地塞米松和1,25(OH)_2D_3对体外人骨髓基质细胞成骨及成脂分化的影响

目的观察地塞米松(Dex)和1,25(OH)2D3(D3)对骨髓基质细胞(MSCs)成骨及成脂分化的影响。方法以离心法分离培养人MSCs,以10-7mol/L Dex和/或10-8mol/L1,25(OH)2D3作为分化诱导剂对细胞进行干预,分别用细胞碱性磷酸酶(ALP)染液试剂盒及苏丹Ⅲ染液对成骨细胞和脂肪细胞进行组织化学染色,计数;使用RT-PCR技术在转录水平检测成骨细胞标记物骨桥蛋白(OPN)及脂肪细胞标记物过氧化酶体增殖激活受体γ2(PPARγ2)mRNA的表达。结果细胞染色结果表明各干预组ALP+细胞百分比均较对照组增加,与对照组相比有显著性差异(P<0·05),苏丹Ⅲ+细胞百分比Dex组较对照组增多,D3组较对照组减少,差异有显著性(P<0·05),Dex+D3组较Dex组苏丹Ⅲ+细胞数明显减少,两者相比差异有显著性(P<0·05);OPN mRNA及PPARγ2mRNA表达未在对照组测得,Dex诱导了OPN mRNA及PPARγ2mRNA表达,1,25(OH)2D3诱导OPN mRNA表达,并抑制Dex诱导的PPARγ2mRNA的表达。结论Dex促进MSCs的成骨分化及成脂分化,1,25(OH)2D3促进MSCs的成骨分化的同时抑制其成脂分化,与Dex合用抑制Dex成脂分化作用,强化了其成骨分化作用,反映了成骨细胞与脂肪细胞间存在的反变关系,表明两者来源于同一前体细胞的可能性。

组织细胞吞噬性脂膜炎1例

1临床资料 患者女，19岁。反复结节红斑伴发热4年，皮肤瘀斑、鼻衄6天。患者4年前双侧大腿及下腹部出现散在钱币至手掌大小红斑结节，有触痛，并伴有高热，体温高达40℃，外院以“结节性脂膜炎”予甲基泼尼松龙（MP）及甲氨喋呤（MTX）治疗，病情缓解，并逐渐减量停用。

OPG-RANKL-RANK系统对绝经后女性类风湿关节炎患者骨代谢的影响

目的探讨绝经女性类风湿关节炎(RA)患者外周血核因子-κB受体活化因子配体(RANKL)、骨保护素(OPG)与炎症因子及骨代谢指标之间的相关性。方法收集绝经女性RA患者45例和健康对照组25例。采用双能X射线骨密度测量仪(DEXA)测骨密度,酶联免疫吸附法(ELISA)测定人外周血清RANKL、OPG、IL-6水平,并详细记录临床、实验室资料。两组间计量资料比较采用t检验,相关分析采用Pearson积差相关法。结果 1与健康对照组相比,绝经女性RA组的骨密度、OPG/RANKL低于对照组,RANKL、IL-6水平高于对照组(P<0.05),OPG在两组间并无统计学差异(P>0.05)。2绝经女性RA患者OP组较非OP组有更高的抗CCP抗体水平(P<0.05),RANKL、OPG、DAS28评分等并无差异(P>0.05)。3绝经女性RA患者外周血中RANKL与DAS28评分、PINP、β-CTX、IL-6正相关(r=0.357,0.381,0.370,0.330,P<0.05),OPG与PINP、β-CTX、IL-6正相关(r=0.561,0.511,0.328,P<0.05)。结论绝经女性RA患者RANKL水平与炎症因子IL-6的诱导密切相关,但作为动态变化指标,仅反映近期骨代谢状况,并不能反映长期骨密度的变化。

系统性硬化症累及上消化道的临床特征及影响因素分析

目的:探讨系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者累及上消化道症状的临床特征,并分析其可能的影响因素。方法:纳入2011年1月至2015年12月于南京医科大学附属无锡市人民医院风湿免疫科住院的SSc患者52例,根据有无上消化道症状,分为症状组和无症状组。52例患者进行食管测压、24h食管pH监测、食管钡餐和(或)内镜检查。收集同期在消化内科门诊确诊的18例胃食管反流病(GERD)患者的食管测压、24h食管pH监测结果。结果:52例SSc患者中,无症状组17例、症状组35例。症状组皮肤改变中,手指皮肤硬化、指尖损害、毛细血管扩张发生率明显高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc患者症状组肺间质病变发生率高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc患者两组间抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体及抗Scl-70抗体差异均无统计学意义。SSc患者上消化道动力异常以上食管括约肌(UES)松弛率发生率最高,下食管括约肌(LES)压力降低发生率最低;3组间食管测压参数差异均无统计学意义。症状组24h食管pH监测DeMeester积分高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。症状组食管钡餐结果阳性率高于无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。SSc两组间胃镜结果阳性率差异无统计学意义。结论:SSc有或无上消化道症状者均存在食管动力及酸反流异常,有症状者尤为明显;对于长病程、临床出现手指皮肤硬化、指尖损害、毛细血管扩张、肺间质病变的SSc患者要警惕病变累及食管;DeMeester积分有利于早期诊断。

原发性肾上腺淋巴瘤4例临床特点分析并文献复习

目的:探讨分析原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma)的临床特征、诊断、治疗及预后,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析4例经病理证实的原发性肾上腺淋巴瘤临床特征并复习相关文献。患者均以发热为主要首发症状,CT提示肾上腺占位,依靠穿刺明确诊断。结果:4例均为非霍奇金淋巴瘤,其中1例为T细胞来源,于确诊后1个月死亡,剩余3例为B细胞来源,均予R-CHOP方案化疗,2017年3月随访2例无瘤存活,1例化疗中。结论:原发性肾上腺淋巴瘤临床缺乏特异性表现,通常由CT等影像学检查发现肾上腺肿物,经由穿刺活检病理确诊,大部分为非霍奇金淋巴瘤,多联合化疗为首选治疗方案,病理类型影响疾病预后。

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为持续高热、肝脾和淋巴结肿大、黄疸、血液系统受累。实验室检查提示有全血细胞减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高、高铁蛋白血症、严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象。治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效。结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的、致死的并发症。大部分患者疗效不佳,预后差。

结核感染T细胞斑点试验在风湿性疾病潜伏性结核筛检中的应用

目的比较结核菌素试验（TST）、结核感染T细胞斑点试验（TSPOT．TB）两种检测方法在风湿性疾病患者拟用生物治疗、已用免疫抑制剂治疗及发热待查患者中结核筛检的情况。方法应用TSPOT．TB试剂盒对84例目标对象血液标本进行TSPOT．TB检测，同时对所有病例做TST进行联合分析。结果TSPOT．TB检测阳性率17．9％，PPD试验阳性率为35．7％，两者一致率Kappa系数为0．537。BCG接种者中TST阳性率显著高于无BCG接种史者（P〈0．05），而有无BCG接种史对TSPOT．TB阳性率无影响（P〉0．1）。正在或一月内接受免疫抑制治疗TsT阳性率显著低于未接受免疫治疗者（P〈0．05），而有无接受免疫治疗TSPOT．TB阳性率无显著性差异（P〉0．1）。结论BCG接种对TSPOT．TB检测结果无影响。在免疫受抑制患者中TSPOT．TB敏感度无影响。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的生物治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎,以中、小血管受累为主。包括环磷酰胺在内的免疫抑制剂与糖皮质激素的联合治疗,能明显提高患者的生存率,但如何使难治性ANCA相关性血管炎缓解以及如何在缓解后减少其复发,仍然是治疗的难点。生物制剂除了在类风湿关节炎等炎症病变中得到成功应用,近年来,一些学者应用生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、抗B细胞抗体治疗ANCA相关性血管炎取得了一定的临床疗效。

炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,DM11例,ADM7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。

1,25(OH)_2D_3对体外人骨髓基质细胞成脂及成骨分化的影响

目的观察1,25(OH)2D3对骨髓基质细胞(MSCs)的成脂及成骨分化的影响。方法以离心法分离培养人骨髓基质细胞(MSCs),以1,25(OH)2D3作为分化诱导剂对细胞进行干预,采用MTT法测细胞增殖率;测细胞浆碱性磷酸酶(ALP)含量,并用细胞碱性磷酸酶染液试剂盒及苏丹Ⅲ分别对成骨细胞和脂肪细胞进行组织化学染色,计数。结果1,25(OH)2D3干预8天后,实验组的吸光度值低于对照组,二者间有显著差异(P<001)。实验组经1,25(OH)2D3干预12天,胞浆ALP含量高于对照组,二者间的差异有显著性(P<001)。细胞染色结果表明实验组苏丹Ⅲ+细胞百分比较对照组减少,两组间有显著性差异(P<005);ALP+细胞百分比较对照组增加,二者间的差异有显著性(P<001)。结论1,25(OH)2D3对骨髓基质细胞增殖有轻度抑制作用,促进MSCs的成骨分化,抑制其成脂分化,同时上述结果也反映了成骨细胞与脂肪细胞间存在的反变关系,从而进一步表明二者来源于同一前体细胞的可能性。

429例不明原因发热患者的病因组成及诊断

目的:分析429例不明原因发热(FUO)患者的病因及确诊方式。方法:收集以FUO收治住院的429例患者临床资料、分析最后诊断、确诊方式及发热病因构成。结果:429例中有321例符合FUO诊断标准,321例中有307例最终明确诊断,确诊率95.64%;感染性疾病引起的发热125例(40.7%),结缔组织病引起的发热130例(42.3%),肿瘤引起的发热29例(9.4%),其它疾病23例(7.5%);108例不符合FUO诊断标准,其中有104例最终明确诊断,确诊率96.3%;感染性疾病引起的发热80例(76.9%),结缔组织病引起的发热15例(14.4%),肿瘤引起的发热5例(4.8%),其它疾病引起的发热4例(3.8%)。结论:结缔组织病和感染性疾病是FUO主要原因,感染性疾病和结缔组织病是非FUO的主要原因。

重症系统性红斑狼疮心肌累及2例报告及文献复习

目的探讨重症系统性红斑狼疮(SLE)心肌累及的诊治经验。方法纳入南京医科大学附属无锡人民医院2015年11月收住的2例重症SLE心肌累及的病人,分析其临床表现、实验室结果、辅助检查、治疗过程及预后。结果2例病人出现了心电图、超声心动图(UCG)异常,1例病人同时出现心肌酶异常。糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗病情缓解。结论联合心电图、UCG、心肌酶谱检查有助于SLE心肌损害的诊断及疗效监测,糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗SLE心肌累及有效。

系统性红斑狼疮并多发骨梗死2例分析

目的探讨2例系统性红斑狼疮(SLE)合并多发骨梗死的诊治,以减少临床误诊误治。方法回顾性分析2例SLE合并多发骨梗死患者的临床资料,结合相关参考文献,总结该类患者的病因、临床及影像学特点。结果 SLE合并多发骨梗死患者一般多曾因病情活动予较大剂量激素及免疫抑制剂治疗。结论减少激素及免疫抑制剂的使用可降低SLE患者合并骨梗死风险;影像学MRI有助于早期诊断骨梗死。

16例系统性硬化症患者心肌受累临床特征

目的回顾性分析心肌受累系统性硬化症患者的临床及实验室特征、治疗及结局。方法选取2012年1月至2019年12月无锡市人民医院住院期间收治的系统性硬化症心肌受累患者16例,回顾性分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果16例患者14例为女性,平均发病年龄(47.00±14.40)岁,平均病程(6.38±4.48)年;13例患者存在雷诺现象,其中11例以该表现起病,7例存在指尖损害,所有患者均手指肿胀或变硬,14例患者存在肺间质病变。16例患者均ANA阳性,ACA阳性3例、抗Scl-70抗体阳性4例。16例患者中14例表现不同程度心电图(electrocardiogram,ECG)异常,严重者出现室性心动过速、心房扑动或颤动,5例患者出现束支传导阻滞。超声心动图(ultrasonic cardiography,UCG)显示左室舒张功能异常7例,左室收缩功能异常8例,左室壁增厚4例,左房增大5例,右房增大3例,右室增大1例,肺动脉高压4例,心包积液4例。15/16例患者使用泼尼松治疗,剂量10~40 mg/d;免疫抑制剂使用中,6例选择吗替麦考酚酯、4例环磷酰胺、1例雷公藤、1例应用来氟米特;3例仅用激素。利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)或钙离子拮抗剂亦用于治疗心肌病变。除心电图外,上述治疗可不同程度改善肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes-MB,CK-MB)、脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)或心脏功能。16例患者随访至2020年1月均存活。结论系统性硬化症心肌受累者女性多见,病程较长,雷诺现象是主要表现和首发表现,左室舒张功能异常更常见,常并发较严重心律失常,糖皮质激素及免疫抑制剂是主要治疗方法。

结缔组织病合并诺卡菌感染1例并文献复习

目的:分析结缔组织病合并诺卡菌感染的临床特征及诊治方法。方法:对笔者所在医院2018年12月28日收治的1例结缔组织病合并诺卡菌感染患者进行分析,并进行文献复习。结果:患者因为右上腹痛入院,穿刺腹壁脓肿明确诊断为诺卡菌感染,根据药敏结果予抗生素治疗后,患者腹壁脓肿吸收,治愈出院。结论:诺卡菌感染临床症状及影像学表现均无特异性,易误诊、漏诊。对于反复感染的结缔组织病患者,应警惕如诺卡菌之类少见感染性疾病可能。

男性抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后分析

目的探讨男性抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后不良因素。方法回顾性分析江苏省肌炎协作组2017—2020年间住院246例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床资料。计数资料组间比较采取χ^(2)检验;定量资料采用M(Q1,Q3)表示,组间比较采用秩和检验;单因素生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验;多因素生存分析采用Cox比例风险模型;以P<0.05为差异有统计学意义。结果①男性抗MDA5抗体阳性患者向阳疹[67.1%(47/70)与52.8%(93/176),χ^(2)=4.18,P=0.041]、V字征比例高于女性组[50.0%(35/70)与30.7%(54/176),χ^(2)=8.09,P=0.004],男性组CK[112(18,981)U/ml与57(13.6,1433)U/ml,Z=-3.50,P<0.001]及血清铁蛋白(SF)水平[1500(166,32716)ng/ml与569(17.8,14839)ng/ml,Z=-5.85,P<0.001]高于女性组;男性组ESR[31.0(4.0,101.5)与43.4(5.0,126.5)mm/1 h,Z=-2.22,P=0.026]、间质性肺疾病(ILD)[40.0%(28/70)与59.7%(105/176),χ^(2)=7.82,P=0.020]患者的比例低于女性组,但快速进展型间质性肺疾病(PR-ILD)比例[47.1%(33/70)和31.3%(55/176),χ^(2)=5.51,P=0.019]高于女性组。②男性抗MDA5抗体阳性患者,死亡组较存活组病程更短[1.0(1.0,3.0)个月与2.5(0.5,84)个月,Z=-3.07,P=0.002],关节炎发生率更低[16.7%(4/24)与42.2%(19/45),χ^(2)=4.60,P=0.032];死亡组AST[64(22.1,565)U/L与51(14,601)U/L,Z=-2.42,P=0.016]、LDH[485(224,1464)U/L与352(170,1213)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、CRP[11.6(2.9,61.7)mg/L与5.0(0.6,86.4)mg/L,Z=-1.96,P=0.050]、血清SF水平[2000(681,7676)ng/ml与1125(166,32716)ng/ml,Z=-3.18,P=0.001)高于存活组,RP-ILD发生率显著增高[95.8%(23/24)与22.2%(10/45),χ^(2)=33.99,P<0.001];③Cox回归分析提示病程、LDH水平、RP-ILD[HR值(95%CI)=0.203(0.077,0.534),P=0.001;HR值(95%CI)=1.00(1.001,1.004),P=0.003;HR值(95%CI)=95.67(10.872,841.904),P<0.001]是男性抗MDA5抗体阳性患者预后相关因素。结论男性抗MDA5抗体阳性患者临床表现与女性比有一定差异,ILD发生率低,但PR-ILD占比高,病程、LDH水平及RP-ILD是男性抗MDA5抗体阳性患者的预后不良的相关因素。

类风湿关节炎患者骨质疏松与骨侵蚀关系的研究

目的探讨类风湿关节炎（RA）患者骨质疏松的发生情况及其与关节骨侵蚀及其他临床指标的相关性。方法采用双能X线骨密度仪，测量111例RA患者和30名健康人腰椎和股骨区的骨密度（BMD），并同时测定手关节X线分期及其他各临床指标。结果RA患者的骨量丢失较对照组咀显，骨质疏松的患病率更高（P〈0．05），随关节骨侵蚀加重，各测定部位的BMD呈下降趋势，手关节病变Ⅲ期、Ⅳ组的BMD均明显低于对照组（P〈0．05）。RA患者中骨质疏松组较非骨质疏松组病程更长（P〈0．05），手关节骨侵蚀更重（P〈0．05），关节功能更差（P〈0．05），服用糖皮质激素比例更高（P〈0．05）。Logistic回归分析显示手关节骨侵蚀（OR=0．636，0．424～0．954，P=0．029）和糖皮质激素服用情况（OR=2．696，1．026～7．083，P=0．044）是与RA患者骨质疏松发生有显著相关的因素。结论随手关节骨侵蚀加重RA患者BMD呈下降趋势，RA患者骨质疏松的发生是多因素的，主要与关节骨侵蚀和是否服用糖皮质激素等有关。