliteⅣ激光治疗仪治疗色素性皮肤病疗效好,不良反应发生率低。

有汗性外胚层发育不良临床及遗传特点分析

目的 了解中国人有汗性外胚层发育不良 (HED)的临床表现和遗传特点。方法 对近 2 0年来国内报道的HED家系进行系统的临床和遗传特点分析。结果 ①HED遗传方式为常染色体显性遗传 ;②中国人HED的典型临床表现为甲发育不良、毛发缺陷、掌跖角化 (或牙齿发育不良 )三联症 ;患者在出生时或婴幼期发病 ;③同一家系中不同的患者表现度不同 ;④家系Ⅲ出现“不规则显性”情况 ;⑤除家系Ⅱ患者伴先天性鱼鳞病样红皮病及先天性白内障及家系Ⅶ中先证者伴有癫痫以外 ,其它家系基本不伴发其他疾病 ;⑥除遗传之外可能是妊娠期亲代一方生殖细胞成熟过程中发生基因突变有关 ;⑦家系的报道以小家系多见 ,一些家系中男女患病的比例不等。结论 HED是一种高度外显率的常染色体显性遗传病 ,临床表现是以甲发育不良、毛发缺陷、掌跖角化过度 (或牙齿发育不良 )三联症为特征 ,可合并其他症状 ,临床表现具有多样性。

金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的护理体会

目的介绍31例金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(slaphy lococcal scalded skin syndrome,SSSS)的护理体会。方法配合治疗,根椐不同创面采取不同的皮肤护理措施,观察生命体征变化,保持营养、水、电解质平衡,病室环境管理,出院指导等。结果29例痊愈,1例好转后带药出院,1例放弃治疗,无护理并发症。结论采取综合护理措施对ssss进行护理,治愈率满意。

有汗性外胚层发育不良一家系的连接蛋白30基因突变检测

目的研究有汗性外胚层发育不良(HED)一家系连接蛋白30(Cx30)基因突变情况。方法收集1个有汗性外胚层发育不良家系的外周血标本;采用聚合酶链反应(PCR)结合DNA直接双向测序的方法,检测了该家系中18例患者及16例表型正常者和188例无亲缘关系健康个体的连接蛋白30(Cx30)基因突变。结果该家系中患者存在Cx30基因上第31位鸟嘌呤(G)被腺嘌呤(A)转换,导致第11位甘氨酸被精氨酸替代;而该家系的正常人对照及无关健康个体不存在此突变。结论本研究中HED家系中患者Cx30基因存在错义突变(31G→A),这可能是导致HED发病的分子机制之一。