11例巨大脐膨出合并肠旋转不良病例汇报及文献复习

目的探讨巨大脐膨出合并肠旋转不良患儿的诊治经验。方法回顾性分析2016年7月至2023年7月广西壮族自治区妇幼保健院收治的11例巨大脐膨出合并肠旋转不良患儿的临床资料,并以脐膨出合并肠旋转不良为关键词,检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献服务系统、中国知识基础设施工程(知网)、万方数据知识服务平台(万方)和中文科技期刊数据库(维普)等数据库,检索日期为建库至2023年6月30日。结果11例患儿均行Ⅰ期脐膨出修补术,其中未应用补片2例,其余9例需应用同种异体人脱细胞真皮补片修补,患儿平均体质量(3087.3±549.3)g,平均基部缺损直径(6.9±1.9)cm,平均手术时间(151.4±46.8)min,平均术后呼吸机治疗时间(5.2±2.9)d;1例患儿因粘连性肠梗阻再次手术松解粘连。通过文献检索,共纳入21篇文献,4114例脐膨出患儿,其中合并肠旋转不良188例,肠旋转不良在巨大脐膨出中占比21.3%,而在小型脐膨出中占比12.6%;5篇文献提及脐膨出合并肠旋转不良术后发生肠扭转情况,发生率为17.1%,3篇文献提及术后发生肠粘连情况,发生率为27.3%。结论对于脐膨出患儿术前排查及是否合并肠旋转不良是有必要性的,而进行Ladd’s术并未明显增加术后粘连性肠梗阻的发生率。

同种异体脱细胞真皮修补术治疗巨型脐膨出的疗效分析

目的总结采用同种异体脱细胞真皮修补术治疗巨型脐膨出的临床经验。方法回顾性分析2014年3月至2019年11月应用同种异体脱细胞真皮修补术治疗的31例巨型脐膨出患儿病例资料,其中男童18例,女童13例,体重1.8~3.5 kg,腹壁缺损均>5 cm,就诊时间1 h至1 d,手术均在就诊后3~12 h内完成,31例羊膜囊内均有小肠、结肠、肝脏。合并先天性心脏病12例(法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭),合并21-三体畸形1例,合并多指1例,合并肠闭锁1例,合并梅克尔憩室2例,合并肠旋转发育不良3例。术中切除羊膜囊,合并心脏畸形者先观察暂不予处理;合并多指者待患儿3个月再行手术切除;合并肠闭锁者直接行肠切除、肠吻合术;合并梅克尔憩室但肠道通畅者未作处理;合并肠旋转发育不良者行Ladd矫治术。分离脐部缺损周边肌肉组织,将生物补片与肌肉缝合修补缺损,行脐部成形术。术后呼吸机辅助通气2~5 d,7 d后慢慢开奶。出院后随访1年。结果31例患儿均治愈出院,1例发生补片排斥反应,反复发热、渗液,伤口裂开,对症治疗后慢慢好转。2例脐部伤口愈合欠佳,形成巨大瘢痕填充。1例出现腹壁疝,腹腔容积扩张不满意,脐部肿物突出明显,择期再次行手术治疗。2例术后肠梗阻,保守治疗后好转。结论对于巨型脐膨出,同种异体脱细胞真皮修补兼容性好,不良反应少,术后恢复可,并发症少,是一种理想的治疗巨型脐膨出的方法。