枫糖尿症的膳食治疗

枫糖尿症是少见的先天性氨基酸代谢病,本症系支链酮酸脱羧酶的先天性缺陷,以致支链氨基酸及其酮酸衍生物在组织和体液中大量蓄积、致血,尿中亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸明显升高,出现新生儿喂奶困难、呕吐。