Isaacs综合征二例报道及病例分析

Ｉｓａａｃｓ综合征二例报道及病例分析北京医院（１００７３０）国红，蒋景文Ｉｓａａｃｓ综合征由Ｉｓａａｃｓ１９６１年首次报告，称为连续性肌纤维活动（Ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉ－ｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ［１］），１９６５年ｍｅｒｔｅｎｓ［２］称为...

肌病诊断中问诊、查体和辅助检查的特点

肌病诊断中问诊、查体和辅助检查的特点蒋景文作者单位：１００７３０北京医院神经内科肌肉疾病简称肌病，是一组常见病、多发病，但对具体的肌病来讲，则既有常见的，也有罕见的。肌肉疾病包含了一大组以累及肌肉为主的疾病，或虽为全身性或系统性疾病，但有明显的肌肉受...

慢性肝性脑脊髓病头部MRI表现与临床研究

目的 研究慢性肝性脑脊髓病在头部 MRI上的特点。方法 本组观察 2 1例慢性肝性脑脊髓病病人 ,全部病人均符合慢性肝性脑病和慢性肝性脊髓病的诊断 ;并且均做头部 MRI、肝功能和血氨等检查。结果 2 1例头部 MRI显示有苍白球 T1 W1 高信号改变 ,这种异常信号可以随肝脏功能变化和肝性脑病的改善而改善 ,与血氨的浓度变化无关。结论 慢性肝性脑病病人头部 MRI显示苍白球 T1 W1 高信号 ,其发生与长期肝硬变及门脉分流导致肝的代谢异常有关。

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的 探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法 观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果 本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论 PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型?

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的关系。方法 对１３ 例视神经脊髓炎患者的临床表现、脑脊液、电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％ 的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发，复发时症状仅限于视神经和／或脊髓，其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％ ，脑干诱发电位异常率８％ ，头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同，支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。

金刚烷胺单用及与复方丹参或丙炔苯丙胺合用治疗早期帕金森病的临床观察

目的评定单用金刚烷胺、金刚烷胺与复方丹参或丙炔苯丙胺合用对早期帕金森病 (PD)患者治疗的效果和安全性。方法采用多中心、开放式分组 ,单用金刚烷胺组 (金刚烷胺组 ) 3 5例 ,金刚烷胺 +复方丹参组 (复方丹参组 ) 3 4例 ,金刚烷胺 +丙炔苯丙胺 (丙炔苯丙胺 )组 2 9例。临床疗效采用改良Webster量表和帕金森病运动功能 (MDRSPD)量表 ,在治疗前及以后每 2个月进行 1次评定 ,期限为 1年 ,观察药物的临床疗效及副作用。同时在治疗前后取血查肝肾功能、血糖及血常规、尿常规。结果Webster量表和MDRSPD量表的临床有效率 ,单用金刚烷胺组分别为 42 9%和 3 7 1% ,复方丹参组分别为 3 4 2 %和 2 6 5 % ,丙炔苯丙胺组分别为 5 1 1%和 48 3 % ,经t检验差异无显著性。MDRSPD量表的临床显效率 ,金刚烷胺组为 2 8% ,复方丹参组为 11 8% ,丙炔苯丙胺组为 2 7 6%。复方丹参组与金刚烷胺组相比 ,差异无显著性 ;丙炔苯丙胺组与金刚烷胺组相比 ,差异有显著性。不良反应的发生率在以上 3组分别为 2 7 8%、8 8%和 3 1% ,但均较轻微 ,持续时间短 ,不影响治疗。结论 3组方案对早期PD患者均有一定的疗效 。

急性脑血管病后癫痫发作

目的:研究急性脑血管病后癫痫发作的发生率、发作时间及类型、有关因素及对预后的影响。方法:除外引起癫痫的其他脑部和代谢障碍疾病后,并除外短暂性脑缺血发作和多发性脑梗塞后,每例均经头部CT或MRI证实的急性脑血管病住院患者,随访其癫痫发作的情况。结果:本研究包括急性脑血管病患者1044例,癫痫发生率为5.36％(56/1044),各病种发生率分别为蛛网膜下腔出血19.35％(12/62),脑出血4.33％(19/440),脑梗塞4.61％(25/542)(其中脑栓塞9.09％,脑血栓形成3.99％,P<0.05)。82.1％的癫痫于发病内两周后发作。癫痫发作的类型蛛网膜下腔出血大部为全身性发作,脑出血和脑梗塞以部分性发作为主。除蛛网膜下腔出血外,癫痫发作与病变部位有关,脑血栓形成患者可能与病变大小有关。脑出血和脑梗塞合并癫痫一月内死亡率较未合并癫痫者死亡率高。结论:急性脑血管病继发癫痫发生率为5.36％,多数于病后两周内发生,发生率以蛛网膜下腔出血较高。癫痫发作与病变部位有关,累及皮层或邻近皮层者为多,可能与病变大小有关。合并癫痫的脑血管病患者急性期死亡率较高。

重症肌无力的重复电刺激研究

目的 确定重复电刺激（ＲＮＳ） 检查对重症肌无力（ＭＧ） 的诊断价值，探讨提高诊断敏感度的方法。方法 对８０ 例ＭＧ 进行了不同肌肉、运动前后的低频ＲＮＳ对比研究，同时比较了面神经高低频ＲＮＳ 的结果。结果 ＭＧ 患者ＲＮＳ 的波幅衰减主要出现在低频刺激时，三角肌的诊断敏感度最高（６８％ ） ，小指外展肌最低（２３ ％ ），口轮匝肌（４８ ％ ） 、斜方肌（４６ ％ ） 、肘肌（４１ ％ ） 介于二者之间。五块肌肉ＲＮＳ的总阳性率为７９ ％ ，１２－５ ％ 的肌肉出现了“运动或强直后衰竭”现象。结论 ＲＮＳ检查对于ＭＧ的诊断有很大的价值，通过运动或强直刺激肌肉以及增加所查肌肉数目，可以提高ＲＮＳ的诊断阳性率。

健康人膈肌肌电图初探

目的 探索膈肌肌电图的方法及其在健康人的特点。方法 以同心圆针电极用肋间隙进针法分别记录屏气、平静吸气和深吸气时 1 3位健康受试者的 2 2侧膈肌肌电活动。结果 所有受检者均无任何并发症。屏气时未见纤颤电位和正锐波 ;深吸气时见干扰相或混合相 ;平静吸气时膈肌运动单位动作电位各参数不受侧别、性别、年龄、身高、胸围、腹围影响 ;合并侧别和性别后时限 7 9ms± 0 6ms、波幅 3 1 3 μV± 68μV、面积 3 0 6( μV×ms)± 81 ( μV×ms)、多相波出现率的中位数为 1 9%。结论 膈肌针极肌电图是评价与呼吸有关的神经肌肉功能的不可替代的电生理指标 ;

肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用

目的 探讨肋间神经重复电刺激（IRNS）和膈神经重复电刺激（PRNS）对激素冲击治疗时重症肌无力（MG）患者呼吸受累的预测价值。方法 治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量（FVC）、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化。结果 大剂量激素治疗后 2-13天14例（40％）患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异。Lo-gistic回归分析显示3Hz及5Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30％时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论 治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化。

神经系统疾病专题讲座 第一讲 颅内炎症

一、中枢神经系统细菌性感染以化脓性脑膜炎多见。常见的细菌有脑膜炎双球菌、肺炎球菌、流感杆菌等。细菌的种类与患者的年龄和季节有关。 1.诊断:脑脊液的检查很必要。

脑小血管疾病合并中枢神经系统退行性疾病机制的研究进展

脑小血管疾病(cerebral small vessel disease,CSVD)和中枢神经系统退行性疾病(如阿尔茨海默病、帕金森病和额颞叶变性等)的发病具有共同的分子基础和神经生物学机制,包括缺氧、血管内皮功能障碍、脑血管舒缩反应性受损和血脑屏障功能紊乱和胶质淋巴途径损伤等。中枢神经退行性疾病与CSVD合并发生时,患者常会呈现出与原有中枢神经退行性疾病不同的临床表型、疾病进程和结局。CSVD与神经退行性疾病(阿尔茨海默病、帕金森病及额颞叶变性)的病理及临床表现相关,脑脊液生物标志物对CSVD合并神经退行性疾病诊断具有一定价值。分子影像学标志物脑网络在全面研究CSVD与神经退行性疾病间关系中具有一定应用前景。聚焦于血管-神经-炎症模型的新治疗方法可能在未来中枢神经系统退行性疾病治疗中具有一定前景。

体感诱发电位头皮分布对急性脑血管病近期转归的预测价值探讨

目的初步探讨体感诱发电位头皮分布(SEPSD)对急性脑血管病(AVCD)的近期临床转归的预测价值。方法收集AVCD急性期患者39例,按照国际10～20系统在头皮装置双侧前额(Fp1,Fp2)、中额(F3,F4)、中央(C3,C4)、顶(P3,P4)、枕(O1,O2)、前颞(F7,F8)、中颞(T3,T4)、后颞(T5,T6)共16个Ag/AgCl表面电极,分别刺激患者双侧腕正中神经,记录其SEPSD,以健侧结果为参照。同时用改良爱丁堡及斯堪的纳维亚研究组评分标准在发病时、病程1个月末对ACVD患者病情严重程度进行评分,并计算临床改善程度。结果刺激健侧正中神经时除双侧前额、中额各波波幅很低外,其他各记录点50ms内SEP各波波形和极性基本一致,可见P15、N20、P25、N32、P38。AVCD患者急性期SEPSD可分成重(9例)、中(7例)、轻度异常(23例)3个等级,对应临床恢复程度(以中位数和四分位数间距表示)分别为22.45%(22.63%)、31.90%(26.10%)和67.70%(25.70%),重度和中度异常者的恢复程度均低于轻度异常者(P<0.01),3例死亡者均属重度异常。刺激同侧波形未均消失的患者和均消失的患者间病程1个月末临床恢复程度分别为65.00%(32.60%)和27.90%(18.40%),差异有统计学意义(P<0.001)。结论 SEPSD对ACVD患者近期预后有一定评估价值。刺激同侧各导联波形均消失可能预示预后不佳,但双侧各导联波形均消失是否预示预后更差尚无定论。

脑微出血的临床意义及其伴心房颤动时的抗凝治疗决策进展

脑微出血(cerebral microbleed,CMB)是一种在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)梯度回波T2*(gradient recall echo T2*,GRE T2*)成像或MRI磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)中表现为小圆形、均匀一致的低信号,直径多不超过5 mm。1996年,Offenbacher等[1]最先提出了"微出血"的概念,随后经组织病理学与MRI征象间相关性的研究证实,脑小血管破裂出血所致的含铁血黄素沉积是MRI图像中所见多数CMB的病理基础[2]。

肘肌的神经低频重复电刺激检查对诊断重症肌无力的价值

本文应用肘肌神经重复电刺激检查(RNS)的方法。对34例确诊的重症肌无力(MG)病人进行检查。结果13例Ⅰ型 MG 病人中有1例阳性。21例Ⅱ型和Ⅲ型 MG 病人中有12例阳性。同其它肌肉比较,RNS 在肘肌上的阳性率明显高于小指外展肌,略高于斜方肌。作者建议可由肘肌代替近端肌肉完成 RNS。在 MG 病人的诊断中,肘肌 RNS 的阳性率低于伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)的阳性率。

50例重症肌无力患者近端神经低频重复电刺激的比较

对50例确诊为重症肥无力（MG）患者腹神经和副神经低频（3Hz、5Hz）重复电刺激（RNS）结果表明，在不同频率刺激下，所有患者腋神经的平均衰减幅度均大于副神经的平均衰减幅度，50例患者腋神经RNS均为阳性，而副神经RNS阳性者仅33例，说明应用RNS检查诊断MG时，腋神经的敏感性高于副神经。此外，对两种检查方法及其结果的可靠性进行了讨论。

甲泛影酰胺、碘可明、三碘三酰苯脊髓造影术后副作用的比较

甲泛影酰胺(Metrizamide,Amipague)碘可明(Iopamidol Iopamiro)三碘三酰苯(Iohexol、omnipague) 以上三种脊髓造影剂均是三碘苯甲酸衍生物,被广泛地应用于临床放射诊断。现将我院用这三种造影剂行脊髓造影检查共124例做一回顾性的探讨,比较其显影质量和付作用。资料和方法我们回顾了我院从1980年至1988年7月用这三种造影剂行脊髓造影检查的病人共124例。其中男性91例,女性33例。年龄最大者76岁,年龄最小者14岁。

脊髓造影和脊髓造影CT在颈段疾病诊断中的比较

本文回顾性地比较了８２例患颈段疾病经脊髓造影和脊髓造影ＣＴ检查结果，３４例经手术证实，脊髓造影与手术结果符合率为７９．５％，脊髓造影ＣＴ与手术结果，符合率为９４．３％，二者有显著差别（Ｐ＜０．０５）。作者认为脊髓造影可以完成一般常见颈段疾病的诊断脊髓造曩ＣＴ不仅对颈段疾病诊断率高，而且准确，可靠，是制定手术方案和判断疗效的必要检查方法。

亚急性联合变性的磁共振、电生理表现及治疗前后的变化

目的 观察亚急性联合变性 (SCD)患者的磁共振和电生理表现及治疗前后的变化 ,评价其对诊断的价值。方法 对 10例患者进行治疗前后的神经功能评定 ,并进行 3～ 36个月随访 ,检查脊髓MRI、体感诱发电位(SEP)等 ,并观察其治疗前后的变化。结果 因部分病人确诊前应用VitB12 ,有时VitB12 浓度无法作为诊断依据 ,脊髓MRI、神经电生理检查能敏感地显示病灶部位。结论 脊髓MRI、神经电生理检查能客观地提示病变部位及治疗前后的变化 。

高中思想政治课教学中学生问题意识的培养讨论

高中生思想活跃,好奇心强烈,渴望探索未知的世界;但他们却不愿意在思政课上提问,不愿主动思考问题,明显缺乏问题意识。因此,高中思政教师应当着重培养学生的问题意识,以激发学生的学习兴趣,提高思政课堂教学效率,发展学生的创新思维。本文将就此展开讨论。