层次分析-熵权法结合星点设计-响应面法优选艾纳香配方颗粒成型工艺

目的优选艾纳香配方颗粒的成型工艺。方法以湿法制粒法制备艾纳香配方颗粒,在单因素试验基础上结合星点设计-响应面法,以清膏与稀释剂糊精配比、矫味剂甜菊素用量为考察因素,以成型率、休止角、吸湿率为评价指标,采用层次分析(AHP)-熵权法对评价指标赋予权重系数后进行综合评分。结果AHP-熵权法赋予成型率、休止角、吸湿率的权重系数分别为0.6420,0.3445,0.01345。优选的成型工艺为艾纳香配方颗粒清膏-糊精(1∶1.65,m/m),矫味剂甜菊素0.55%。验证试验结果显示,按优化工艺制备3批样品的综合评分的平均值为75.03。结论该成型工艺合理、可行,可为艾纳香配方颗粒的开发及应用提供实验依据。

急性髓系白血病靶向治疗研究进展

急性髓系白血病(AML)属于髓系造血系统恶性肿瘤,起源于造血干细胞及祖细胞;其在成年人中发病率较高,可达4/10万,好发于老年人群,且随年龄增加发病率升高,随访5年总生存率不足30%^([1])。目前急性髓系白血病治疗仍以联合化疗为主,尤以阿糖胞苷联合蒽环类药物应用最为广泛^([2])。近年来临床对于AML发生机制研究不断深入,多种针对发病相关信号通路靶向药物被研发并批准上市^([3]),本文对以上新型靶向药物进行综述。

异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血54例临床分析并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血的临床疗效及相关并发症。方法 对2018年11月至2021年9月在该院血液内科完成的54例异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血进行回顾性分析其疗效及相关并发症。结果 植入率100.0%,无地中海贫血生存率98.1%,急性移植物抗宿主病(aGVHD)8例(14.8%)。进一步分析aGVHD的相关危险因素,不同供体来源差异有统计学意义(P<0.05)。移植其他相关并发症中,年龄对巨细胞病毒(CMV)血症的发生差异有统计学意义(P<0.05),供体来源对出血性膀胱炎(HC)差异有统计学意义(P<0.05)。结论 异基因造血干细胞移植可以有效治疗地中海贫血,供体来源、年龄有可能是移植后并发症发生的危险因素。

18例血栓性血小板减少性紫癜临床分析

分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)疾病特征及疗效,以提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2015年10月至 2022 年3月我院诊治TTP患者18例临床资料,提高临床诊治水平,从而进一步改善临床预后。结果 全部患者均出现血小板减少及贫血,83.4%合并神经精神症状,50%合并发热症状,16.6%合并乏力,11.1%患者合并腹痛症状,5.5%患者合并肉眼血尿。63%患者合并肾功能损害,18例患者中只有8例行血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,vWF-cp)又称ADAMTS13活性检测,其活性均低于正常。22.2%患者未治疗后死亡; 9例(50%)治疗有效出院。72.2%患者予以激素包括地塞米松、甲泼尼龙或者泼尼松治疗。有8例(占44.4%)行血浆置换;有4例(占22.2%)患者予以利妥昔单抗治疗。结论 TTP患者通过早期诊治疗效良好,同时血浆ADAMTS13 检测可辅助疾病诊断。

-80℃简易冻存外周造血干细胞临床应用观察

目的:探索一种简便易行、安全有效、成本低的干细胞的冻存方法。方法:6份外周造血干细胞以1640培养液和二甲基亚砜、10%白蛋白作保护剂在-80℃条件下直接冻存,检测冻存前后外周血干细胞的活性、单个核细胞(MNC)数和CD34+细胞数及回收率。结果:冻存前后外周血干细胞活性、MNC和CD34+细胞的数量及回收率满足移植要求,输注后造血均重建。结论:1640培养液和二甲基亚砜、10%白蛋白作保护剂在-80℃条件下直接冻存干细胞是一种简便、可靠、安全、成本低的外周血干细胞冻存方法。

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的临床分析

目的探讨造血干细胞移植后肝静脉闭塞病（HVOD）的危险因素。方法回顾分析广西医科大学第一附属医院2004年6月到2017年3月接受造血干细胞移植的797例患者资料，患者均采用低分子肝素钙联合前列地尔脂质微球体预防HVOD。结果797例患者中59例发生HVOD，总发生率为7．4％，中位发生时间为移植后12（3～49）d。单因素分析显示，年龄〈15岁、重型地中海贫血患者、异基因移植、预处理方案包含马利兰是影响HVOD发生的因素。多因素分析结果显示，重型地中海贫血患者和预处理方案包含马利兰是影响HVOD发生的独立危险因素。结论重型地中海贫血患者和预处理采用马利兰是发生HVOD的高危因素。

产前筛查在诊断18-三体综合征中的应用价值

目的探讨联合进行胎儿超声检测及妊娠中期孕妇血清学筛查在产前诊断中的运用价值。方法对我院15年来经脐带血染色体检查确诊为18-三体综合征的6例胎儿超声影像学资料及母体妊娠中期血清学筛查资料进行回顾性分析,评估产前筛查在检出18-三体综合征中的临床价值。结果6例18-三体胎儿中5例均存在至少一种异常超声声像,占5/6。通过妊娠中期母体血清学筛查18-三体高危发现18-三体综合征2例,占2/6。未检出任何异常1例。结论无创性产前筛查检测对于提高18-三体综合征检出率有重要临床意义。