抗Caspr2抗体阳性的伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征一例报告

目的:首次报告1例抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征,并探讨其发病机制、临床表现、诊断及治疗。方法:对患者的临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行分析。结果:本患者主要表现为面部、咽喉舌及躯干四肢肌强直,伴肌肉跳动,还伴有眼外肌麻痹,血清抗Caspr2抗体阳性,肌电图检查可见典型的运动单位放电活动,卡马西平治疗后效果明显。结论:抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征临床罕见,用卡马西平治疗有效。

阿糖胞苷对原代培养的大鼠海马和大脑皮层神经元生物学特性的影响

目的:探讨阿糖胞苷(Ara-C)不同浓度、不同介入时间以及不同处理时长对原代培养的大鼠海马和大脑皮层神经元纯度及活性的影响。方法:取孕16~18 d的胎鼠海马及皮层组织进行原代神经元培养,培养后48 h分别加入浓度为0、2.5、5、7.5、10μmol/L的Ara-C处理24 h,检测不同浓度的Ara-C对原代神经元生物学特性的影响;培养后24、48、72、96及120 h,加入5μmol/L的Ara-C处理24 h,检测Ara-C不同介入时间对原代神经元生物学特性的影响;培养后48 h,加入5μmol/L的Ara-C处理0、6、12、24、48 h,检测Ara-C不同处理时长对原代神经元生物学特性的影响。培养后第8天倒置显微镜下观察细胞的形态及生长状况,免疫荧光检测微管相关蛋白2(MAP2)、神经纤维酸性蛋白(GFAP)的表达,并计算MAP2阳性细胞占细胞总数的比例。使用细胞计数试剂盒8(CCK-8)检测神经元细胞活性。结果:与对照组(0μmol/L)相比,Ara-C浓度为5μmol/L组海马神经元纯度达89.8%、细胞活性为48.6%。与对照组相比,种板后48 h加入Ara-C获得的海马神经元纯度为96.2%,细胞活性为44.8%。与对照组(0 h)相比,Ara-C处理12 h组获得的海马神经元的纯度为90.8%,细胞活性为47.5%。在大鼠原代培养的皮层神经元中,与对照组(0μmol/L)相比,给予不同浓度的Ara-C(2.5、5、7.5、10μmol/L)处理,原代皮层神经元纯度的差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组相比,给予不同介入时间(24、48、72、96、120 h)的Ara-C处理,皮层神经元纯度的差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组(0 h)相比,给予不同时长(6、12、24、48h)的Ara-C处理,仅Ara-C处理24 h后皮层神经元纯度稍增高(P<0.05)。结论:在大鼠原代海马神经元的早期培养过程中,种板后48 h加入5μmol/L Ara-C处理12 h得到的海马神经元的纯度与活性最佳,而在大鼠原代皮层神经元培养中无需添加Ara-C即可获得较高纯度和活性的神经元。

应用磁共振技术观察人尿激肽原酶对急性脑梗死患者脑血流灌注的影响

目的应用磁共振技术观察人尿激肽原酶（尤瑞克林）对急性脑梗死患者脑梗死灶大小、脑血流等的影响，进一步阐明药物的可能作用机制。方法选取发病48h内的急性脑梗死患者41例，随机分为尤瑞克林组（23例）和丹参组（18例）。根据美国国立卫生院卒中量表（NIHSS），将患者分成轻、中、重三度。尤瑞克林组，给予0．15PNA单位尤瑞克林，丹参组给予400mg丹参，均为静脉滴注．1次／d，10d为一疗程。于治疗前及治疗后10d对患者进行头部磁共振多序列的检查。发病后30、90d采用改良Rankin量表评定患者的临床预后。结果①两组治疗后NIHSS分值，均较治疗前降低（P〈0．01）；NIHSS〉10的中、重度患者，尤瑞克林组、丹参组治疗前后NIHSS差值中位数分别为4．0（3．0～7．0），2．0（2．0～3．0），差异有统计学意义（P=0．037），尤瑞克林组对中、重度患者疗效更好；②尤瑞克林组、丹参组梗死灶增大的比率分别为42．9％（9／21）和41．2％（7／17）．差异无统计学意义（P=0．92），两组梗死灶渗血率分别为38．1％（8／21）和11．8％（2／17），差异无统计学意义（P=0．14）；③尤瑞克林组及丹参组在治疗后，梗死区局部脑血流量均较治疗前增加，差异有统计学意义（P〈0．001）；尤瑞克林组在治疗后相对局部脑血流星（梗死区脑血容量／镜像区脑血容量）增加较丹参组明显，分别为1．26±0．13和1．05±0．26，差异有统计学意义（t=2．18，P〈0．05）；④MRA显示两组患者的大血管再通比例分别为5／7和3／6，差异无统计学意义（P=0．59）。结论尤瑞克林能增加急性脑梗死患者的梗死区血液供应；与丹参组比较对中、重度患者疗效更好。

肺心病急性加重期患者炎症与凝血状态的相关性及预后影响分析

目的：研究慢性肺心病急性加重期（AECCP）患者炎症与血液凝固状态的相关性，并探讨其可能的机制及预后影响。方法：分析2011年1月至2014年6月141例AECCP患者血白细胞（WBC）、中性粒细胞（NEUT）、超敏C反应蛋白（hs．CRP）、补体成分3（C3）和凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）、凝血酶时间（1Tr）的水平，并与30例正常人比较，研究患者炎症与血液凝固状态的量变关系及其预后影响。结果：患者WBC、NEUT、hs—CRP、PT、APrr、FIB、TT高于正常人（均P〈0．001），c3低于正常人（P〈0．001）；WBC、NEuT与nB呈正相关（分别为r=0．196和r：0．199，均P〈0．05）；hs￡RP与A盯r、FIB呈正相关（分别为r=0．234，P〈0．01和r=0．466．P〈0．001）；C3与FIB呈正相关（r=0．466，P〈0．001），与PT、A即r、1Tr呈负相关（分别为r=-0．258，P〈0．01；r=-0．279，P〈0．01和r=-0．168，P〈0．05）。死亡组WBC、NEUT高于生存组（均P〈0．01）；WBC、NEUT预计死亡风险的ROC曲线下面积分别为0．666（95％c，0．552—0．780；P〈0．01）和0．695（95％C，0．558-0．801；P=0．001）。结论：炎症与凝血功能紊乱通常同时存在于AECCP患者当中．两者严重程度密切相关：WBC、NEUT可作为判断患者预后的指标．

肺源性心脏病急性加重期凝血状态与动脉血气的相关性及预后影响分析

目的研究慢性肺源性心脏病急性加重期（AECCP）患者血液凝固状态与动脉血气的相关性及其对预后的影响，并探讨其可能机制。方法对AECCP住院患者血小板计数（Pit）、凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APIrr）、纤维蛋白原（Fib）、凝血酶时间（TT）的水平和动脉血酸碱度（pH）、氧分压（PaO2）、二氧化碳分压（PaCO2）、实际碳酸氢根（nco；）作回顾性分析，并与30例正常人比较，探讨AECCP患者血液凝固状态与动脉血气的量变关系及其对预后的影响。结果患者PT、APTr、Fib、Tr水平高于正常人（P〈0．001）；呼吸衰竭发生率为72．3％，其中I型呼吸衰竭19．O％，低于Ⅱ型呼吸衰竭（53．3％）（P〈0．001）；酸血症发生率为37．9％，高于碱血症（10．8％）（P〈0．001）；死亡组pH、Plt水平低于生存组（P〈0．05）；PaC02、HC03-水平高于生存组（P〈O．01，P〈0．05）；pH、Ph预计患者生存机会的ROC曲线下面积（AUC）分别为0．641（95％ CI：0．536—0．745；P〈0．01）和0．620（95％CI：0．523-0．718；P〈0．05）；PaCO，、HC03-预计死亡风险的ROC曲线AUC分别为0．634（95％ CI：0．534—0．734；P〈0．01）和0．625（95％CI：0．524～0．727；P〈0．05）。ptt与Pll水平呈正相关，与PaCO2、HC03-水平呈负相关；Plt与Fib呈正相关，与胛呈负相关。结论易栓状态、出血倾向、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒通常同时存在于AECCP患者当中；凝血功能紊乱和呼吸功能障碍严重程度密切相关；Plt、pH、PaCO2、HCO3-水平可作为判断AECCP患者预后的指标。

肺心病急性加重期患者BNP水平与凝血功能的相关性分析及意义探讨

目的研究慢性肺心病急性加重期(acute exacerbation of chronic cor pulmonale,AECCP)患者血清脑钠肽(BNP)水平与凝血功能变化的相关性,并探讨其可能机制和临床意义。方法调查我院2011年1月至2014年6月140例AECCP住院患者血清BNP和血浆凝血酶原时间(PT),活化部分凝血活酶时间(aPTT),纤维蛋白原(Fbg),凝血酶时间(TT)的水平,与30例正常人比较,分析AECCP患者BNP水平与凝血功能的量变关系。结果 AECCP患者BNP,PT,Fbg,TT水平明显高于正常人(均P<0.01);死亡组患者BNP水平明显高于生存组(P<0.01);BNP对死亡风险预计的ROC曲线下面积(AUC)为0.678(95%可信区间为0.567-0.789;P<0.01),以BNP=500 ng/L为死亡预计界点,敏感度为58%,特异性为67%;BNP与PT,aPTT水平呈正相关(分别为r=0.0.229,P<0.01和r=0.193,P<0.05),与Fbg水平呈负相关(r=-0.282,P<0.01)。结论易栓和出血倾向状态通常同时存在于AECCP患者当中,凝血功能紊乱与心衰程度密切相关,血清BNP水平可作为判断AECCP患者预后的指标。

脊髓延髓肌萎缩症的诊治进展

脊髓延髓肌萎缩症（SBMA）又称Kennedy病,是一种晚发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统,主要临床表现为肢体近端进行性肌无力、肌萎缩和真性球麻痹。SBMA是一种独特的多聚谷氨酰胺（poly Q）病,由配体依赖的雄激素受体（AR）基因突变所致,近年来对其分子发病机制的认识已取得了较大进展,为潜在治疗靶点的确定提供了理论依据。

重视老年血管性认知功能障碍

急性脑血管病在老年人群中高发，其病死率和致残率高。随着我国人口的老龄化，脑血管病患者不断增多，认知功能障碍对人群健康的影响更为突出。以往在急性脑血管病的诊治中，人们更多地关注患者的运动功能障碍、言语障碍、吞咽困难等神经功能缺损的评估、治疗和康复，而对于脑血管病后的认知功能障碍未予足够的重视。

γ-氨基丁酸能神经元在新生大鼠缺氧性痫性发作中的作用

目的通过观察新生大鼠早期发育过程中及缺氧性痫性发作后海马组织病理改变以及原癌基因c-fos蛋白、谷氨酸脱羧酶(glutamate decarboxylase,GAD)的变化,探讨γ-氨基丁酸(γ-amino butylic acid,GABA)能神经元在缺氧性痫性发作中的作用及可能的影响机制。方法采用出生后10d的SD大鼠建立改良Jensen缺氧诱导痫性发作模型,分为痫性发作后1d、3d、7d、14d 4组,并选取相应时间点正常大鼠为对照组,采用尼氏染色方法检测海马组织的组织病理变化,免疫组织化学法检测各组海马c-fos蛋白灰度值以及GAD阳性神经元数量的改变。结果尼氏染色结果显示,各缺氧性痫性发作组海马区形态结构正常,细胞排列略稀疏,但未见明显的细胞丢失。免疫组化结果显示,与对照组比较,c-fos蛋白灰度值在痫性发作后7d,在缺氧性痫性发作组海马CA1、CA3和DG区明显地降低(P<0.05);GAD阳性细胞数在痫性发作后7～14d,缺氧性痫性发作组海马CA1、CA3和DG区明显地减少(P<0.05)。结论缺氧性痫性发作后14d内并没有造成大鼠海马区及时或迟发性细胞丢失,但c-fos表达在大鼠海马区有迟发性增高;缺氧性痫性发作后海马GABA神经元数量的减少可能是新生大鼠缺氧诱导痫性发作后癫痫易感性升高的原因之一。

客家人脑动静脉畸形合并癫痫的相关危险因素

目的通过头颅影像学检测脑动静脉畸形(AVM)血管构筑特征,探讨脑动静脉畸形合并癫痫的相关危险因素。方法回顾性分析梅州市人民医院脑AVM患者107例,采用单因素相关分析和多元logistic回归模型,分析年龄、性别、畸形血管大小、位置、供血动脉数目、引流静脉数目、出血及合并动脉瘤或静脉瘤等因素对合并癫痫发生的相关性及贡献。结果单因素分析发现,AVM合并癫痫的发生同年龄(P=0.167)、性别(P=0.286)、AVM大小(P=0.524)、部位(P=0.076)、供血动脉数目(P=0.42)、合并出血(P=1.00)和合并脑动静脉瘤(P=1.00)、合并抽烟(χ^(2)=0.482,P=0.452)、合并饮酒(χ^(2)=0.162,P=0.596)无统计相关性,同引流静脉数(P=0.018)显著相关;Logistic回归分析发现,引流静脉数每增加一个等级,脑AVM合并癫痫的风险增加1.2倍。22例患者(81.5%)使用1种抗癫痫药物进行治疗,3例(11.1%)使用2种抗癫痫药物进行治疗,2例(7.4%)使用3种抗癫痫药物进行治疗。所有药物当中,最多使用的为苯妥英钠:19例(70.4%),其次为卡马西平:4例(14.8%),丙戊酸钠:1例(3.7%)。所有患者的处方使用剂量全部都由神经内科的专科医师进行制定。通过随访,使用抗癫痫药物治疗后,有20例患者(74.1%)通过治疗之后没有再发作;有3例患者(11.1%)继续每年1次或者更少发作;有4例患者(14.8%)每周到每月发作1次。结论引流静脉数是脑AVM合并癫痫的独立危险因素。

三甲综合性医院神经内科带教全科医学规培生的体会

住院医师规范化培训是医学生毕业后继续教育的重要组成部分,实施有效的全科住院医师规范化培训,是培养高素质全科人才,提高基层卫生服务能力的关键。神经内科轮转是全科医师规培的重要组成部分,因病种多、专业性强、诊断思路与其它内科疾病不同等特点,神经内科是整个全科规培的重点和难点。本文将就目前全科规培医师在神经内科轮转过程中存在的问题做一综述,并针对上述问题,提出了一些建议,以期为全科医学教育做出有益的探索。

小白蛋白在新生大鼠缺氧后癫痫易感性升高中的作用机制

目的观察新生大鼠早期发育过程中及缺氧性痫性发作后海马小白蛋白(parvalbumin,PV)表达量和海马神经元内Ca2+荧光强度的改变,探讨PV在新生大鼠缺氧后癫痫易感性升高中的作用机制。方法采用出生后10 d的SD大鼠分为缺氧组与对照组(各64只),缺氧组建立改良Jensen缺氧诱导痫性发作模型,于1 d、3 d、7 d、14 d各组分别取16只大鼠取脑,免疫组化和免疫印迹检测海马PV的表达,流式细胞术检测海马神经元内Ca2+荧光强度。结果缺氧后7 d,海马CA1区、CA3区及DG区PV免疫阳性细胞数均明显减少,至缺氧后14 d,稍增加至对照组3 d的水平,而PV含量在缺氧后7 d、14 d则明显减少。对照组PV免疫阳性细胞数和PV含量在CA1区、CA3区及DG区均从3 d开始增加,并持续至14 d。与对照组比较,缺氧后海马神经元内Ca2+荧光强度增加。结论新生大鼠缺氧诱导痫性发作后海马PV表达减少可能导致其癫痫易感性升高。缺氧后细胞内游离Ca2+增加可能导致PV神经元损伤。

不典型巨细胞动脉炎一例并文献复习

患者男,43岁.因发现＂双侧颞部血管逐渐增粗、隆起6个月余＂,于2009年7月16日入住广州医学院第二附属医院神经内科.患者于入院前6个月,无意中发现右侧颞部血管变硬、增粗、隆起,感觉右侧颞区肿胀,无发热、头晕、头痛、抽搐及意识丧失,无视力改变及肢体乏力.

影响急性脑梗死患者病情进展的因素分析

目的寻找影响急性脑梗死患者病情进展的主要因素。方法前瞻性连续收集发病7d内住院急性脑梗死患者530例,选取可能影响病情进展的因素,对其在急性进展性脑梗死和急性非进展性脑梗死中的差异进行单因素分析,对差异有统计学意义的因素进行Logistic回归分析筛选出影响病情进展的主要因素。结果影响病情进展的主要因素为:大动脉粥样硬化、就诊延误、入院时血糖升高。结论不同病因急性脑梗死患者发生病情进展的危险性不同,正确处理脑梗死急性期高血糖,普及大众健康知识,对预防急性脑梗死病情进展、改善预后极其重要。

急性进展性脑梗死预后的影响因素分析

目的:寻找影响急性进展性脑梗死(APCI)患者近期预后的主要因素。方法:前瞻性连续收集发病7日内急性脑梗死患者530例,对其中174例APCI患者的预后及影响预后的因素进行单因素分析和多元线性回归分析。结果:APCI 30天、90天功能恢复差。造成功能恢复差的主要因素为:完全前循环梗死、平时缺乏运动、入院时NIHSS评分高、年龄偏大、并发呼吸道感染、血白细胞计数升高和入院时心率降低。结论:防治上呼吸道感染,积极处理入院时NIHSS评分较高、表现为完全前循环梗死、高龄和入院时心率降低患者,对改善急性进展性脑梗死的预后有重要意义。

小胶质细胞介导的突触修剪在慢性脑缺血中的作用及其机制

慢性脑缺血又称慢性脑低灌注,是造成以脑白质损伤和认知功能减退为主要表现的多种中枢神经系统疾病的重要原因。已有研究表明,持续性慢性脑缺血会引起小胶质细胞的异常激活,导致髓鞘再生障碍和突触过度丢失。在正常的神经系统发育过程中,小胶质细胞可通过补体3/补体1q/补体受体3(complement 3/complement 1q/complement receptor 3,C3/C1q/CR3)和趋化因子C⁃X3⁃C⁃基序配体1/C⁃X3⁃C⁃基序受体1(C⁃X3⁃C motif chemokine ligand 1/C⁃X3⁃C motif chemokine receptor 1,CX3CL1/CX3CR1)信号通路等多种分子机制吞噬多余的突触,介导突触修剪。然而,在包括慢性脑缺血在内的多种中枢神经系统疾病中,调控突触修剪的这些分子机制异常,引起小胶质细胞吞噬功能受损或过度激活,导致突触异常堆积或丢失,最终引起认知功能障碍。本文综述了小胶质细胞在慢性脑缺血后介导的突触异常修剪的相关分子机制,为治疗慢性脑缺血所致的认知功能障碍寻找潜在的靶点。

TREM2对小胶质细胞的免疫调控在缺血性卒中中的作用

缺血性卒中是一种常见的神经系统疾病, 可导致神经元死亡和神经功能障碍。小胶质细胞是中枢神经系统的主要免疫细胞, 参与卒中后炎症和组织修复。髓样细胞表达的触发受体2(triggering receptor expressed on myeloid cells 2, TREM2)是一种在小胶质细胞表面表达的受体, 在缺血性卒中后神经元存活和神经修复方面发挥着多方面的作用, 包括促进小胶质细胞的吞噬作用、抑制过度的炎症反应、维持小胶质细胞的增殖和存活、保护神经元免受损伤以及促进神经功能恢复。因此, 阐明脑缺血后TREM2对小胶质细胞的免疫调节机制, 对于探索缺血性卒中新的治疗方向具有重要意义。

细胞吞亡:缺血性卒中的潜在治疗靶点

细胞吞亡是近年来受到广泛关注的一种细胞死亡方式。既往研究表明,小胶质细胞吞噬存活的神经元(细胞吞亡)可能参与了包括缺血性卒中在内的多种神经系统疾病的病理生理过程。脑缺血后,小胶质细胞向缺血脑组织趋化,通过识别并吞噬神经元,导致神经元进一步损伤甚至死亡,从而加剧脑缺血损伤。文章就细胞吞亡与脑缺血的关系进行了综述,重点阐述脑缺血后细胞吞亡的分子机制,以期为脑缺血的治疗提供新的靶点和策略。

脑缺血后处理及其神经保护机制

脑缺血后处理（ischemic postconditioning,IPO）是指在脑缺血后再灌注早期的一系列快速的间断性血流中断.IPO通过激活蛋白激酶、阻断凋亡通路、抑制炎症和氧化应激等缩小脑梗死体积,减少神经元脱失.IPO可在脑缺血后应用,具有较好的临床应用前景.文章就IPO及其神经保护机制做了综述.

大鼠大脑皮质梗死后同侧丘脑组织蛋白酶B表达的动态变化

目的探讨大鼠大脑皮质梗死后同侧丘脑腹后外侧核（ventroposterior nucleus of the thalamus，VPN）组织蛋白酶B（cathepsinB，CatbB）的表达变化。方法成年雄性Sprague—Dawky大鼠随机分为假手术组和模型组，后者进一步分为术后1周组、2周组、3周组、4周组和8周组。电凝法闭塞大脑中动脉皮质支制作大脑皮质梗死模型。采用免疫组织化学染色和免疫荧光检测各时间点丘脑VPNCathB蛋白表达和细胞定位。结果大脑皮质梗死后丘脑VPNCathB表达水平逐渐增高，4周时达高峰，8周时下降，但仍然高于对照组（P均〈O．05）；可见CathB从溶酶体释放到细胞质。此外，在大脑皮质梗死后3周时，活化星形胶质细胞CathB表达水平也显著增高。结论大脑皮质梗死后1～8周期间，丘脑VPNCathB维持较高的表达水平，提示其可能在大脑皮质梗死后继发丘脑变性中起着一定的作用。