浅谈全生命周期健康管理中小儿神经内科医师的职责和培养方式

全生命周期健康作为“健康中国”国策的基本战略思想,是提升人民健康水平的重要举措,而儿童健康是全民健康的根本所在,是社会经济可持续发展的重要保障。施行全生命周期健康应从“娃娃”抓起,科学、合理、高效地促进儿童在生命早期的健康成长是每个儿科医生共同的奋斗目标。鉴于神经系统疾病对儿童大脑发育造成的不良影响,小儿神经内科医师在全生命周期健康管理中担当了重要角色。本文阐明了小儿神经内科医师在全生命周期健康管理中的具体职责,并探讨了小儿神经内科医师在这种全新管理模式下的培养方式。

中国西南地区结节性硬化症19例并文献复习

目的总结中国西南地区结节性硬化症(TSC)的临床特点以及雷帕霉素治疗TSC的安全性及有效性。方法总结2021年3月至12月就诊于我的TSC患者的临床特征,并进行随访研究和文献复习。结果TSC1基因突变10例(52.6%),TSC2基因突变7例(36.8%),基因阴性2例(10.5%)。起病表现为婴儿痉挛4例,全面性癫痫7例,局灶性癫痫5例,以腹壁包块、腹痛、皮肤色素脱失起病各1例。室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例(10.5%),室管膜下结节18例(94.7%),皮质或皮质下结节18例(94.7%),肾血管平滑肌脂肪瘤4例(21.1%),肾囊肿10例(52.6%),肝脏结节1例(5.0%),肺淋巴管肌瘤2例(10.5%),心脏横纹肌肉瘤3例(15.8%)。加用雷帕霉素治疗15例(78.9%),经治疗后癫痫发作控制100%6例(40.0%),50%~75%1例(6.7%),<50%8例(53.3%)。经雷帕霉素治疗后肾血管平滑肌脂肪瘤及肾囊肿均未再增长,不良反应为高脂血症、口腔溃疡、轻度贫血各1例,通过对症治疗均好转。结论TSC常导致多器官受累、难治性癫痫,雷帕霉素对癫痫的有效性为46.7%,且安全性较好。

四川地区新型抗癫痫药物超说明书规定用药分析:一项对儿童患者的多中心调查研究

目的调查四JII地区左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平和拉莫三嗪等新型抗癫痫药物在儿童癫痫患者中超说明书规定用药（超说明书用药）的现状及安全性，以为临床制定相关用药指南提供数据，并为临床用药提供参考。方法收集2010年7月一2011年11月于四JIl大学华西第二医院、成都市妇女儿童中心医院和四川I省人民医院门诊接受抗癫痫药物治疗的儿童癫痫患者资料，统计此间应用抗癫痫药物的总病例数和服用4种新型抗癫痫药物的病例数。依据药品说明书适应证，判断使用新型抗癫痫药物的医嘱是否属于超说明书用药及其药物类型，并计算和分析超说明书用药发生率及药物不良反应。结果共854例癫痫患儿接受抗癫痫药物治疗，其中670例患儿服用4种新型抗癫痴药物中的一种或多种，超说明书用药者406例，占抗癫痫药物治疗总病例数的47．54％（406／854），约占新型抗癫痫药物治疗总病例数的60．60％（406／670）。与按说明书用药患儿相比，超说明书用药患儿年龄更小、单药使用比例更高、全面性发作和癫痫综合征患儿比例更高，其病例数比例分别为左乙拉西坦78．50％（157／200）、托吡酯79．81％（253／317）、奥卡西平21．32％（42／197）和拉莫三嗪33．33％（21／63）；不同年龄、单药使用和各种发作类型中以左乙拉西坦和托吡酯超说明书用药现象更为突出。除失访病例外，超说明书用药组患儿以奥卡西平[16．67％（7／42）]不良反应发生率最高，其次分别为托吡酯[14．81％（36／243）]、左乙拉西坦[10．60％（16／151）]和拉莫三嗪[9．52％（2／21）]，但是与按说明书用药组之间差异无统计学意义（x2=0．375、0．448、0．014、0．109，P=0．540、0．503、0．906、0．742）。结论在四川地区儿童癫痫患者中超说明书应用新型抗癫痫药物的发生率较高，其中以托吡酯和左乙拉西坦尤为突出，但新型抗癫痫药物在一定范围内超说明书用药仍具有较好的安全性和耐受性。

论儿科卓越医生培养

为了整体推进临床医学教育改革,全面提高医学人才培养质量,我国从2012年起开始在全国高校试点卓越医生教育培养计划。根据儿科的专业特点和儿科医生的成长规律,建议将儿科卓越医生项目分为入门基本功、儿科常见病的诊治、儿科疑难疾病诊治、儿科急诊和危急重症的诊治、科学研究、总结和结业六个阶段,逐步培养、引导学员成长为合格的儿科专科医生。

添加大剂量地西泮治疗睡眠中癫痫电持续状态患儿的有效性和安全性分析(附1例报告)

目的探讨添加大剂量地西泮治疗睡眠中癫痫电持续状态(ESES)患儿的安全性及有效性。方法回顾性分析1例大剂量地西泮治疗ESES患儿的临床资料。结果患儿诊断癫痫3年,治疗1年后无抽搐发作,出现记忆力减退、表达差、回答问题缓慢、注意力不集中、脾气暴躁、多动、冲动、无法辨别方向、睡眠差等症状,EEG示多灶性或全导尖(慢)波频繁发放,非快动眼睡眠期放电指数>90%。给予甲基泼尼松龙和泼尼松联合治疗1个月,患儿临床症状及EEG无明显改善。添加短疗程大剂量地西泮治疗后,患儿临床症状明显减轻,一过性不良反应消失。6个月后患儿再次出现上述症状,应用大剂量激素治疗1个月缓解。结论添加短疗程、大剂量地西泮治疗ESES相对安全、有效。

PBL教学法在脑电图教学中应用的可行性探讨

脑电图教学专业性强,理论抽象,图形复杂,导联数目多,波形不规律,阅读困难,学习难度大,采用传统教学模式学生很难掌握,需要新的教育模式调动学生积极性。PBL教学法以学生为中心,以问题为导向,将其应用到脑电图教学中,可将生涩难懂的知识让学生通过问题自主学习掌握。

胎儿中枢神经系统非特异性发育异常研究进展

胎儿中枢神经系统非特异性发育异常指一系列预后不确定的中枢神经系统发育异常。随着产前诊断技术的提高和胎儿医学的发展,越来越多的胎儿神经系统发育异常能够在产前得到诊断。特异性中枢神经系统发育异常如无脑畸形、露脑畸形、脑及脑膜膨出、前脑无裂畸形、无脑回畸形、半侧巨脑畸形、先天性颅内肿瘤等,预后大多很差。胎儿期中枢神经系统非特异性发育异常主要包括透明隔腔异常、蛛网膜囊肿、脑室扩张和脑积水、胼胝体发育异常、脉络丛囊肿、颅内出血、后颅窝结构异常等。非特异性异常预后尚不完全清楚,因此需要综合评估和进一步随访、研究,现对胎儿中枢神经系统非特异性发育异常综述如下。

在儿科见习课程中开展通识教育的意义和实践

将通识教育和儿科见习课程有机结合,使医学生在学习儿科常见病的同时,人文素养、法治精神、社会责任感、医患沟通能力和批判性思维也得到培养和提高。

网络开放课程在儿科转岗医师培训中的应用

为解决儿科医师紧缺问题,国家卫生部门近年来出台了儿科医师转岗政策。儿科转岗医师培训作为一种新兴的医学继续教育形式,如何高效率地完成培训、对学员进行个性化培养是值得思考的问题。在培训中运用如慕课、微课、医院教学视频等网络开放课程,教师方面可减少重复劳动、将更多时间用于更深层次的教学指导;同时可增加学员学习的自由度、灵活度和广度。另外,培训中需要注意精选网络课程、注重基础、因材施教、与临床实践结合、建立有效的考核机制等问题。

急性播散性脑脊髓炎94例临床与影像学分析

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特征、影像学表现及与临床的关系。方法分析2006年1月-2009年8月94例ADEM患儿的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后转归情况。将患儿分为昏迷组和无昏迷组,分别统计2组的病变部位及例数,采用2χ检验比较2组病变部位之间有无统计学差异。结果患儿发病年龄1岁1个月~16岁,平均7.0岁。男53例,女41例,脑病是突出症状,发生率为87.2%。重症出现昏迷,从发病至昏迷平均3.1 d。主要症状有发热、头痛/呕吐、抽搐、肢体瘫痪、颅神经麻痹、视力受累等。常出现锥体束征和脑膜刺激征。61例行脑脊液检查,其中34例（55.7%）脑脊液细胞数升高[（10~385）×106L-1）],主要为淋巴细胞升高。颅内多个部位可受累,其中受累频率高者有多个脑叶、双侧背侧丘脑、双侧基底核、侧脑室旁、中脑、脑桥及小脑。昏迷组双侧丘脑受累的发生率为56.5%,无昏迷组为25.4%,差异有统计学意义（2χ=7.152,P〈0.01）。其他部位受累的发生率2组比较差异无统计学意义。绝大部分患者（88例）接受甲泼尼龙冲击治疗及口服泼尼松维持治疗,自起病至接受治疗平均15.1 d。66%的患儿出院时恢复较好,行走无需帮助。结论儿童ADEM男童略多于女童,临床特征复杂多样,病情轻重不一;颅脑MR I检查有助于及时明确诊断;双侧丘脑同时受累者常出现昏迷。及时恰当的治疗对预后极为重要。

四川地区癫痫患儿家长对癫痫的认知程度及其心理状况分析

目的分析四川地区癫痫患儿家长对癫痫的认知程度及其心理状况。方法选择2011年5月至7月于本院进行视频脑电图(VEEG)检查的202名四川地区癫痫患儿的家长(每名患儿选择1位家长)为研究对象,并按照患儿癫痫诊疗情况分为A组(n=108)和B组(n=94)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书)。对两组家庭背景资料、癫痫认知程度和心理状况等多方面进行调查。结果两组癫痫认知达非常了解程度的患儿家长均<5.0%,两组对癫痫认知程度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。两组在医生咨询、杂志和电视宣传片的癫痫了解途径中,差异有统计学意义(P<0.05)。两组有显著心理影响的患儿家长均>35%,且两组家长心理状态比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组80%以上家长既关注癫痫药物效果也关注药物副反应,两组比较,差异无统计学意义(P=0.076)。结论癫痫患儿家长对癫痫的认知程度亟待提高。医护人员应加强对其进行癫痫疾病知识的普及和教育工作,并关注该病患儿及其家长的心理健康。

儿童胸骨结核1例

患儿 男性，11岁7个月。因“咳嗽伴肌痛1＋个月，发热7d，抽搐1次”入院。病史采集：1＋个月前因感冒出现咳嗽、咳痰（呈白色泡沫样），偶感右上臂肌肉疼痛，无发热、寒战、畏寒、关节疼痛和吐泻等。而后，右上臂肌痛逐渐加重，并出现右臀部肌痛。7d前出现发热，T最高时为39℃，并出现抽搐1次，表现为双眼凝视、意识丧失和双上肢强直抽搐，持续约5min。

儿童脑电图医师分阶段培训模式的设计和实施

在儿童脑电图医师培训中,针对学员常存在'零基础'和学习时间有限等问题,我中心将儿童脑电图医师培训分为理论学习、操作实践、阅图判读三阶段.在理论学习阶段,通过全面传授脑电图基本知识,夯实学员理论基础;在操作实践阶段,通过实际安置电极、操作脑电图仪、完成完整的脑电图监测、解决监测过程中的脑电伪差、观察临床发作与实时脑电图等训练,让学员掌握脑电图操作重要技能;在阅图判读阶段,学员在上级医师的指导下大量阅读和报告脑电图、分析疑难脑电图资料、学习脑电图正确的判读方法.三阶段分别设置笔试、技能考试、机考等,以客观评价学习效果.

“三步法”对儿科实习质量的改进作用

临床实习是将理论知识和临床实践相结合的关键时期,实习质量的高低直接影响到医学生今后的职业发展。以目标设定、重点突出和出科测评为核心内容的"三步法"规范了儿科实习流程、提高了实习质量。

指导临床研究生实习的几点方法

实习是否有成效对于临床研究生以后的职业生涯将产生深远的影响。为了培养起研究生对于临床工作的信心和兴趣,在他们接触临床时,应该从责任心、工作方法、学习方法等方面给予正确的指导。

新生儿疾病教学中的几点技巧

新生儿是儿童中的特殊群体,新生儿疾病具有特殊性。在新生儿疾病教学中注意讲解孕、产史与新生儿发病的关系,重点讲述新生儿重要症状和体征,总结出新生儿疾病的特点,重视实习课程,能使新生儿疾病教学更加有成效。

西南地区40例儿童癫痫手术病例分析

目的了解西南地区癫痫儿童手术现状和预后情况。方法选取2014年1月至2016年12月在本院行癫痫多学科联合门诊会诊后手术的≤18岁癫痫儿童,共40例。回顾性分析患儿的临床特点、病理结果和预后情况。结果 40例患儿中癫痫发作形式以复杂部分性发作继发全身强直阵挛发作18例(45.0%),复杂部分性发作17例(42.5%),全身强直阵挛发作5例(12.5%);脑电图检查结果:一侧脑电图异常28例(70.0%),双侧异常11例(27.5%),脑电图正常1例(2.5%);头部MRI结果:阳性33例(82.5%),阴性7例(17.5%);手术部位颞叶22例(占55.0%)、额叶12例(占30.0%);病理结果:脑皮质发育不良11例(27.5%),其次为海马硬化9例(22.5%)、肿瘤6例(15.0%)等;29例(72.5%)患儿术后1年癫痫无发作,26例(65.0%)2年无发作。结论西南地区癫痫手术儿童病理类型以脑皮质发育不良多见,脑电图双侧放电及头部MRI阴性的患儿仍可进行手术评估,术后预后较好。