头颈部血管瘤及脉管畸形手术治疗专家共识

血管瘤及脉管畸形是头颈部常见的良性脉管源性疾病,随着对非手术治疗方案的深入研究与广泛应用,大量患者在微创或无创情况下得以改善或治愈疾病,但在特定情况下,手术依然是血管瘤及脉管畸形综合序列治疗中不可替代的治疗手段。然而,针对头颈部血管瘤及脉管畸形,如何选择和应用手术诊疗技术,学术界尚未形成规范和共识。为进一步提高国内同行对头颈部血管瘤及脉管畸形的治疗水平,规范和统一手术治疗策略,本文汇集全国多所医学院校及附属医院相关专家的讨论意见,借鉴和参考国内外相关最新成果与诊治经验,从头颈部血管瘤及脉管畸形的临床诊断及术前准备、手术适应证及策略、术后护理及观察、术后常见并发症及处理、随访及社会心理支持等方面,制定此专家共识,以帮助和指导相关专业的医师开展规范化手术治疗。

CLOVES综合征的遗传学研究进展及相关疾病鉴别

脉管畸形越来越多地被认为是由非遗传性体细胞突变引起的相关综合征。CLOVES综合征是一个相对比较新的临床术语,临床上以先天性脂肪瘤样过度生长(CLO)、脉管畸形(V)、表皮痣(E)和骨骼异常(S)为特征。Sapp等人在2007年首次描述,并由Alomari及其同事在2009年命名为CLOVES,其遗传学特征是由PIK3CA基因嵌合激活突变引起。这是一种进行性疾病,预后是可变的,取决于诊断时的年龄、解剖位置、血管畸形类型和整体健康状况。因此,早期正确的诊断显得很重要。由于其过度生长的侵袭性以及复发和毁容的可能性,手术治疗往往具有挑战性,而PIK3CA突变的确定使得靶向药物的开发成为当前治疗的崭新思路。本文综述了目前所知的这种罕见但具有挑战性的疾病的遗传学研究进展,并介绍其临床特征、鉴别诊断及治疗。

尿素介入治疗颌面部重症血管瘤疗效观察

目的 探讨颌面部重症血管瘤的治疗方法。方法 对 2 36例颌面部重症血管瘤行颈外动脉结扎置管、尿素介入治疗 ,其中混合性血管瘤 5 1例 ,草莓状血管瘤 6 3例 ,海绵状血管瘤 96例 ,葡萄酒斑血管瘤 2 6例 ,平均随访 3年 4个月。结果 96例海绵状血管瘤中 5 9例治愈 ,33例有效 ,4例无效 ;6 3例草莓状血管瘤中 5 1例治愈 ,12例有效 ;5 1例混合性血管瘤中 33例治愈 ,15例有效 ,3例无效 ;2 6例葡萄酒斑血管瘤中 18例有效 ,8例无效。结论 本疗法操作简便 ,不需要特殊设备 ,疗效肯定 。

尿素注射治疗眼睑、眶内毛细血管瘤

目的 探讨眼睑、眶内毛细血管瘤的治疗方法。方法 对 73例眼睑、眶内毛细血管瘤行尿素注射治疗 ,平均随访 1年 6个月。结果 73例毛细血管瘤中 61例治愈 ,12例有效。结论 尿素注射治疗眼睑、眶内毛细血管瘤是一种较为理想的治疗方法。

肽类生长因子在血管瘤中的表达及其临床意义

目的 :了解肽类生长因子与血管瘤的关系。方法 :采用免疫组织化学方法 ,对 98例血管瘤和 3 2例血管畸形组织切片进行bFGF、bFGFR、TGF β和EGF表达的测定。 结果 :bFGF、bFGFR在血管瘤中高表达 ,而在血管畸形中低表达 (P <0 0 1) ;在血管瘤中bFGF、bFGFR的表达与其内皮细胞的增生程度有关 ,内皮细胞增生愈强 ,其bFGF、bFGFR表达愈高 (P <0 0 1)。bFGF和bFGFR呈正相关性 (P <0 0 5 ) ;TGF β和EGF在血管瘤及血管畸形中均未见表达。结论 :bFGF、bFGFR与血管瘤的增生及退化有关。

血管瘤与脉管畸形的尿素注射治疗

血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病,随着对该类疾病认识的不断深入,其分类诊断不断科学、规范,治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一,也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。

半乳糖凝集素-3蛋白和mRNA在眼部静脉血管畸形组织中的表达及意义

背景 眼部静脉血管畸形呈终生渐进性发展,并表现出局部侵袭的恶性生物学行为,对局部组织器官造成形态及功能损害.研究表明,半乳糖凝集素-3（Gal-3）与恶性肿瘤的局部侵袭密切相关,研究其在眼部静脉畸形局部侵袭中的作用对治疗的选择具有重要意义.目的 研究Gal-3蛋白和mRNA在眼部静脉畸形组织中的表达及其与临床特征的关联性.方法 收集2009年6月至2014年6月在河南省人民医院血管瘤外科和河南省眼科研究所手术切除的118例眼部静脉畸形病理标本进行检测,采用免疫组织化学染色法及原位杂交方法检测眼部静脉畸形组织中Gal-3蛋白及其mRNA的表达,以20例经病理组织学证实正常的病理标本远端切缘作为对照.将患者分为Gal-3蛋白和mRNA阳性表达组和阴性表达组,比较2个组间患者病变组织中Gal-3表达与病变侵袭深度及病变形状和边界清晰度的关联.结果 常规组织病理学检查表明,眼部静脉血管畸形组织中含有多数中到大管径的血管腔隙,内衬扁平内皮细胞,免疫组织化学染色法及原位杂交方法检测显示Gal-3蛋白及其mRNA均表达于细胞质及细胞核,呈棕褐色染色.眼部静脉畸形组织中Gal-3蛋白阳性表达率为55.93％（66/118）,明显高于远端手术切缘正常组织的15.00％ （3/20）,差异有统计学意义（x2 =11.461,P＜0.05）.眼部静脉畸形组织中Gal-3 mRNA的阳性表达率为59.32％ （70/118）,明显高于远端手术切缘正常组织的20.00％（4/20）,差异有统计学意义（x2=10.633,P＜0.05）.≤12岁与＞12岁患者之间及不同性别间Gal-3蛋白和mRNA的阳性表达率均无统计学意义（年龄x2=0.334、0.128,均P＞0.05;性别：x2 =0.606、1.155,均P＞0.05）;Gal-3蛋白及mRNA阳性表达组累及跟肌等深部组织的病变发生率明显高于Gal-3蛋白及mRNA阴性表达组,差异均有统计学意义（x2=32.688、23.695,均P＜0.05）;Gal-3蛋白及mRNA阴性表达组病变呈球形且边界清楚者分别占96.15％和97.92％,Gal-3蛋白及其mRNA阳性表达组呈筛孔状且边界不清楚的病变率明显高于Gal-3蛋白及其mRNA阴性表达组,差异均有统计学意义（x2=28.255、28.186,均P＜0.05）.结论 有深层组织侵袭的眼部静脉畸形组织患者病变组织中Gal-3的阳性表达率升高,Gal-3表达阳性的眼部静脉畸形组织边界不清,提示眼部静脉畸形患者病变的局部侵袭破坏与Gal-3表达上调有关.

尿素治疗肉芽肿性血管瘤疗效观察

目的观察尿素治疗肉芽肿性血管瘤的疗效。方法对76例肉芽肿性血管瘤患者采用尿素局部注射治疗,并对其效果进行随访分析。结果76例中,痊愈69例,显效5例,有效2例,1次治愈率90.8%,总有效率100%。结论尿素局部注射治疗肉芽肿性血管瘤效果确切,方法简单,便于推广应用。

彩色多普勒超声对小儿软组织血管瘤的诊断价值

目的 :探讨彩色多普勒超声 (colorDopplerultrasonography ,CDU)对小儿软组织血管瘤的诊断价值。方法 :应用CDU对 46处小儿软组织肿块进行检测 ,分析了其血管密度、峰值动脉收缩期血流速度 (peakarterialsystolicflowvelocity ,PASV)、阻力指数 (RI)等。以血管密度≥ 5条 /cm2 和PASV≥ 3 0cm/s作为判断血管瘤的标准。结果 :46处肿块经病理证实共有血管瘤 2 2处 ,血管畸形等非血管瘤性肿块 2 4处。血管瘤内血管密度为 5 3 0± 2 0 1( 3～ 8)条 /cm2 ,PASV达 61 11± 2 9 85 ( 2 3～ 118)cm/s ,RI为 0 62± 0 12 ( 0 5 0～ 0 79) ;而非血管瘤肿块内血管密度平均仅为 2 5 0± 1 11( 0～ 5 )条 /cm2 ,PASV为 2 7 3 0± 15 12 ( 4 7～ 85 )cm/s ,RI为 0 67±0 0 9( 0 5 0～ 1 0 0 )。两组相比 :其血管密度、PASV有显著差异 (P <0 0 1) ,RI无明显不同 (P >0 0 5 ) ,若以血管密度≥ 5条 /cm2 和PASV≥ 3 0cm/s作为判断血管瘤的标准 ,其敏感度为 80 % ,特异度达 91%。结论 :小儿血管瘤CDU表现具有特征性 ,应用血管密度和PASV作为其评价标准可获得较高的敏感性和特异性 。

体表血管瘤与血管畸形的彩色多普勒超声及组织学特征

目的探讨血管瘤与血管畸形(VM)的彩色多普勒超声(CDU)和免疫组织学特征。方法应用CDU对22例血管瘤患儿和18例VM患儿声像图特征、血管密度、动脉收缩期峰值流速(PSV)、阻力指数(RI)等进行分析,并与免疫组织化学结果对比分析。结果血管瘤与VM在高频灰阶超声图像上均表现为一团块状结构,但血管瘤内血管密度较VM明显增高[(5.3±2.0)vs(2.3±1.0)]条/cm2,P<0.01)]、PSV增大[(61.1±29.9)vs(27.4±15.0)cm/s,P<0.01)],两组RI无明显差异[(0.6±0.1)vs(0.7±0.17),P>0.05)]。免疫组织化学显示碱性纤维母细胞生成因子(bFGF)、碱性纤维母细胞生成因子受体(bFGFR)、血管内皮细胞生成因子(VEGF)在血管瘤中呈明显高表达,与VM比较均有显著差异(P均<0.01)。结论血管瘤与VM的CDU表现及免疫组织化学均有明显不同,CDU可对其进行正确诊断及鉴别诊断。

针型腹腔镜胆囊切除术(附40例报告)

目的 :探讨针型腹腔镜胆囊切除术穿刺孔的选择 ,Calot三角解剖 ,胆囊管及胆囊动脉的结扎和标本取出。方法 :采用针型腹腔镜胆囊切除 40例 ,胆囊结石 2 5例 ,胆囊炎 4例 ,胆囊息肉 11例。结果 :38例针型腹腔镜下完成 ,两例中转为普通腹腔镜手术 ,40例均治愈出院。结论 :针型腹镜手术病人的创伤更小 ,术后恢复更快 。

儿童Kasabuch—Merritt综合征手术治疗探讨

目的评价儿童Kasabuch—Merritt综合征（Kasabuch—Merritt svndrome，K—M综合征）的手术治疗效果，探讨K—M综合征患儿的治疗方法。方法回顾性分析本院2001年7月至2008年7月经手术治疗的14例K—M综合征患儿的临床资料。患儿血小板最低值为3～29×10^9／L。均先采取保守治疗，疗效欠佳，而转手术切除瘤体。结果瘤体完整切除8例，部分切除6例。手术后1周，9例血小板计数〉100×10^9／L，3例为70～100×10^9／L，1例为58×10^9／L。1例术后因多器官功能衰竭死亡。对13例存活患儿随访6个月至5年，患儿血小板均恢复并保持正常。5例肿块部分残留者肿块逐渐消退。结论对瘤体巨大、药物治疗难以维持血小板正常的K—M综合征患儿，如病变部位及全身状况允许，应尽早手术治疗，完整或部分切除瘤体，可达到理想的治疗效果。

注射用尿素粉针的制备及治疗血管瘤疗效观察

目的 :制备尿素粉针 ,观察对血管瘤的作用。方法 :以重结晶法制备尿素粉针剂 ,对血管瘤瘤体变化 ,多方多次穿刺有无回血 ,表面皮肤粘膜颜色判断疗效。结果 :注射后瘤体显著缩小或消失 ,表面皮肤粘膜颜色正常。结论 :尿素制备工艺简单 ,治疗血管瘤疗效显著 ,安全。

尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少

目的:探讨四肢巨大血管瘤伴血小板减少的治疗方法。方法:采用尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少患儿27例,并对其效果进行随访分析。结果:27例中痊愈18例,有效9例,治疗过程中4例出现病情反复,无治疗失败及死亡病例。结论:尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿四肢巨大血管瘤伴血小板减少效果确切,治愈率高,且方法简单,便于推广,是一种较为理想的微创治疗方法。

血管瘤和血管畸形MRI、MRA与VEGF表达的联系

目的：探讨周围软组织血管瘤和血管畸形MRI，MRA与VEGF表达的关系。方法：对71例血管瘤和血管畸形MRI，MRA表现与VEGF表达进行对照。结果：38例血管瘤，31例T2WI呈较高信号，7例呈高信号；7例VEGF表达（-），31例（＋～＋＋＋）。33例血管畸形，3例T2WI呈较高信号，30例呈高信号；31例VEGF表达（-），2例（＋）。血管瘤T2WI信号表现与VEGF表达密切相关。结论：血管瘤和血管畸形VEGF表达、MRI、MRA表现均不相同，MRI、MRA表现一定程度反应血管内皮增生程度与VEGF表达。