38例IgG4相关性疾病临床及病理分析

目的探讨38例IgG4相关性疾病（IgG4·RD）患者的临床和病理特点、治疗方法及预后。方法对38例IgG4-RD患者的一般资料、临床表现、实验室和影像学检查、组织病理检查、治疗方法及预后进行分析。结果38例患者中男25例，女13例，平均年龄（50±13）岁。7例（18．4％）患者表现为双下肢或颜面部水肿，6例（15．8％）表现为全身多发关节肿痛或皮疹。实验室检查结果提示球蛋白增高20例（55．6％），IgG水平升高18例（69．2％），IgG4水平升高30例，平均（7．45±9．48）g／L。22例行组织病理检查患者的受累组织中均可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。影像学检查结果显示累及肺脏18例（47．4％）、胆道系统11例（28．9％）、颌下腺6例（15．8％）、腹膜后5例（13．2％）、胰腺4例（10．5％）、肾脏4例（10．5％）、眼眶1例（2．6％）。21例患者仅予以糖皮质激素治疗，3例仅予以免疫抑制剂治疗，8例予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，均好转出院，4例仅予以对症支持治疗，2例自动出院，无死亡病例。结论IgG4-RD是一类好发于中老年男性、累及多脏器的自身免疫性疾病，以血清IgG4水平升高、受累组织IgCA阳性浆细胞浸润为主要特点，对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应良好。

不同分期慢性肾脏病患者血脂、炎性因子等指标水平分析

目的:分析不同分期慢性肾脏病(CKD)患者的血脂、炎性因子等指标情况。方法:2018年6月-2020年6月收治CKD患者96例,按不同分期分为早期组、中期组及晚期组,各32例;另随机选取健康体检者10例,作为对照组。比较各组血脂、炎性因子等指标水平。结果:早期组、中期组及晚期组患者三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、脂蛋白LP(a)、丙二醇(PDO)、髓过氧化物酶(MPO)、白介素6(IL-6)、白介素1β(IL-1β)、血糖(BG)、C反应蛋白(CRP)及血尿酸(BUA)水平均高于对照组,总胆红素(STB)水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:CKD患者的血脂、炎性因子等指标水平,会随着肾功能减退而升高。

分泌型卷曲相关蛋白4在常染色体显性遗传性多囊肾病中的表达及诱发凋亡的作用

目的观察分泌型卷曲相关蛋白4（sFRP4）在常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）中的表达情况及其在ADPKD中诱发凋亡的作用。方法（1）血清：收集12例健康人和20例ADPKD患者的血清标本，ELISA法检测血清中sFRP4的水平。（2）组织：收集肾癌根治性切除术后癌旁正常肾组织以及ADPKD患者肾组织，免疫组化法观察sFRP4在肾组织中的表达情况；实时定量PCR法检测肾组织中sFRP4mRNA及Caspase-3 mRNA水平；TUNEL法检测肾组织细胞凋亡。（3）细胞：HEK-293T细胞被分为3组：空白对照组、对照质粒PcDNA6转染组和Flag-sFRP4．PcDNA6质粒转染组，Western印迹法检测凋亡相关蛋白Caspase．3表达水平，流式细胞术检测各组细胞凋亡率。结果（1）ELISA检测结果显示，ADPKD患者血清sFRP4水平显著高于健康人（P〈0．05）。（2）免疫组化结果显示，sFRP4在ADPKD患者的肾小管上皮细胞胞质中表达明显增加。（3）实时定量PCR结果显示，ADPKD患者肾组织sFRP4mRNA和Caspase-3 mRNA表达水平显著高于正常肾组织（均P〈0．05）。（4）TUNEL检测结果显示，ADPKD患者肾小管上皮细胞凋亡较正常肾组织明显增加。（5）与对照组相比，过表达sFRP4的HEK-293T细胞中Caspase-3蛋白水平显著上调（P〈0．05），细胞凋亡率显著升高（P〈0．05）。结论sFRP4在ADPKD患者血液及肾组织中均明显升高，ADPKD中存在肾小管上皮细胞的异常凋亡，过表达sFRP4可以诱导HEK-293T细胞凋亡，推测sFRP4升高与ADPKD肾组织的异常凋亡增加有关。