Sturge-Weber综合征病理、病理生理机制及MRI研究进展

Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征。CT和MRI是其定性诊断和治疗后评估的重要手段,尤其功能MRI的应用为加深对本病的病理以及病理生理机制的理解提供了更多有价值的信息。

多发性硬化脑深部灰质核团铁沉积的SWI定量研究

目的:通过相位值的测量定量评估多发性硬化(MS)脑深部灰质核团的铁含量。材料与方法:25例符合临床诊断标准的MS患者进行MR检查,尤其磁敏感加权成像(SWI),其中男11例,女14例,年龄21～58岁,平均(37.28±10.15)岁。根据临床分型,MS组又分为缓解-复发型MS(RR-MS)15例和继发进展型MS(SP-MS)10例。另外26名年龄、性别相匹配的健康志愿者作为对照组(男11例,女15例),进行同样的MR检查。测量每个MS患者和健康对照者双侧苍白球(GP)、壳核(PUT)、尾状核头(HCN)、黑质(SN)、红核(RN)以及丘脑(THA)的相位值,并在MS组和对照组之间、MS亚型之间进行对照研究。结果:与对照组相比,MS患者的双侧GP、PUT、HCN、SN、RN和THA的相位值均下降,但是只有双侧SN(左侧:1901.37±111.94,右侧:1909.78±128.99)和RN(左侧:1977.44±77.02,右侧:1973.52±76.80)的相位值降低有显著意义(P<0.05)。同时,SP-MS组的双侧GP相位值显著低于RR-MS组(P<0.05)。结论:SWI的相位值能够量化脑铁含量,有助于定量评估MS患者脑铁变化。

双源双能量CT增强鉴别肺纯磨玻璃结节浸润前病变与浸润性病变

目的利用双源双能量CT增强及轴冠矢三平面测量纯磨玻璃结节(pGGN)的定量参数,探讨其鉴别pGGN样肺浸润前病变与浸润性病变的可行性及对临床应用价值。方法收集我院经病理证实并行双源双能量CT增强扫描的32例患者共42个pGGN病灶,根据病理结果分为浸润前病变(AAH和AIS)和浸润性病变(MIA和IAC),观察与研究内容:①两组CT征象;②矢冠轴三平面测量并比较两组平均平扫CT值、平均碘含量(IC)及平均标准化碘含量(NIC);③绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评估其诊断效能及确定两组鉴别的最佳临界值;④比较轴位与矢冠轴三平面测量两组鉴别的价值。结果①pGGN分叶征、最大径、平均平扫CT值及平均NIC对鉴别浸润前和浸润性病变差异有统计学意义(P<0.05);两组间病灶部位、毛刺征、空气支气管征或空泡征及胸膜凹陷征、平均IC差异无统计学意义(P>0.05);②最大径、平均平扫CT值及平均NIC的ROC曲线下面积分别为0.699、0.778和0.930;③矢冠轴三平面测量平均NIC较轴位测量NIC更加准确。结论双源双能量CT增强并矢冠轴三平面测量可准确测定pGGN标准化碘含量并有助于鉴别浸润前和浸润性病变,具有较好的临床应用前景。

Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究

目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8～10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。

磁敏感加权成像在脑梗死再灌注损伤的临床应用研究

目的：探讨磁敏感加权成像（SWI）技术对脑梗死再灌注损伤的临床应用价值。方法：对54例脑梗死各期患者进行MR及随诊检查,超急性期（〈6h）9例,急性期（7－24h）18例,亚急性期（1.5－7天）18例,稳定期（8－14天）3例,慢性期（〉15天）6例。对其中21例大面积脑梗死病例行SWI随诊。观察脑梗死内有无出血、出血程度及梗死区周围小血管的改变,并与患者的临床NIHSS评分进行相关性分析。结果：21例大面积脑梗死随访中,SWI发现梗死后出血为16例,占76.8%。梗死后重度出血程度与临床NIHSS评分改变具有显著正相关性（rs=0.765,P=0.001）。14例发现梗死灶周边有增多的微小血管,明显显示10例（占47.6%）,显示程度与临床NIHSS评分改变无明显相关性（rs=0.408,P=0.066）。结论：SWI能够敏感检测梗死灶内的出血灶,预测梗死后再灌注损伤的程度与发展趋势;SWI通过显示梗死灶周围微小血管的影像改变,有助于判断其周围血流再灌注情况,对临床的治疗及预后起到一定的预测作用。

左心房粘液瘤脑转移误诊1例

病例女,49岁,以"突发头痛伴肢体抽搐4小时"入院,既往左心房粘液瘤术后2年,现无心脏不适感。查体:头颅无畸形,双眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜无黄染,角膜反射正常,双瞳孔等大正圆,对光反应灵敏。颈软,无抵抗,Kerning征、Brudzinski征均阴性。四肢肌力均为Ⅴ级,肌张力正常无增高,病理反射阴性。心前区无隆起,心尖部搏动位置正常.

前纵隔静脉性血管瘤影像表现一例

患者 女,45岁.无明显诱因出现间断性胸前区疼痛、胸闷伴后背部疼痛3年余,曾于当地医院经冠状动脉造影诊断为冠状动脉粥样硬化,口服硝酸甘油治疗后症状缓解;近半个月,上述症状加重,外院胸部CT平扫提示纵隔肿物,遂于2016年11月7日入院进一步诊治.既往：高血压4年,口服降压药血压控制良好.体检：一般状况及血常规、肝肾功能未见异常.

多发性硬化白质脱髓鞘斑块的磁敏感加权成像及动态磁敏感增强灌注成像研究

目的探讨多发性硬化（MS）脱髓鞘斑块的磁敏感加权成像（SWI）特征表现、MS斑块形态及微循环的演变过程。方法对31例临床确诊的MS患者进行MR检查，扫描序列包括T2WI、液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI、T1WI及SWI。其中21例进行了MRI随访，间隔时间为2．0～20．0个月，并且15例随访患者在第2次MR检查时行动态磁敏感增强灌注成像（DSC—PI）。观察MS斑块在“滤过”后相位图（FPI）的特征，测量斑块相位值和灌注参数，包括脑血流量（CBF）和脑血容量（CBV），并动态分析其演变规律。不同序列检测出的斑块个数采用配对t检验进行对照分析；采用Pearson相关分析法评价斑块相位值与灌注参数的相关性。结果在FPI上，全部患者298个MS斑块呈3种表现：（1）低信号灶，无小血管穿行（109个，37％）；（2）低信号灶，有小血管穿行（169个，57％）；（3）病灶区仅有“异常血管区”而无明显信号降低（20个，7％）。21例随诊病例中，前后2次检查经FLAIR T2WI检出的斑块总数及均数分别为452（22±8）、439（21±7）个，T1WI检出的斑块数分别为205（10±3）、206（10±3）个，SWI检出的斑块数分别为211（10±3）、219（10±3）个，FLAIR T2WI检出的病灶均数减少（t=2．28，P=0．03），FPI检出的病灶均数增加（t=-2．61，P=0．02），而T1WI检出的病灶均数无明显变化（t=-1．00，P=0．33）。21例随访患者中，6例发现有9个脱髓鞘斑块从仅表现为异常血管区演变到出现明确的低信号灶，其相位值变化（-0．031±0．012）与CBF值的变化[（-13．92±7．99）ml·100g^-1·min^-1]以及CBV值的变化[（-2．54±1．33）ml·100g^-1]具有负相关（r值分别为-0．73、-0．84，P值均〈0．05）。结论SWI相位图上低信号伴有小静脉穿行是MS脱髓鞘斑块的特征性表现；联合运用SWI和DSC-PI有助于进一步理解MS斑块的病理生理演变机制，并监测病情演变。