以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的:分析1例以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性(WD)患者的临床表现、发病机制、诊断和治疗方法,以提高临床医生对WD的认识。方法:收集1例神经精神系统表现明显的WD患者的临床资料,分析其临床特点和诊治方法,并结合相关文献进行复习。结果:患者,男性,47岁,9年前出现震颤,检查后诊断为肝硬化失代偿期,考虑乙醇所致可能性大;8年前出现妄想和恐惧等精神症状,诊断为精神分裂症。入院查体慢性肝病面容,神志清楚,四肢姿势性震颤伴有静止性震颤,肌张力增强,运动迟缓,语言失能。检查发现铜蓝蛋白和血清铜较低,24 h尿铜明显升高,角膜色素(K-F)环阳性,基因检测ATP7B在8号外显子上有2处点突变,根据WD中Leipzig评分系统评分为8分,诊断成立。进一步核磁共振成像(MRI)检查提示双侧豆状核、中脑和脑桥异常信号,符合WD表现。应用二疏丙磺钠联合锌剂驱铜治疗后,患者尿铜先升高后逐渐降低。驱铜3个疗程后,患者神经系统症状减轻,表现为震颤稍减轻,可与家人进行简短词语交流,可以短距离步行,说明治疗有效。结论:对于以精神障碍为首发症状的WD患者,结合肝脏受累,临床应注意鉴别,尽早完善铜蓝蛋白、眼科K-F环和头部MRI检查,必要时完善基因检测和(或)肝穿刺活检,一旦确诊WD,应尽早开始驱铜治疗,减少误诊和漏诊的发生。

肝窦阻塞综合征成功诊治1例报告

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞,从而引起肝内窦性门静脉高压[1]。临床表现主要为腹水、肝区疼痛、肝肿大、消瘦和黄疸,易与失代偿期肝硬化、布加综合征等混淆[2],所以容易误诊。

流行性腮腺炎并发神经系统损害67例临床分析

作者分析了我院收治的67例流行性腮腺炎并发神经系统损害的病例。经抗病毒、给予维生素B_1、激素对症治疗,除2例并发严重脑膜脑炎死亡及2例并发耳聋预后不良外,其余63例均恢复正常。

内镜下治疗食管、胃静脉曲张及合并出血的疗效评价

食管静脉曲张破裂出血是晚期肝炎肝硬化及肝癌的主要并发症和死亡原因之一。根据中华消化内镜学会于2000年3月1～3日在昆明通过食管胃底静脉曲张内镜下诊断和治疗规范试行方案，可将食管静脉曲张在形态上可分为轻、中、重三级：（1）F1指以相对直线形或微略有迂曲；（2）F2指蛇行迂曲隆起；（3）F3指串珠状结节状或瘤状。各形态中如有红色斑（RC），即上升一级。新的分级标准与旧标准相比，

肝区不适10年,肥胖、脾大、少量腹水1例

1病历介绍患者女性,55岁,汉族,已婚,吉林省长春市人。因肝区不适10年,加重14个月于2009年10月15日入院。患者于10年前无明显诱因自觉肝区不适,偶有轻微疼痛,化验肝功正常,彩超提示脂肪肝。

先天性肝纤维化致肝功能衰竭行肝移植术1例报告及文献复习

目的:分析先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特点、典型病理特征和治疗方法,提高该类疾病患者的预后。方法:收集1例CHF因肝功能衰竭行肝移植术患者的临床资料,结合相关文献,分析CHF的分型、临床特点、诊断和治疗。结果:患者,39岁,男性,以上消化道出血起病,曾行胃镜提示食管静脉重度曲张,以门静脉高压为突出表现;入院后影像学检查提示肝硬化、脾肿大和右肾囊肿;肝功能改变不明显,凝血功能差,并发肝功能衰竭,经内科治疗后病情一直无好转,随后该患者行同种异体原位肝移植术。术后肝脏病理诊断为CHF。患者移植术后1个月复查各项实验室指标均正常,术后随访1年患者恢复较好。结论:CHF以肝纤维化、门静脉高压症和肾囊性病变为特征。肝穿刺活检为CHF诊断的金标准,临床治疗主要是针对并发症,肝移植术是根本治疗方法。

抗病毒联合经导管肝动脉化疗栓塞治疗乙型肝炎后肝硬化合并肝细胞癌患者的临床观察

目的探讨抗病毒联合经导管肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗在乙型肝炎后肝硬化合并肝细胞癌(HCC)患者中的临床疗效。方法回顾性分析抗病毒联合TACE治疗78例乙型肝炎后肝硬化合并HCC患者的临床疗效,并与同期单独行TACE患者81例对比,观察比较两组患者1、2年生存率、肝功能Child-Pugh积分及HBV DNA定量的变化。两组基线临床资料(如性别、年龄、肿瘤的大小、实验室检查及Child-Pugh评分)比较差异无统计学意义(P均>0.05)。结果治疗1、2年后,治疗组HBV DNA阴转率均显著高于对照组(P均<0.0001),肝功能Child-Pugh积分治疗组明显低于对照组(P均<0.001),差异均有统计学意义。治疗组和对照组1、2年生存率分别为83.33%、66.67%和59.2%、36.67%(P均<0.001),差异均有统计学意义。结论应用核苷酸类似物联合TACE治疗乙型肝炎后肝硬化合并HCC的患者,可抑制HBV复制,保护患者肝功能,提高患者生存率。

秋水仙碱致伴有自身免疫现象的药物性肝损伤1例报告

秋水仙碱是一种生物碱,能抑制中性粒细胞的趋化、黏附和吞噬作用及抑制局部细胞产生白介素-6等,可控制关节局部的疼痛、肿胀及炎症反应。临床中广泛应用于痛风性关节炎的治疗,主要通过肝肾代谢。常见的不良反应多表现为胃肠道反应,骨髓抑制等,常规剂量情况下引起严重的药物性肝损伤（DILI）较少见。本例患者因常规剂量口服秋水仙碱片4 d后,

肝硬化并自发性腹膜炎的研究进展

自发性腹膜炎（SBP）是肝硬化常见的一种严重并发症，是指无任何邻近组织炎症的情况下发生的腹膜和（或）腹水的细菌感染，其发生率占所有住院患者10％～30％^[1]，如不及时诊治会迅速发展为感染性休克、肝肾衰竭，导致肝硬化患者死亡，病死率占院内20％～40％1^[2]；因此早期诊断和及时治疗肝硬化并SBP对改善老年患者预后至关重要。

乙肝患者外周血单个核细胞中乙肝病毒复制中间体RNA与乙肝病毒DNA相关性的研究

采用逆转录 -多聚酶链反应 (RT -PCR)技术检测乙肝患者外周血单个核细胞 (PBMCs)乙肝病毒复制中间体RNA(HBVRNA) ,6 0例乙肝患者 5例PBMCs中HBVRNA阳性 ,2 6例PBMCs中HBVDNA阳性 ,2 7例血清HBVDNA阳性 ;PBMCsHBVDNA阳性患者中有 4例PBMCsHBVRNA阳性 ,血清HBVDNA阳性患者中有3例PBMCsHBVRNA阳性 ;17例血清HBeAg阳性患者中有 4例PBMCsHBVRNA阳性。血清HBeAg、HBVDNA及PBMCs中HBVDNA阴性患者 ,其PBMCsHBVRNA仍可能阳性 。

自身免疫性胰腺炎1例报告

自身免疫性胰腺炎（AIP）是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症，随着研究的深入，其作为一个全新的临床疾病独立分型受到越来越多的关注，因其免疫球蛋白（Ig）G4水平显著升高，又称为IgG4相关性胰腺炎。

原发性胆汁性胆管炎肝移植术后预后研究现状与挑战

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种病因尚不明确的慢性胆汁淤积性肝病。熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗不佳的患者最终发展为肝硬化,甚至肝衰竭。目前,肝移植是治疗PBC的唯一有效手段。主要阐述了PBC患者进行肝移植的概况、肝移植术后生存期、并发症、PBC复发以及肝移植治疗前景及挑战,为PBC移植术后的临床转归及治疗提供参考。

乙肝患者外周血单个核细胞中乙肝病毒复制中间产物RNA的检测及临床意义

采用逆转录 -多聚酶链反应技术检测乙肝患者外周血单个核细胞乙肝病毒复制中间产物RNA。 6 0例乙肝患者外周血单个核细胞中乙肝病毒复制中间产物RNA阳性率为 8 3% (5 / 6 0 ) ,其中 30例慢性肝炎患者阳性率为 13 3% (4/ 30 ) ,15例肝炎肝硬变患者阳性率为 6 7% (1/ 15 ) ,15例急性肝炎患者中无 1例阳性。认为外周血单个核细胞中乙肝病毒复制中间产物与乙肝的慢性化有关 。

华支睾吸虫、蛔虫合并感染继发嗜酸性粒细胞增多症1例报告

在我国嗜酸性粒细胞增多以寄生虫感染多见,尤其是华支睾吸虫感染,轻者仅有消化道不适症状,重者出现多系统受累,发展为嗜酸性粒细胞增多综合征。寄生虫感染出现的嗜酸性粒细胞增多综合征临床上多见,但出现华支睾吸虫、蛔虫合并感染且嗜酸性粒细胞百分比高达70%以上的却很少见。1病例资料患者男性,49岁,因'乏力、腹胀1个月'于2018年5月31日入本院。

肝上皮样血管内皮瘤1例报告

肝上皮样血管内皮瘤（eplthelioid hemangioendothelioma,EHE）是一种低度恶性源于血管的少见肿瘤。Weiss等[1]于1982年报道了41例发生于软组织的类似肿瘤,并命名为EHE。lshak等[2]于1984年报道过肝原发性EHE,临床症状和实验室检查无特异性,最终诊断需要结合病理检查。

以发热、肝损伤伴重度血小板减少为表现的布鲁氏杆菌病1例报告

布鲁氏杆菌病是由布鲁氏杆菌引起的人畜共患传染病,可累及多个器官,患者表现为发热、肝损伤、血象改变等,临床表现多样,因此首诊可就诊于不同科室,易误诊和漏诊。布鲁氏杆菌病患者其血常规白细胞半数正常或轻度减少,淋巴细胞增,可出现轻或重度贫血,而血小板的特点尚缺乏系统分析。有多个病例报道布鲁氏杆菌病存在血小板减少,但综合国内外相关报道,以肝损伤就诊,血小板严重降低且无出血表现,临床相对少见。