以雷诺现象为首发表现的系统性硬化症临床特征及其相关因素

雷诺现象(Raynaud’s phenomenon,RP)是一种由寒冷暴露或精神因素等引发的血管痉挛反应,其典型的临床表现是手指变白(缺血),然后变紫(缺氧),再变红(再灌注)[1]。RP可继发于血液系统疾病、血管阻塞性疾病及多种结缔组织病,如系统性红斑狼疮、系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、混合性结缔组织病等,甚至可作为患者的首发表现[2-3]。RP是SSc常见的疾病特异性表现,有研究报道96.3%的SSc患者在病程中可以出现RP[2,4]。RP也可作为SSc最早的临床表现,患者可能在发生RP数十年后才出现特定器官的疾病表现[5-6]。RP早期出现时常被患者忽略,造成SSc诊断及治疗的延误。

氧化型低密度脂蛋白抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

目的:探讨氧化型低密度脂蛋白抗体(oxidized low-density lipoprotein antibodies,ox-LDL-Ab)在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)中的分布及其临床意义。方法:共纳入334例患者,包括162例APS患者,122例无血栓或病态妊娠的其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照,以及50例健康对照。收集APS患者的临床资料及实验室检查指标,采用酶联免疫吸附试验检测患者的ox-LDL-Ab、IgG/IgA/IgM型抗心磷脂抗体(anticardioli-pin,aCL)、IgG/IgA/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2-glycoproteinⅠ,aβ2GPI)。采用统计软件SPSS 27.0分析ox-LDL-Ab与临床及实验室检查指标之间的相关性。结果:APS组60.5%的患者合并血栓,48.1%的患者出现病态妊娠,34.0%的患者合并血小板减少,aCL、aβ2GPI和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)的阳性率分别为17.9%、34.6%和46.9%。ox-LDL-Ab在APS患者中的滴度和阳性率显著高于健康对照组[滴度:40.8(25.4~66.0)U/mL vs.24.1(12.3~36.5)U/mL,P=0.001;阳性率:67.3%vs.36.0%,P=0.001],与疾病对照组的差异无统计学意义[滴度:40.8(25.4~66.0)U/mL vs.35.9(24.2~53.1)U/mL,P=0.118;阳性率:67.3%vs.61.5%,P=0.318]。aβ2GPI、aCL、ox-LDL-Ab的曲线下面积分别是0.745(95%CI:0.692~0.797)、0.666(95%CI:0.608~0.724)、0.609(95%CI:0.549~0.669),约登指数(Youden’s index)分别为0.388、0.269、0.132。ox-LDL-Ab在血清阴性APS中的曲线下面积是0.562(95%CI:0.480~0.645),敏感性和特异性分别为63.9%和47.0%,约登指数为0.109。ox-LDL-Ab阳性组aβ2GPI(42.2%vs.18.9%,P=0.003)和aCL(22.9%vs.7.5%,P=0.017)的阳性率高于ox-LDL-Ab阴性组。ox-LDL-Ab与血栓形成、冠心病、病态妊娠、高脂血症、低补体血症及LAC阳性率无相关性。结论:ox-LDL-Ab与aCL、aβ2GPI有一定相关性,但与血栓、病态妊娠及冠心病不相关。