高雪氏病研究进展

介绍最近２０年间对高雪氏病病因、诊断和治疗等的研究进展。已发现了引起高雪氏病的基因突变位点。预后不佳的高雪氏病将随着基因转移疗法的研究成功而被攻克。

肥大细胞的新概念

肥大细胞除了参与急、慢性炎症反应外，还是细胞因子的一个潜在来源，这些细胞因子与其他某些细胞因子具有协同抗感染和抗寄生虫作用。在某些ＩｇＥ依赖性炎症反应中，肥大细胞可能是唯一或主要的反应启动器，并可影响非肥大细胞依赖机制触发的炎症。

关于肥大细胞的新概念

近几年对肥大细胞所作的研究可能改变关于肥大细胞的传统认识,不再将其简单地看成通过迅速释放组织胺等代谢性介质启动急性过敏反应的细胞。它除了参与急、慢性炎症反应外,还是细胞因子的一个潜在来源,这些细胞因子与白细胞的细胞因子具有协同抗感染和抗寄生虫作用。在某些IgE依赖性炎症反应中,肥大细胞可能是唯一或主要的启动器,并可影响非肥大细胞依赖机制触发的炎症。对肥大细胞概念的新认识还可能影响到疾病的治疗。

胸腺瘤伴发的某些血液学异常

5%的胸腺瘤患者可伴发单纯红细胞生成不良(PRCA),少数伴发单纯中性粒细胞生成不良(PWCA)和周围血淋巴细胞增多。PRCA 发生原因可能是胸腺瘤与幼红细胞存在共同抗原、胸腺瘤产生抑制红细胞分化的T 淋巴细胞或共同原因导致胸腺瘤和PRCA 同时发生。患者多死于PRCA相关性疾病。认为PWCA 的发病机理是自家免疫,患者嗜中性粒细胞可缺如,短期内死于脓毒血症。周围血中淋巴细胞增多预后良好,增多的淋巴细胞可能直接来自肿瘤的OKT_4^+细胞。

几种罕见的十二指肠神经内分泌细胞肿瘤

本文介绍发生在十二指肠的几种罕见而形态特殊的神经内分泌细胞肿瘤,包括富含生长抑素的腺沙瘤样类癌、神经节细胞性副节瘤、小细胞神经内分泌癌、杯状细胞类癌和混合性类癌腺癌,从临床表现、病理形态、免疫组化、电镜所见、诊断、鉴别诊断及预后等方面作了综述。

胶原性结肠炎

胶原性结肠炎是七十年代发现的结肠炎性病变,典型病例来现为长期慢性水样腹泻。内镜、放射学及化验检查无特殊发现。结肠粘膜活检见表面上皮下出现胶原性带状沉积物是确诊依据,超微结构和免疫组化证实沉积物为胶原纤维。本病病因未定,目前尚无满意治疗方法。

血管内淋巴瘤病

血管内淋巴瘤病较为罕见。对其性质及组织来源有过长期争论。目前通过免疫组化及电镜研究表明它属于非何杰金恶性淋巴瘤的一种。绝大多数为 B 淋巴细胞来源,极少数为 T 淋巴细胞来源。诊断上需与血管肉瘤、血管内乳头状血管内皮瘤、血管中心免疫增生病及反应性血管内皮瘤病等皮肤疾病相鉴别。血管内淋巴瘤病预后差,早期按全身性大细胞性非何杰金淋巴瘤方案治疗有可能达到较长期缓解。

宫颈转移癌

宫颈转移癌罕见。文献多为个案报道。转移至宫颈的生殖系统外原发癌比生殖系统内的多见,后者绝大多数为卵巢癌。生殖系统外原发癌占前三位的为乳腺癌、胃癌和结肠癌。对宫颈转移癌的临床、病理和预后等进行了综述。

宫颈原发性小细胞未分化癌

宫颈原发性小细胞未分化癌少见,其恶性度较高。近10年来,随着电镜和免疫组化的应用,发现本瘤多数呈现神经内分泌表达,属于神经内分泌性肿瘤。该瘤除称为小细胞未分化癌外,文献中尚有神经内分泌癌、燕麦细胞癌、嗜银细胞癌、内分泌癌、恶性类癌及恶性APUD瘤等名称。而小细胞未分化癌被广泛使用,是因:(1)它较好地反映出光镜下肿瘤形态学特点及生物学特性。(2)免疫组化或超微结构检查中,并非全部都能表现出神经内分泌分化。

原发性丛源性肺动脉病

丛源性肺动脉病(plexogenic pclmonary arteriopathy,PPA)是一种以肺动脉高压为主要表现的肺血管病变,病因机制不明,预后不良。可发生在各种年龄、有原发、继发之分。从临床和病理角度都应增强对其认识。国内有关的资料很少,最近我们在尸检中遇到两例,在我院尚属首次报告,介绍如下。

胃肠道淋巴瘤的淋巴结转移

无论临床及病理均熟知癌常沿淋巴道转移,肉瘤则易沿血道转移,但恶性淋巴瘤出现扩散时,无论专著或文章中均采用“累及”而避免使用转移一词。我们通过胃肠道原发的淋巴瘤材料中,观察其切除标本中的系膜淋巴结,发现非何杰金氏淋巴瘤有10例从原发管壁累及到了系膜淋巴结的某一部分,这种淋巴结中瘤组织与固有淋巴结结构分界清楚,瘤细胞与固有淋巴细胞明显不同,根据肿瘤转移的定义,我们认为,淋巴瘤也可以明确地说是与其它恶性肿瘤一样,具有沿淋巴道转移的生物学行为的,在日常工作中是可以用转移一词来简明地做出诊断报告的。

1988—1994年俄亥俄州子宫切除技术应用

此项研究分析了美国俄亥俄州180家医院从1988—1994年期间进行179307例子宫切除术的数据资料。手术方式包括腹部子宫切除术、经阴道子宫切除术和腹腔镜经阴道子宫切除术,为便于选择最佳术式,对各种手术方法予以全面评估。179307例子宫切除术中,133501例为腹部术式(一组),占74.5％;37827例为阴道术式(二组),占21.1％;7979例为腹腔镜阴道术式(三组),占4.4％。1988—1994年期间子宫切除术总率下降了10％(P【0.001)。1988年,三组仅占所有子宫切除术的1.1％,1993年上升到9.2％,1994年又降至7.5％。

安乐死在澳大利亚

1995年5月25日,澳大利亚北方地区议会通过了自愿安乐死的法律文件,允许医生应病人正式耍求,给病人服用终止其生命的致死性药物。调查表明,30％的医生在病人提出安乐死要求时,同意采取某些措施结束病人生命,6O％医生认为法律应该允许主动而自愿的安乐死。法律规定。

接种重组乙肝疫苗后出现血小板减少性紫癜

人体对由乙肝表面抗原衍生而来的重组乙肝疫苗通常具有良好的耐受性,很少出现副作用,严重的血清学反应极少见,迄今为止尚未见到接种疫苗后发生血小板减少性紫癜的病例。但是,法国马赛一所医院的2例年轻妇女在接种乙肝疫苗后发生了自身免疫性血小板减少症。例1 15岁,以孤立性紫癜为由就诊,无咽炎史,未服用任何药物,仅在入院前4周接受过第三次乙肝疫苗接种。

维生素A与婴儿免疫力

一些维生素以特殊方式影响免疫系统,其中维生素A、C、E和B6的影响最重要。胡萝卜素类可能也有活性,或许作为维生素A的前体独立发挥作用。Semba等报道一篇应用新技术分析细胞免疫过程的研究,探索在印度尼西亚自然条件下发生临界维生素A缺乏可能使营养不良学龄儿童的免疫防御受到损害的机制。Semba等人的早期研穷已表明补充维生素的儿童死亡率下降。

结直肠癌普查

近25年来,对‘结直肠癌生物学领域的了解及对早期发现或预防结直肠癌方法的研究取得了显著进展。结直肠癌起源于一种癌前病变,即上皮细胞高度增生所形成的腺瘤性息肉。病变发展过程包括若干导致生长调节异常的步骤,并伴有某些抑制因子基因的变异,其自然病史为10～15年。环境因素和遗传易感性在此过程中起着重大作用。自然病史较长为采用新技术的介入提供了机会。

治疗骨质疏松药的前景

在美国华盛顿举行的第四届骨质疏松国际专题讨论会上,宣布了一项有关治疗骨质疏松药物的令人鼓舞的消息。法国的皮埃尔.戴尔墨提交了对激素受体调节剂它莫西芬(Tamoxifen)和拉罗西芬(raloxifen)的临床效果和安全性资料。由于它莫西芬对子宫内膜的促效作用而被限制长期应用。同样,由于它莫西芬的代谢通过细胞色素P450系统进行;

TB可由污染的支气管镜传播

美国弗吉尼亚州立大学的理查德·文杰尔称,有关受染的支气管镜引发2次结核病(TB)流行的报道,进一步强调了控制感染的重要性。假设10％的支气管镜被污染,那么美国每年就有2300人暴露于TB下。来自美国疾病控制和预防中心的研究人员报道,高耐药菌株TB的传播是由于支气管镜使用期间的清洁消毒不充分所致。在一项研究中,来自约翰霍普金大学的人员证实。

无免疫抑制的甲状旁腺移植

长期甲状旁腺机能低下性缺钙是甲状腺和甲状旁腺术后的一种严重甚至致命性的并发症。由于甲状旁腺素具有多种代谢功能,所以靠口服钙和补充VD并不能有效地控制低钙和与甲状旁腺机能低下有关的疾病。德国一家医院对2例术后甲状旁腺机能低下的病人采用经半透膜包裹的培养甲状旁腺组织颗粒进行异体移植获得成功。两例女性病人,年龄分别为52岁和55岁,均因结节性甲状腺肿行甲状腺切除后造成术后甲状旁腺机能低下。

摹拟红细胞生成素的寡肽设计成功

美国科学家设计出一种可摹拟红细胞生成素作用的寡肽,这是第一次证实这种小分子完全与大分子多肽激素的作用相似。这一发现提示,有可能设计出某些能摹拟红细胞生成素及其他临床上重要的多肽激素和细胞因子的口服药物。这种由20氨基酸组成分子量为2kDa肽比34kDa的红细胞生成素小得多,而且其氨基酸序列与天然多肽不一样,但它却是一种完全的促效剂。