儿童热性惊厥急性期惊厥复发的危险因素分析

目的探讨儿童热性惊厥急性期惊厥复发的相关危险因素。方法收集2021年1月至12月急诊科诊治的热性惊厥(FS)患者,将急性期有惊厥复发者列为热性惊厥复发组(RFS),同期年龄和性别1∶2匹配,急性期无惊厥复发者(NRFS)列为对照组。比较RFS组和NRFS组的人口统计学、惊厥临床特征和实验室资料,将单因素分析有统计学意义的变量进一步纳入多因素条件logistic回归分析,研究儿童FS急性期惊厥复发的危险因素。结果204例患儿中,RFS组68例,NRFS组136例。与NRFS组相比,RFS组患儿具有较短的发热至惊厥潜伏期、较小的FS首发年龄、较低的惊厥发作体温,较高的中性粒细胞-淋巴细胞比值、单核细胞-淋巴细胞比值(MLR)和C反应蛋白(CRP),差异均有统计学意义(P<0.05);经多因素条件logistic回归分析最终得出:阳性FS家族史(OR=8.157,95%CI:2.773~23.989)、首次FS月龄(OR=0.960,95%CI:0.928~0.994)、MLR(OR=6.608,95%CI:1.505~29.020)和CRP(OR=1.108,95%CI:1.041~1.180)是FS急性期惊厥复发的影响因素,其联合预测指标的受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)=0.871,95%CI:0.818~0.923,临界值为0.30时,灵敏度为85.3%,特异度为76.5%。结论阳性FS家族史、较小的首次FS月龄、较高的MLR和CRP是儿童热性惊厥急性期惊厥复发的危险因素,运用logistic回归构建联合预测因子,对FS急性期惊厥复发具有较高的诊断价值。

儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析

目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率。结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁。其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例。接受造血干细胞移植(HSCT)15例,未进行HSCT而行单纯药物治疗25例。接受HSCT治疗和非HSCT治疗的3年总生存率分别为(72.2±12.2)%和(35.3±10.2)%(P=0.039),无事件生存率分别为(65.0±12.9)%和(19.2±8.4)%(P=0.012)。COX回归分析显示,年龄<7岁(P=0.033)、初诊血小板<50×10^(9)/L(P=0.007)、存在复杂核型和/或基因突变(P=0.0002)、未接受HSCT治疗(P=0.016)是影响儿童MDS预后的高危因素。40例患儿依据国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)及修订的国际预后积分系统(IPSS-R)3种方法分类,分析显示以上3类风险评估方法对儿童MDS进行风险评估都存在局限性,不能全面评估儿童MDS预后。结论:儿童MDS以儿童难治性血细胞减少症多见。COX多因素分析显示,年龄<7岁、初诊血小板<50×10^(9)/L、存在复杂核型和/或基因突变、未接受HSCT治疗是影响患儿预后的高危因素。HSCT是目前治愈儿童MDS的最有效手段。目前临床评估儿童MDS预后的IPSS-R等方法具有明显局限性。

儿童急性早幼粒细胞性白血病-2010方案单中心疗效分析

目的探讨应用儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）-2010方案对单中心APL患儿的临床疗效及不良反应。方法选取苏州大学附属儿童医院2010年10月至2015年9月47例初治APL患儿，男30例，女17例；中位年龄7岁（1．2～14．0岁）；低危组11例，中危组20例，高危组16例。回顾性分析其临床特点及治疗转归，对比低危组[白细胞（WBC）≤10×10^9／L，血小板（PIJT）〉40×10^9／L]、中危组（WBC≤10×10^9／L，P≤40×10^9／L）、高危组（WBC〉10×10^9／L）的临床疗效，并采用Kaplan—Meier法分析各组5年无事件生存（EFS）率、总体生存（os）率。结果3组患儿诱导期外周血WBC峰值比较差异有统计学意义（H=15．096，P=0．001）。弥散性血管内凝血（DIC）发生率为68．8％，高危组DIC发生的风险较低、中危组高（X2=8．217，P=0．016）。三氧化二砷相关的不良反应包括心电图异常、肝损害及过敏反应，经对症治疗可好转。高危组血液学缓解（HCR）率为93．7％，HCR时间为（39．3±2．7）d，分子生物学缓解（MCR）时间为（71．0±9．7）d；中危组HCR率为95．0％，HCR时间为（44．6±3．1）d，MCR时间为（80．0±8．2）d；低危组全部缓解，HCR时间为（32．4±2．3）d，MCR时间为（71．5±12．0）d。3组HCR时间比较差异有统计学意义（F=3．652，P=0．034），但HCR率比较差异无统计学意义（，=0．614，P=0．736），3组MCR时间比较差异无统计学意义（F：0．318，P=0．729）。高危组5年OS率为（93．34-6．4）％，EFS率为（86．7±8．8）％，低危组和中危组5年OS率及EFS率均为100．0％。结论单中心应用儿童APL一2010方案危险分层治疗APL患儿，危险度越高，诱导期DIC发生率越高，但最终取得了很高的5年EFS率。远期随访未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤。