脾切除治疗原发性免疫性血小板减少症70例疗效分析

目的探索原发性免疫性血小板减少症患者行脾切除术的疗效、并发症及其影响疗效的因素。方法选择2007年12月至2012年12月间于哈尔滨医科大学附属第二医院行脾切除术治疗的原发性免疫性血小板减少症70例(其中5例附加副脾摘除术),分析患者术后疗效及其并发症,同时对脾切除术后的长期疗效进行随访,评估影响疗效的因素。结果全部70例患者中,脾切除术后完全反应54例(77.1%),有效12例(17.2%),无效4例(5.7%)。其中年龄、病程、性别、脾脏有无肿大、有无副脾、术前有无出血无统计学意义,骨髓巨核细胞计数、术后血小板峰值具有统计学意义,术前对激素的反应及术前血小板计数具有重要的临床价值。结论脾切除治疗原发性免疫性血小板减少症是一种安全而有效的治疗方法,术前激素的治疗效果及术前血小板计数可作为脾切除术的疗效预测指标。

功能性高危骨髓瘤患者的临床特征及预后分析

目的分析功能性高危骨髓瘤(functional high-risk myeloma,FHR)患者的临床特征及影响预后的因素。方法纳入2017年1月~2022年5月在哈尔滨医科大学附属第二医院血液科收治的53例从诊断至出现复发和诱导欠佳的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者,根据复发时间,将≤12个月出现复发的24例MM患者归为FHR组,>12个月出现复发的29例患者归为对照组。统计分析2组患者的性别、年龄和临床资料,用Logistic回归模型逐步法筛选危险因素,筛选出有意义的临床指标并采用多因素分析探讨早期复发的高危因素。此外,将初诊时具有高危细胞遗传学异常(high-risk cytogenetic abnormality,HRCA)的患者归为基因高危组(genome high risk group,GHR组),其余未具有HRCA的患者根据疾病复发时间再分组,分为修订-功能性高危(revised-functional high risk group,R-FHR组)(≤12个月)和标准风险(standard risk group,SR组)(>12个月),采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,分析复发时间对总体生存率(overall survival,OS)的影响。结果(1)与对照组比较,FHR组患者合并髓外病变(extramedullary disease,EMD)的发生率更高(16.67%vs 0.00%,P=0.022);初诊时具有HRCA比例显著高于对照组(41.67%vs 13.79%,P=0.022);FHR组患者与对照组经一线治疗后≥非常好的部分缓解(very good partial response,VGPR)率、总缓解率(overall response rate,ORR)分别为20.83%vs 82.76%、87.5%vs 100%,前者疗效较差,≥VGPR率两组间比较差异具有统计学意义(P<0.001)。(2)所有患者的中位随访时间32.08(23.87~44.03)个月。FHR组患者与对照组患者中位OS分别为24.0个月vs 65.8个月(P<0.05)。(3)在53例MM患者中,GHR组患者14例,R-FHR组患者14例,SR组患者25例,经生存性分析显示,SR、R-FHR和GHR 3组的中位OS分别为65.8个月、23.0个月和32.0个月(P<0.05)。结论FHR患者对初始治疗反应差,合并髓外病变比例高,即使排除任何高危细胞遗传学因素,总体生存时间仍明显缩短,需要临床医生高度关注。

皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子预防多发性骨髓瘤患者侵袭性真菌病效果分析

目的探讨皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)对多发性骨髓瘤(MM)患者侵袭性真菌病(IFD)的预防效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年6月哈尔滨医科大学附属第二医院收治的接受诱导化疗的222例初治MM患者的临床资料。患者均于中性粒细胞(ANC)≤1.5×10^(9)/L时应用GM-CSF(3~5μg·kg^(-1)·d^(-1),GM-CSF组)或粒细胞集落刺激因子(G-CSF,2~5μg·kg^(-1)·d^(-1),G-CSF组),白细胞计数(WBC)≥10.0×10^(9)/L时停用。比较两组患者IFD(包括确诊、临床诊断和拟诊)及突破性侵袭性真菌感染发生情况。结果所有患者中IFD发生率为8.1%(18/222)。GM-CSF组和G-CSF组IFD发生率分别为3.5%(3/85)和10.9%(15/137),两组差异有统计学意义(χ^(2)=3.88,P=0.049)。GM-CSF组接受真菌感染预防的9例及G-CSF组接受真菌感染预防的15例患者中,发生突破性侵袭性真菌感染分别为0、7例,两组差异有统计学意义(P=0.022)。结论MM患者应用GM-CSF可减少IFD和突破性侵袭性真菌感染的发生。

54例慢性淋巴细胞白血病的临床回顾性分析

目的:本研究旨在探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)的实验室检查特点及特征性临床表现。方法:利用血细胞分析仪、流式细胞术、骨髓形态分析及R显带技术等对我院2002年4月-2012年4月收治的54例慢性淋巴细胞白血病患者的相关临床资料如血细胞计数、骨髓形态、染色体及免疫表型等进行检测并对结果进行回顾性分析。结果:CLL多发于老年患者,男性多见,中位年龄65岁(45-82岁)。大部分患者初诊时可出现典型的临床表现,37例(68%)患者初诊时淋巴结大,49例(91%)初诊时白细胞≥10×109/L,淋巴细胞绝对值≥5×109/L。13例(24%)初诊时肝脾或者脾大,17例(31%)初诊时乏力、消瘦。34(63%)例患者可见典型的CLL免疫表型,CD5、CD19.CD23、CD20的阳性率分别为90%、87%、72%、67%。32例患者染色体检测结果表明:13q-2例,17p-2例,11q-1例,+12有1例,6q-1例,t(14,16)1例。2例患者发生了自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。1例患者发生了Richter转化,肿大淋巴结活检显示部分区域为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其高表达CD20、CD19、CD22。结论:慢性淋巴细胞白血病具有其典型的临床表现、免疫表型及遗传学改变,并且对诊断及治疗有重要意义。

成人急性髓系白血病患者首疗程化疗结束时微小残留病检测的临床意义

目的探讨成人急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者首疗程诱导化疗结束时检测微小残留病(minimal residual disease, MRD)的意义。方法回顾性分析2016年1月~2019年12月经过1个疗程诱导化疗后获形态学无白血病状态(morphologic leukemia-free state, MLFS)且有多参数流式细胞术MRD结果的AML患者233例,其中MRD阳性组135例,MRD阴性组98例。分析首疗程诱导化疗结束时MRD与AML患者总生存时间(overall survival, OS)、无白血病生存时间(leukemia-free survival, LFS)的关系。结果 MRD阴性组5年OS优于MRD阳性组(36.7%vs 21.5%,P=0.002)。MRD阴性组5年LFS优于MRD阳性组(37.2%vs 19.6%,P<0.001)。单因素分析表明,年龄≥60岁、初始白细胞(WBC)计数≥100×109是MRD阳性的高危因素(P均<0.05),首次诱导完全缓解(complete remission, CR)后血小板(Plt)计数≥300×109提示更高的MRD阴性率(P=0.018)。初始Plt计数、预后危险度分级在MRD阴性组和阳性组中差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论首疗程化疗结束获MRD阴性提示更好的预后;CR后Plt计数水平与MRD阴性有一定相关性。

COVDP方案治疗成人急性淋巴细胞白血病疗效分析

目的:探讨不同诱导方案治疗成人急性淋巴细胞自血病的疗效及合并症情况。方法:采用COVDP及DVLP诱导治疗方案将我科(2005-2011年)62例急性淋巴细胞白血病患者分为两组,A组采用COVDP诱导方案,B组采用DVLP诱导方案。比较两种不同诱导方案治疗成人急性淋巴细胞白血病的初治缓解率、感染率、是否延迟化疗及骨髓抑制时间。结果:两组方案骨髓缓解率差异无统计学意义(P>0.05),巩固治疗期间感染率差异有统计学意义(P<0.05),A组骨髓抑制时间为(15.51±0.82d)长于B组(9.63±0.71 d)(P<0.05),A组化疗延迟率为44.5%,高于B组(23.1%)(P<0.05)。结论:与COVDP诱导方案相比,DVLP诱导方案缩短了骨髓造血恢复时间,降低了感染率及化疗合并症的发生。

巨幼细胞性贫血与脾大的临床相关性分析

目的:分析巨幼细胞性贫血脾肿大的超声表现及临床结果的相关性。方法:①选择2008年至2011年在哈尔滨医科大学第二临床医院血液内科住院的巨幼细胞性贫血患者239例。②按贫血程度将患者设为重度贫血组108例(血红蛋白>30 g/L);中度贫血组78例(血红蛋白>60 g/L);轻度贫血组53例(血红蛋白>90 g/L)。③超声检查显示脾厚度超过4 cm或长度超过8 cm,最大长径超过11 cm以及左肋缘下探及脾,均可判定为脾大。④率的资料比较采用卡方检验,相关性分析采用Pearson相关。结果:对不同贫血程度的脾大发生率进行比较分析,采用卡方检验(x2=22.873,P<0.01)。贫血程度与脾大进行Pearson相关性分析(r=0.309,P<0.01)。结论:①巨幼细胞性贫血可导致脾肿大。②脾大与贫血程度有关系。

改良VTD-PACE方案治疗多发性骨髓瘤髓外病变及浆细胞白血病的疗效分析

目的观察改良VTD-PACE方案(硼替佐米、来那度胺、地塞米松、顺铂、脂质体阿霉素、环磷酰胺及依托泊苷)治疗多发性骨髓瘤髓外病变(extramedullary disease,EMD)及浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)的疗效和不良反应。方法选取2017年11月~2018年9月,10例EMD或PCL患者,接受改良VTD-PACE方案治疗。记录患者的临床特征、实验室及影像学检查结果,在每个疗程结束后评估治疗效果及不良反应。结果接受治疗的患者中位疗程数4(2~6)个,总反应率(overall response rate,ORR)达80%,8例患者达到部分缓解(partial response,PR)及以上。随访时间30个月,中位总生存期(median overall survival,OS)24(5~30)个月,中位无进展生存期(progression-free survival,PFS)18(2~23)个月。主要的不良反应是周围神经病变(peripheral neuropathy,PN)、消化道症状、乏力及骨髓抑制,通过对症干预治疗耐受性良好,无治疗相关性死亡。结论改良VTD-PACE方案效率高,耐受性好,可作为治疗EMD及PCL患者的新方案。

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致消化系统自主神经病变相关研究

目的:研究硼替佐米治疗多发性骨髓瘤(MM)致消化系统自主神经病变对临床疗效及生活质量的影响。方法:选取2018年1月-2021年12月收治的初诊MM患者150例,接受以硼替佐米为基础的联合方案治疗。观察消化系统自主神经病变的发生率,分析其严重程度与疗效、生存、年龄、基础疾病及个人史的相关性。结果:硼替佐米治疗MM致消化系统自主神经病变发生率达60.0%,3级消化系统自主神经病变组总有效率、2年无进展生存率、2年总生存率显著低于1~2级组,差异有统计学意义(P<0.05)。年龄、便秘、糖尿病、骨折/脊髓压迫卧床及酗酒病史与硼替佐米治疗MM致消化系统自主神经病变发生风险呈正相关(P<0.05)。经及时调整治疗方案,多数患者消化系统自主神经病变明显减轻,可继续硼替佐米治疗。结论:硼替佐米治疗MM致消化系统自主神经病变发生率高,其严重程度与临床疗效、高龄、便秘、糖尿病、骨折/脊髓压迫卧床及酗酒病史密切相关,需早期发现早期处理,以期更好地治疗疾病及逆转自主神经病变。

泊沙康唑肠溶片抗真菌初级预防在血液系统恶性肿瘤化疗期间有效性与安全性分析

目的研究血液系统恶性肿瘤患者化疗期间采用泊沙康唑肠溶片初级预防真菌感染的有效性和安全性。方法回顾性分析2021年8月~2022年3月哈尔滨医科大学附属第二医院接受化疗期间的145例血液系统恶性肿瘤患者资料,根据抗真菌预防药物分为泊沙康唑肠溶片预防组69例和对照组(伏立康唑预防)76例,比较两组患者疾病特征、侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)预防效果及药物不良反应。结果145例血液系统恶性肿瘤患者化疗期间,泊沙康唑肠溶片预防组1例发生IFD,发生率为1.4%,为确诊病例。对照组患者中9例发生IFD,其中确诊2例,拟诊2例,未确定5例。泊沙康唑肠溶片预防组IFD发生率低于对照组(χ^(2)=6.084,P=0.014)。泊沙康唑肠溶片预防组(11.6%)不良反应的发生率低于对照组(25.0%),差异具有统计学意义(P=0.038)。结论应用泊沙康唑肠溶片在血液系统恶性肿瘤患者化疗期间进行IFD初级预防,能够显著降低IFD的发生率,不良反应的发生率低于伏立康唑且可以耐受。