抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病合并脑耗盐综合征1例

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MO-GAD)是一种由免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,近年来已由国内外专家共识定义为不同于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一种独立疾病谱。临床表现有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等多种分型,诊断需要通过血清/CSF MOG抗体结合临床症状及影像检查结果明确。脑耗盐综合征(CSWS)是一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的临床综合征,早期识别并给予积极的治疗是防止其导致脑功能损害加重的关键。

胶质淋巴系统在阿尔茨海默病中的作用

胶质淋巴系统是中枢神经系统中进行脑脊液-脑组织液交换的主要结构。星形胶质细胞上的水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)是胶质淋巴系统的必需结构,AQP4在星形胶质细胞的终足极化分布,与血管周围空间紧密接触,从而促进脑脊液流入脑实质,可以清除包括β-淀粉样蛋白(amyloidβ-protein,Aβ)、神经纤维缠结蛋白在内的多种代谢产物。在AD中,Aβ沉积、神经纤维缠结蛋白作为主要病理改变,它们的产生可以被认为是和清除不平衡的结果,因此,增加其在中枢神经系统中的清除率可作为改善AD认知障碍的一种新思路。通过对有关胶质淋巴系统在AD中的作用研究,可以为AD等神经退行性疾病的发病机制和诊疗策略带来新的认识。

阿达木单抗引起Miller-Fisher综合征1例报道

目的:报道1例使用阿达木单抗后出现变异型吉兰巴雷综合征(Guillain-Barr é syndrome,GBS)——Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)患者的临床资料,为更一步阐明肿瘤坏死因子-α(tumornecrosis factor-α,TNF-α)抑制剂与GBS的相关性提供新的理论依据。方法:报道1例克罗恩病患者使用阿达木单抗后出现MFS,包括临床表现、辅助检查、影像学检查和诊治过程等,并结合文献,分析此病例可能的发病机制。结果:男性患者,32岁,3年前确诊克罗恩病,使用英夫利西单抗3年,后转用阿达木单抗4月余。于末次使用阿达木单抗10 d后,以“双眼视物成双6 d”入院。查体显示双眼活动受限,头颅MRI平扫及增强扫描未见异常,血清及脑脊液周围神经病抗体谱检测提示血清抗GT1a抗体Ig G阳性、抗GQ1b抗体Ig G阳性。患者被诊断为GBS亚型的MFS,停用阿达木单抗,静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobin,IVIG)冲击治疗,辅以维生素B_(12)、维生素B_(1)治疗,症状好转出院。结论:阿达木单抗可能引起GBS,但其机制仍没有阐明。临床上,需关注应用单克隆抗体治疗时,可能增加周围神经性疾病的发病风险。