儿童急性淋巴细胞白血病粒缺期并发急性阑尾炎8例诊治体会

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病中性粒细胞减少期合并急性阑尾炎的诊断、治疗方法、手术时机及预后。方法回顾性分析2018年—2021年8例在我院儿童血液肿瘤科确诊急性淋巴细胞白血病、粒缺期合并急性阑尾炎的病例。结果8例中内科保守治疗成功1例(1/2),保守治疗后阑尾复发1例(1/2);急诊手术3例(3/6),延迟手术3例(3/6),8例总治疗时间12-29d(15.5±5.463d),7例手术病人外科住院时间3-10d(4±2.43d)。术后病理活检提示肿瘤浸润0例、急性坏疽性阑尾炎伴穿孔1例、急性化脓性阑尾炎伴粪石嵌顿1例、急性化脓性阑尾1例、急性化脓性阑尾炎伴阑尾周围脓肿1例、急性单纯性阑尾炎3例。并发腹腔积液2例、局限性腹膜炎2例、阑尾周围脓肿2例、麻痹性肠梗阻1例、肠粘连1例。结论对于儿童急性淋巴细胞白血病粒缺期合并急性阑尾炎者,内科保守治疗可能导致阑尾炎复发,急诊手术治疗术后并发症多,感染风险大。目前,可采用内科保守治疗,待中性粒细胞回升后行腹腔镜阑尾切除术,以减少并发症、缩短住院时间,并可避免化疗方案长时间中断所致原发病复发。

CCLG-ALL 2008方案治疗143例儿童ALL的MRD监测临床意义分析

目的对143例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的长期随访结果进行分析,探讨微小残留病(MRD)监测对儿童ALL的无事件生存率(EFS)及复发的影响。方法回顾性分析2013年1月1日—2015年10月31日我院接受CCLG-ALL2008方案治疗的143例ALL患儿,采集骨髓样品使用流式细胞学检测化疗第15d,第33d及第12周MRD表达水平并调整分度,采用Kaplan-Meier方法评估EFS,用Log-rank法进行组间比较,采用COX回归分析影响预后的因素,以P <0. 05为差异具有显著性。结果根据MRD调整分度后标危组42例(29. 4%)、中危组74例(51.7%)、高危组27例(18.9%),5年EFS率分别为77.3%、67.3%、56.3%,采用Log-rank法进行组间比较,第15d MRD≥10^(-3)、第33d MRD≥10^(-4)、第12周MRD≥10^(-3),最终分度和BCR-ABL(+)组间EFS差异具有显著性(P<0.05),经过多因素COX回归分析,结果显示,监测第33d MRD≥10^(-4)、最终危险分度、BCR-ABL(+)为影响EFS的危险因素(P<0.05)。随访至2018年1月1日,共有29例复发(20. 3%),标危组、中危组、高危组复发率分别是6. 9%、44. 8%、48. 3%(P <0. 05)。结论监测第33d MRD是ALL治疗方案重要的分层参数,对进行危险度分级,判断复发发生,具有重要的临床指导意义。

初发与复发急性B淋巴细胞白血病患儿单核细胞microRNA表达谱分析

目的筛选初发和复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿血液中单核细胞差异表达的microRNA。方法分离初发和复发B-ALL患儿及正常儿童单核细胞,提取核酸行HiSeq测序。筛选差异表达的microRNA并预测与之相关的候选靶基因和信号通路。结果初发组/复发组共检出差异表达的microRNA 20个,10个上调,10个下调。其中差异最显著的是has-miR-30a-3p,has-miR-30a-5p,has-miR-30c-2-3p,has-miR-139-5p,has-miR-99b-5p。富集到的候选靶基因功能主要集中在细胞成分和蛋白结合方面,即细胞质、细胞内组分、蛋白结合、细胞内、细胞质部分。结论复发是儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗难题,从microRNA水平研究儿童ALL在初发和复发之间的差异。为ALL的病理机制研究提供数据基础,为诊断、治疗和预后寻找新的靶点。

重组人干扰素α-2b治疗一线治疗方案无效的免疫性血小板减少症患儿的临床分析

目的探讨重组人干扰素(rh-IFN)α-2b作为儿童免疫性血小板减少症(ITP)二线治疗方案的疗效及其安全性。方法选择2015年10月至2017年9月昆明市儿童医院血液肿瘤科收治入院的,经一线治疗方案治疗无效或者糖皮质激素依赖,而后接受rh-IFNα-2b治疗的95例ITP患儿为研究对象。本组患儿的平均年龄为5.3岁,其中男性患儿为53例,女性为42例,男、女性别构成比为1.3∶1。回顾性收集患儿的临床病例资料,分析患儿的疗效及治疗相关不良反应。采用χ2检验比较不同性别、年龄段、病程患儿的治疗总有效率;采用Bonferroni方法进行不同病程患儿总有效率的两两比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,征得受试儿监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。结果①本研究接受rh-IFNα-2b治疗的95例ITP患儿的总有效率为53.7%(51/95)。95例ITP患儿中,33例(34.7%)接受rh-IFNα-2b治疗后随访期内持续有效,18例(19.0%)接受rh-IFNα-2b治疗时短暂有效,当其病情反复后,经一线治疗方案有效;2例(2.1%)接受rh-IFNα-2b治疗时短暂有效,当其病情反复后,一线治疗方案及rh-IFNα-2b治疗无效,34例(35.8%)治疗无效,2例(2.1%)首次接受rh-IFNα-2b治疗后出现高热不退而停止用药,2例(2.1%)随访期内自行停止用药,4例(4.2%)失访。②不同性别与不同年龄段的ITP患儿的总有效率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。病程为≤3个月、>3~12个月、>12个月ITP患儿的rh-IFNα-2b治疗总有效率分别为45.4%(30/66)、75.0%(15/20)及66.7%(6/9),3者总体比较,差异有统计学意义(χ^2=6.282,P=0.043)。但是,不同病程ITP患儿rh-IFNα-2b治疗总有效率两两比较,差异均无统计学意义(P>0.017)。③95例ITP患儿中,20例(21.1%)首次用药后出现流感样症状,主要表现为发热、头痛、乏力、肌肉疼痛,其中出现高热(最高温度为39 ℃)的患儿为4例(4.2%,退组2例);轻度发热(最高温度为38 ℃)者为16例(16.8%)。除因不可耐受的严重流感样症状中断rh-IFNα-2b治疗的2例患儿以外,其余18例患儿在用药次日症状减轻或者消失,随访期内无明显白细胞计数下降及肝、肾功能严重损伤,耐受性良好。结论rh-IFNα-2b治疗一线治疗方案无效,或者糖皮质激素依赖的儿童ITP的疗效及安全性良好,可以作为儿童ITP的二线治疗方案。