血栓性血小板减少性紫癜的典型与非典型临床表现

血栓性血小板减少性紫癜的典型与非典型临床表现中国医科大学第一临床学院袁毓贤，侯平，沈阳１１０００１血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）也称Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｈ综合征。女性多见，可发生于任何年龄，但多在１０～４０岁之间。临床表现按其发病缓急可分急性与慢性...

溶血性尿毒综合征(Hemalytic—Uremic Syndrome, HUS)的治疗

溶血性尿毒综合征,其主需临床表现是:微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾病。主要见于婴幼儿,也可见于成人。病理改变是双侧肾皮质坏死,肾小球弥漫性或限局性坏死伴有输入小动脉内纤维蛋白沉积:肾小球毛细血管丛栓塞;肾小球内毛细血管及小动脉内皮细胞和上皮细胞肿胀增生。此外有25%的病例存在着透明血栓。本病主要发生于婴幼儿,也见于青少年。典型者在胃肠炎或上呼吸道感染后数天到二周突然发病,出现贫血、溶血、皮肤和粘膜出血、急性肾功衰竭,血象中出现畸形和碎片红细胞。本病的治疗,虽然不甚满意,但由于应用下列方法,取得了明显进步:一、抗血小板药物本病的主要病理改变是在微小血管中血小板血栓形成,因此,是应用抗血小板药物的适应症。常用阿斯匹林和潘生丁。

急性白血病抗凝血酶Ⅲ活性的研究

本实验应用凝固法测定了33例急性白血病初治病例的抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性,并与正常对照进行比较。结果表明,25例增高(包括3例DIC),6例正常,2例降低。AL组的平均会值明显高于对照组(P<0.001);ALL与ANLL两组之间无显著差异;无肝大组明显高于肝大组。还发现AL组的ATⅢ活性与其周围血原幼细胞数之间呈明显正相关,但与其凝血、纤溶参数均不相关。以上发现提示AL的ATⅢ活性增高可能是周围血原幼细胞刺激了未受明显损害的肝脏,使其合成ATⅢ功能亢进所致。结果还表明ATⅢ活性增高可能也是AL出血原因之一。

急性白血病血清与白细胞内乳酸脱氢酶及其同功酶的研究

本文采用EncoreⅡ型离心式全自动生化分析仪和聚丙烯酰胺凝胶电泳法对67例未经治疗的急性白血病血清LDH和其中48例血清LDH同功酶、7例白细胞内LDH同功酶进行了同步测定;并对部分患者治疗前后进行了动态观察。结果表明:急性白血病患者的血清LDH明显高于正常;血清与白细胞内的LDH_3/LDH_1>1;血清LDH及其同功酶,特别是LDH同功酶可作为疗效观察、复发早期诊断的辅助指标。

以血液学异常为首发表现的系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是伴有多种自身抗体的多器官受累的自身免疫性疾病。典型病例诊断常不困难,但早期缺乏系统损害的以血液学异常为首发表现者常延误诊断。我院近9年来住院的145例 SLE 病人中,以血液病为首发症状者23例,总结如下。

急性白血病优球蛋白中PKA和PK测定及临床意义探讨

检测１８例急性白血病病人优球蛋白中ＰＫＡ和ＰＫ含量，结果表明急性白血病病人优球蛋白中ＰＫＡ含量比正常对照组明显减低，Ｐ＜０．０５，ＰＫ含量也明显低于正常对照组，Ｐ＜０．０１。说明急性白血病时激肽系统被活化使两者减低。

维甲酸对急性早幼粒细胞白血病白血病细胞诱导分化作用的研究

应用全反式维A酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病12例,在用RA前及治疗达骨髓缓解时,分别采骨髓对白血病细胞进行功能测定、扫描及透射电镜观察、集落培养实验分析。结果表明,在骨髓缓解时,白血病细胞的超微结构及主要功能均达正常中性粒细胞的成熟状态,白血病细胞明显减少,证实了RA体内诱导分化作用。

2例维生素K依赖性凝血因子缺乏症并文献复习

我院近期收治2例维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者．初诊为原发性纤维蛋白溶解亢进症，经治疗病情无缓解，后到天津血液研究所经检查相关指标后得以确诊，经有效治疗后疾病很快治愈。现报道如下：

多发性骨髓瘤的非典型表现

多发性骨髓瘤(MM)为B细胞恶性增殖性疾病。由于骨髓瘤细胞增殖程度和浸润部位不同及其分泌的异常免疫球蛋白的种类和多少不一,引起一系列复杂的临床表现,容易漏诊和误诊。现将我院近年收治的150例MM中的不典型表现介绍如下。 1 以蛋白尿和肾功能不全为主要表现例1 男,49岁。1990年12月起尿量每日3500ml,夜尿多,乏力,多饮,但无多食易饥症状。1991年7月在某院查尿蛋白(+)～(++),红细胞每高倍视野20个左右。血肌酐厦尿素氮偏高,诊断'慢性肾炎,肾功能不全'。1993年11月出现尿少、浮肿、恶心、呕吐、头晕及视物不佳,在某院行血液透析40次。1994年7月为做肾移植而转来我院。查血压19/12kPa,血红蛋白57g/L,尿蛋白(++++),红细胞7～12/HP,白细胞镜下1/2视野,本-周蛋白(BJP)

溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征中国医科大学第一临床学院（１１０００１）袁毓贤溶血尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＵＳ），１９５５年由Ｇａｓｓｅｒ等首先报告，它的特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。典型者见于婴幼儿...