PIVKA-Ⅱ对胆道闭锁的诊断价值及其与肝功能的相关性研究

目的初步探讨PIVKA-Ⅱ对胆道闭锁的诊断价值及其与肝功能各项指标间的相关性。方法以复旦大学附属儿科医院2016年7月至2017年3月收治的131例因梗阻性黄疸入院且术中诊断为胆道闭锁的患儿为研究对象。选取排除胆道闭锁的胆汁淤积症患儿及同年龄段行臂丛神经损伤修复手术且肝功能正常的患儿作为对照组,测定各组的血清PIVKA-Ⅱ含量并进行统计分析。结果3组患儿PIVKA-Ⅱ水平分别为:胆道闭锁组29. 39 (19. 29～173. 80) m AU/m L;胆汁淤积组22. 59(18. 20～38. 34) m AU/m L;肝功能正常组24. 77(21. 01～29. 20) m AU/m L。胆道闭锁组患儿血清PIVKA-Ⅱ含量比其他两组更高(P <0. 05); PIVKA-Ⅱ在对胆道闭锁及胆汁淤积进行鉴别诊断时,敏感性与特异性分别为97. 67%和35. 11%; PIVKA-Ⅱ含量在不同性别组中比较无统计学差异(P> 0. 05);各年龄段胆道闭锁患儿PIVKA-Ⅱ水平无统计学差异(P> 0. 05); PIVKA-Ⅱ与γ-谷氨酰转移酶、胆红素、肝功能、白蛋白之间无统计学相关性(P> 0. 05); PIVKA-Ⅱ与各凝血功能指标之间亦无统计学相关性(P>0. 05)。结论梗阻性黄疸患儿普遍存在PIVKA-Ⅱ水平异常,其中胆道闭锁患儿PIVKA-Ⅱ水平升高更为显著,有一定鉴别意义,或可将PIVKA-Ⅱ作为术前诊断胆道闭锁的参考指标。

公民逝世后器官捐献供肝微生物学培养阳性对肝移植术后恢复及预后的影响

目的探讨微生物学培养阳性的供肝对于肝移植受者术后恢复及预后的影响。方法采用回顾性对照研究方法,筛选复旦大学附属华山医院器官移植2016年7月—2017年3月的成人公民身后器官捐献有供肝微生物学检测资料的肝移植受者91例,分析供肝组织和保存液微生物学培养结果,根据是否培养阳性分为阳性和阴性两组。阳性受者根据标本不同分为肝组织阳性组,保存液阳性组及肝组织保存液双阳性组,分析供体微生物学检测阳性结果是否与肝移植术后感染的病原体一致,并比较不同组受者的移植后住院时间及围术期病死率。结果91例供体及器官保存液共有26例培养结果阳性。17例供体及器官保存液培养结果均为阳性,4例仅肝组织培养阳性,5例仅保存液培养阳性;有7例细菌及真菌培养同时阳性,仅细菌培养阳性13例,仅真菌培养阳性6例。20例细菌培养结果中,革兰阴性菌为11例(55%),革兰阳性菌为9例(45%),未检测出革兰阴性菌和阳性菌同时定植。细菌定植中占比前3位的分别是鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌和粪肠球菌。真菌定植中占比前3位的分别是白色念珠菌、热带念珠菌和曲霉菌。肝移植受者围术期死亡8例,其中5例为供体微生物检测阳性。阳性组受者有6例在移植术后确诊发生感染,发病率为23.1%,其中2例死亡,病死率为33%。阳性组7例真菌及细菌同时阳性的受者术后有4例死亡,病死率为57%,因感染死亡1例,因肝功能恢复不良导致多器官功能衰竭死亡3例。移植后住院时间,阳性组为(27±16)d,阴性组为(17±7)d,P<0.05;围术期病死率,阳性组为19.2%(5/26),阴性组为4.6%(3/65),P<0.05。结论供肝及其保存液有细菌或真菌定植与肝移植术后感染未必直接相关,但是与供体来源感染,移植术后供肝恢复延迟,移植术后住院时间延长有明显相关性。合并真菌和细菌定植的供肝肝移植术后病死率明显升高。

一穴肛畸形的认识与诊治进展

一穴肛畸形(cloacal malformations,CM)是指原始肛门位置处无肛门,直肠、阴道、尿道共同开口在会阴部的一个腔内,大、小便都由这个共同的开口排出。该病是仅见于女性的严重先天性直肠肛门畸形,临床较罕见。对其治疗经验的累计非常困难,如何规范治疗、统一观点目前仍存在各种困惑,以致其手术疗效不佳,并发症发生率高,患儿生存质量存在诸多问题。本文对近十年来CM的诊断和治疗进行综述,旨在给予临床处理以参考。

活体肝移植治疗儿童急性肝功能衰竭与慢性终末期肝病的疗效分析

目的探讨活体肝移植治疗儿童急性肝功能衰竭(ALF)的疗效,并比较其与活体肝移植治疗慢性终末期肝病的疗效差异。方法回顾性分析2016年10月至2020年6月复旦大学附属华山医院行活体肝移植治疗的100例儿童受者临床资料,根据原发病将其分为ALF组(17例)和慢性终末期肝病组(83例)。收集受者性别、年龄、体质量、儿童终末期肝病模型(PELD)评分、移植物受者体重比率和血型匹配等一般资料。观察两组受者围手术期并发症和术后远期并发症发生情况以及受者和移植物术后1、3年生存情况。对符合正态分布的计量资料采用成组t检验比较;非正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验比较;计数资料采用χ^(2)检验比较。采用Kaplan-Meier法绘制两组受者生存曲线,并采用log-rank检验比较生存率。P<0.05为差异有统计学意义。结果ALF组和慢性终末期肝病组受者PELD评分分别为(33±10)和(17±12)分,差异有统计学意义(t=5.138,P<0.05)。ALF组受者术后发生围手术期并发症10例(11例次),包括手术相关外科并发症5例次,感染4例次,急性排斥反应1例次和胆道并发症1例次;术后远期并发症2例。慢性终末期肝病组受者术后发生围手术期并发症41例(41例次),包括手术相关外科并发症10例次,感染10例次,急性排斥反应10例次,胆道并发症6例次和血管并发症5例次;术后远期并发症7例,其中腔静脉吻合口狭窄2例,门静脉狭窄2例,肠梗阻1例,胆道狭窄1例,EB病毒感染相关移植后淋巴增殖性疾病1例。随访期间,ALF组受者死亡3例,慢性终末期肝病组死亡5例。ALF组受者术后1、3年累积生存率分别为82.4%和82.4%,移植物存活率分别为82.4%和82.4%;慢性终末期肝病组受者术后1、3年累积生存率分别为94.0%和94.0%,移植物存活率分别为94.0%和94.0%。两组受者术后3年累积生存率及术后3年移植物存活率差异均无统计学意义(χ^(2)=1.251和1.251,P均>0.05)。结论活体肝移植能有效改善ALF患儿预后,可取得与肝移植治疗儿童慢性终末期肝病相似的预后。