208例儿童先天性冠状动脉起源异常临床分析

目的了解儿童先天性冠状动脉起源异常(AOCA)的临床特点及预后转归,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2019年12月31日经CT冠状动脉成像(CTCA)确诊为AOCA患儿的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果共纳入208例AOCA患儿,男105例,女103例,年龄(9.03±4.18)岁。157例(75.5%)患儿以胸闷、心悸、头晕、晕厥、乏力、活动耐力下降等心脏相关症状就诊,3例(1.4%)患儿为阵发哭闹、呼吸困难、发绀等不典型症状,48例(23.1%)患儿无自诉症状。59例(28.4%)患儿存在心肌损伤标志物升高,心电图异常以ST-T改变为主,共140例(67.3%)。经胸超声心动图提示27例(13%)患儿存在心脏房室内径增大,10例(4.8%)患儿心功能减低。CTCA示左冠状动脉起源异常最常见,共126例(60.6%);其次为右冠状动脉起源异常,共50例(24.0%);双侧冠状动脉起源异常最少见,共32例(15.4%)。除5例患儿行手术治疗外,余患儿均予药物保守治疗。所有患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例。结论AOCA可造成不同程度的心肌缺血。该病临床表现多样,经胸超声心动图有一定局限性,常导致漏诊或误诊。CTCA诊断准确性高,同时可用于精准判断冠状动脉开口位置及走行。治疗应针对冠状动脉起源不同类型个体化治疗,必要时行手术治疗。

儿童冠状动脉异常主动脉起源69例临床分析

目的分析不同类型及年龄阶段的冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)患儿的临床特点,揭示心肌缺血表现的相关因素。方法纳入首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2022年12月31日经CT冠状动脉成像确诊为AAOCA患儿,分别按AAOCA类型、年龄段、高危解剖结构分组,比较不同异常冠状动脉类型及年龄段患儿的临床特点,分析临床表现严重程度与高危解剖结构的相关性。结果共纳入69例AAOCA患儿,男34例(49.3%),女35例(50.7%),首次发病年龄为(8.89±4.40)岁。其中左侧冠状动脉起源于右冠状窦(ALCA)10例(14.5%)、右侧冠状动脉起源于左冠状窦(ARCA)57例(82.6%)、冠状动脉异常起源于无冠窦2例(2.9%)。19例(27.5%)无自诉临床症状,35例(50.7%)表现为胸闷、胸痛、乏力等轻型症状,13例(18.8%)为晕厥,2例(2.9%)表现为阵发性哭闹。所有患儿经治疗后均临床症状好转出院,无死亡病例。ALCA、ARCA、冠状动脉异常起源于无冠窦3组在性别、临床表现、心肌损伤标志物阳性比例、心电图、经胸超声心动图、高危解剖结构比例上差异均无统计学意义。按年龄段分组,婴幼儿组9例(13.1%)、学龄前组11例(15.9%)、学龄组49例(71.0%),婴幼儿组和学龄前组患儿无症状比例高(P<0.001)。按是否合并高危解剖结构分组,高危组43例(62.3%),包括锐角起始2例、开口狭窄或裂隙样开口4例、动脉间走行37例;非高危组26例(37.7%)。两组比较发现合并高危解剖结构患儿症状重,易发生心源性晕厥(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示存在高危解剖结构为发生心源性晕厥的独立危险因素(OR=9.026,95%CI 1.071~76.084,P=0.043)。结论不同类型AAOCA患儿合并高危解剖结构的比例及临床特征均无明显差异;婴幼儿可因临床症状不典型或不显著而易被漏诊;该疾病的临床症状严重程度与是否合并高危解剖结构密切相关,高危解剖结构为AAOCA患儿发生心源性晕厥的独立危险因素。

婴幼儿快速性心律失常治疗进展

婴幼儿快速性心律失常是危重症,以室上性心动过速和室性心动过速为主,其治疗方法与年长儿差异较大,目前缺乏相关指南。对于药物治疗,室上性心动过速及房扑的急性期以静脉注射腺苷为主,地高辛在新生儿中应用较多;预防性治疗普萘洛尔为首选,新药兰地洛尔处于开发阶段;室性心动过速可自发消退,以静脉注射利多卡因为主。对于非药物治疗,心脏电复律用于严重快速性心律失常的急救处理,射频消融用于病情较重以及药物无法控制心动过速发作的患儿,埋藏式心律转复除颤器可有效预防婴幼儿离子通道病伴有恶性室性心动过速的心源性猝死,新技术皮下植入在婴幼儿中可能优于静脉植入。